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小儿贫血
概述
一种儿童时期人体外周血红细胞容量低于正常值的血液疾病
主要表现为皮肤苍白、头晕、乏力、甲床发白等
致病原因与造血物质缺乏、造血功能障碍、感染、红细胞结构缺陷、失血等有关
需明确病因,去除致病因素,常采取一般治疗、药物治疗等
定义
小儿时期,全身循环血液中红细胞总容量减少至正常值以下即被称为小儿贫血。
但是,由于全身循环血液中红细胞总容量测定操作技术复杂、重复性差,而血红蛋白浓度、红细胞计数及血细胞比容在绝大多数情况下都能正确反映循环血液红细胞容量的减少。
所以在临床上,凡是循环血液中单位体积内的血细胞比容、血红蛋白浓度、红细胞计数任一数值低于正常值者,即称为贫血。
分型
根据病因分类
可分为红细胞或血红蛋白生成不足性贫血、溶血性贫血失血性贫血3种类型。
红细胞和血红蛋白生成不足性贫血
原因较多,其中因造血物质缺乏引起的营养性贫血发病率较高,主要包括缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血等。
骨髓造血功能障碍、感染、中毒、疾病等也可导致红细胞和血红蛋白生成不足,常见类型包括再生障碍性贫血、感染性及炎症性贫血、慢性肾病所致贫血、铅中毒所致贫血、癌症性贫血等。
溶血性贫血
由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。
常见类型包括地中海贫血、血红蛋白病、新生儿溶血症、免疫性溶血性贫血等。
失血性贫血
包括急性失血和慢性失血引起的贫血。
根据贫血严重程度分类
按外周血红细胞和/或血红蛋白含量可将小儿贫血分为4度。
贫血严重程度除新生儿外血红蛋白浓度(g/L)新生儿血红蛋白浓度(g/L)红细胞(×1012/L)
轻度90~120(6岁以上)\n90~110(6岁以下)120~1443~4
中度60~9090~1202~3
重度30~6060~901~2
极重度<30<60<1
按红细胞形态分类
根据红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC),将贫血分为4类。
类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(g/L)常见疾病
大细胞性贫血>94>32320~380巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病
正常细胞性贫血80~9428~32320~380再生障碍性贫血、失血性贫血
单纯小细胞性贫血<80<28320~380铅中毒所致贫血、感染性及炎症性贫血
小细胞低色素性贫血<80<28<320缺铁性贫血、慢性失血性贫血
病因
致病原因
红细胞和血红蛋白生成不足性贫血
造血物质缺乏
小儿缺乏造血物质会引起小儿贫血,比如铁缺乏、维生素B12和叶酸缺乏、维生素A缺乏、维生素B6缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏、铜缺乏等。
小儿常见的缺铁性贫血是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致;巨幼细胞性贫血是由于维生素B12和/或叶酸缺乏所致。
骨髓造血功能障碍
骨髓是造血的主要场所,多种原因可导致骨髓造血功能障碍,从而导致再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血等。
感染
如果感染金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、链球菌等也会引起贫血。
其他
慢性肾病、铅中毒、癌症等原因也可引起红细胞和血红蛋白生成不足,导致小儿贫血。
溶血性贫血
由于内在或外在因素导致红细胞寿命缩短,过早、过多地被破坏,从而引起小儿贫血。
红细胞内在异常
红细胞膜结构缺陷包括红细胞膜、代谢酶类和血红蛋白异常等,导致红细胞寿命缩短,进而导致贫血,如遗传性红细胞膜异常可导致遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症等,获得性血细胞膜糖磷脂肌酰肌醇锚链膜蛋白异常可导致阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
红细胞酶缺乏,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、丙酮酸激酶(PK)缺乏等,亦可导致贫血。
血红蛋白合成或结构异常可导致地中海贫血、血红蛋白病等。
红细胞外在因素影响
免疫因素:如儿童体内存在破坏红细胞的抗体可导致新生儿溶血症等。
非免疫因素:感染、理化因素、中毒等因素也可引起小儿贫血。
失血性贫血
急性失血
儿童外伤或疾病致血管破裂,或凝血、止血障碍等原因使大量血液在短期内丢失从而导致贫血。
慢性失血
儿童患钩虫病、肠道肿瘤等导致组织器官长期缓慢出血也会引起贫血。
高危因素
小儿贫血种类较多,常见高危因素如下。
饮食不均衡,存在未及时添加辅食、挑食、偏食等情况。
早产儿。
患有肿瘤性疾病、肾病、钩虫病等。
近期有接触铅等有毒物质。
近期患感染性疾病。
家族中有人患遗传性血液病,如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等。
发生严重外伤。
症状
小儿贫血的症状与其病因、程度轻重、发生急慢等因素有关。
急性贫血,如急性失血或溶血,虽贫血程度轻,亦可引起严重症状甚至休克;慢性贫血,若机体各器官的代偿功能较好,可无症状或症状较轻,当代偿不全时才逐渐出现症状。
主要症状
皮肤症状
皮肤、黏膜苍白为贫血儿童的突出表现。
贫血时面、耳轮、手掌等皮肤,甲床及口腔黏膜苍白,严重者皮肤会变成蜡黄色。
消化系统症状
儿童胃肠功能受影响,会出现食欲减退、腹胀、恶心或便秘等症状。
呼吸系统症状
出现呼吸加速、急促的症状。
严重时平躺时出现呼吸费力,而半躺或者坐位时呼吸费力情况才能稍微减轻。
神经系统症状
常表现为注意力不集中、精神不振、哭闹不安、躁动等。
年长儿童可自述有头晕、乏力或耳鸣等症状。
其他症状
重型地中海贫血者,除发育障碍外,儿童还可能出现头颅变大、额部隆起、眼距宽、鼻梁低、下颌骨较大等特殊面貌。
溶血性贫血儿童会出现眼睛巩膜(眼白)黄染。
病程较长的儿童患者易疲倦、毛发干枯,容易出现营养低下、体格发育迟缓等。
就医
就医科室
小儿内科
如果儿童出现皮肤苍白、头晕、乏力、甲床发白等症状,建议及时就诊。
血液科
如果儿童出现上述症状,也可到血液科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时,建议给儿童穿着容易穿脱的衣服,方便医生进行体格检查。
家长可详细记录儿童出现过的症状、体征以供医生诊断时参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子症状时突然出现的吗?持续多久了?
孩子有没有食欲减退、体格发育迟缓、腹胀等症状?
孩子有没有出现过呼吸费力的情况?
孩子是否有注意力不集中、精神不振、哭闹不安、躁动等症状?
病史清单
孩子有无寄生虫病,特别是钩虫病史?
孩子是否患有其他疾病,如肿瘤性疾病、肾病、感染性疾病等?
孩子的家属中有没有人患遗传性血液病,如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等?
孩子近期是否受过严重外伤?
孩子是否为早产儿?
孩子喂养方式是什么?何时开始添加辅食的?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、血红蛋白分析检查、红细胞渗透脆性试验
诊断
诊断依据
病史
有早产史。
既往有寄生虫病病史,如钩虫病
有肿瘤性疾病、肾病、感染性疾病等病史。
有地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等遗传性血液病家族史。
没有及时添加辅食,或有挑食、偏食的不良饮食习惯。
有严重外伤史。
临床表现
儿童面部、耳轮、手掌等处皮肤、甲床及口腔黏膜苍白,贫血严重时皮肤会变成蜡黄色。
体格检查可发现体格发育低于同龄人、心率改变、呼吸频率异常等。
实验室检查
血常规
了解红细胞的形态、大小、染色情况及血红蛋白量。
如红细胞较小、染色浅、中央淡染区扩大,多提示缺铁性贫血。
巨幼细胞性贫血常有红细胞大、中央淡染区不明显。
地中海贫血常有红细胞大小不等、染色浅并有异形、靶形。
血红蛋白分析检查
如血红蛋白碱变性试验、血红蛋白电泳、包涵体生成试验等。
对地中海贫血和异常血红蛋白病的诊断有重要意义。
红细胞渗透脆性试验
有助于判断贫血类型。
红细胞渗透脆性增加,多见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血等。
红细胞渗透脆性减低,多见于缺铁性贫血、地中海贫血等。
红细胞酶活力测定
了解红细胞酶活力。
先天性红细胞酶缺陷的溶血性贫血儿童酶活力下降。
粪便隐血试验
判断是否存在消化道出血
粪便隐血试验阳性,提示消化系统出现病变出血,导致贫血。
其他
血清铁、叶酸、维生素B12等测定,有助于判断贫血类型。
巨幼细胞性贫血儿童血维生素B12<100ng/L、叶酸<3μg/L。
缺铁性贫血儿童血清铁减少,总铁结合力增高,血清铁蛋白降低,运铁蛋白饱和度减低。
鉴别诊断
急性黄疸型肝炎
相似点:均会出现黄疸巩膜黄染)。
不同点:急性黄疸型肝炎儿童有畏寒发热、上呼吸道感染症状、恶心、呕吐等症状,实验室检查有助于明确诊断。
治疗
治疗原则:去除病因是治疗小儿贫血的关键,同时需予以对症支持治疗。由于本病类型较多,本词条仅作要点阐述。
治疗目的:改善小儿贫血及恢复有效循环血量。
一般治疗
儿童外伤导致血管破裂大量失血时,需针对出血的原因立即设法止血。另一方面要采取紧急措施补充血容量,防止休克的发生。
积极治疗钩虫病、感染性疾病、肠道肿瘤等原发病后,可以有效控制贫血。
加强儿童护理,饭前便后洗手,勤换衣物,居住环境保持清洁,尽量不到人群密集场所,预防感染。
哺乳期儿童提倡母乳喂养,若满6个月应及时添加含铁或维生素B12及叶酸丰富的辅食,如含铁米粉等。
采取措施增加儿童食欲,培养良好的饮食习惯,纠正偏食、挑食等不良饮食习惯。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
根据不同疾病选择相应的药物治疗,常见药物如营养素、糖皮质激素等,具体可参阅各疾病词条。
营养素
根据病因为儿童补充缺失的营养物质。
如铁剂(琥珀酸亚铁富马酸亚铁等)治疗小儿缺铁性贫血;维生素B12和叶酸适用于小儿巨幼红细胞性贫血。
糖皮质激素
可减少出血,主要用于治疗小儿自身免疫性溶血性贫血和单纯红细胞再生障碍性贫血等。
常用药物有泼尼松、地塞米松
“强化”免疫抑制
常用药物有抗胸腺球蛋白、环孢素等,可解除造血抑制。
适用于治疗小儿重型再生障碍性贫血等。
其他治疗
输红细胞
当贫血引起儿童心功能不全时,输红细胞是抢救措施。
代偿功能良好的长期慢性贫血的儿童,可不必输红细胞,一般选用红细胞悬液。
输注红细胞时应注意量和速度,贫血越严重,一次输注量越少且速度宜慢,以免引起儿童肺水肿和心力衰竭
造血干细胞移植
造血干细胞移植可以重建儿童的造血系统,是目前根治严重遗传性溶血性贫血、重型再生障碍性贫血等疾病的有效方法。
预后
治愈情况
小儿贫血的预后主要取决于原发性疾病的性质。
单纯的营养性贫血,如小儿缺铁性贫血,通过补充铁剂、调整饮食结构等治疗后,大多数儿童的预后都比较好。
如果小儿贫血的原发病难控制,比如恶性肿瘤,一般预后较差。
危害性
长期贫血的儿童可能会影响儿童的骨骼正常生长,延缓生长发育,某些遗传性贫血可能导致身材矮小、骨骼畸形、特殊面容等。
某些类型贫血(如重型再生障碍性贫血、恶性肿瘤所致的贫血),严重可危及儿童生命。
日常
日常管理
生活管理
居室应保持空气新鲜、阳光充足,温、湿度要适宜,根据气温变化及时给儿童增减衣服,尽量不到人群密集场所。
轻、中度贫血的儿童可以进行自己喜欢、力所能及且适合自身状态的活动,避免危险性较大、容易磕碰的活动。
严重贫血儿童建议卧床休息以减轻心脏负担。
鼓励儿童多饮水,保持口腔清洁。
解除思想压力,对活动无耐力的儿童要多给予关怀、疏导、理解和鼓励。
饮食管理
0~6月龄
建议纯母乳喂养,母乳吸收率较高,如果无母乳或母乳不足,应使用含铁的婴儿配方食品等喂养。
6月龄以上
及时添加辅食,顺应喂养,可从富铁泥糊状食物开始,每次只添加一种新食物,由少到多、由稀到稠、由细到粗,循序渐进。
6~36月龄儿童可根据铁营养及贫血状况补充营养素补充剂,也可使用辅食营养补充食品,如营养包。
在儿童吃饭的时候尽量让宝宝专心,周遭环境避免太过嘈杂,避免看电视,玩具刺激;为儿童准备他的专用餐具。
若儿童有消化道出血情况,应听从医生指导采取相应的饮食模式,必要时需给儿童禁食禁水。
随诊复查
儿童接受治疗后,建议听从医生安排进行长期规律的门诊复查,以便了解贫血的改善情况,为下一步治疗做准备。
儿童复查时可能还需要做血常规,血清铁、叶酸、维生素B12测定等检查,以明确治疗效果。
预防
合理饮食,提倡母乳喂养,及时添加辅食,纠正不良饮食习惯。
做好寄生虫筛查,避免影响身体正常生长发育。
有地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症等遗传性血液病家族史者,应严格进行产前诊断。
积极治疗肿瘤性疾病、肾病、感染性疾病等原发病。
外出游玩注意安全,避免外伤。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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