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小儿脑干胶质瘤
概述
脑干胶质瘤多见于儿童，发病高峰年龄为6～10岁，占儿童颅脑肿瘤的10%～20%，占儿童后颅窝肿瘤的30%。脑干胶质瘤分为脑干内弥漫型、局限型和脑干外生型。局限性肿瘤主要见于中脑、脑桥（向背侧外生性生长者）及延髓，而脑桥胶质瘤极大多数呈浸润性生长，侵及整个桥脑和邻近组织。
病因
症状
一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征，首发症状为脑神经麻痹者占1/4，最常见的脑神经损害为外展神经，其次为面神经和舌咽、迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视面瘫，吞咽发呛、上睑下垂、瞳孔扩大，光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹（同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫），锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重，肿瘤侵犯小脑-齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。颅高压症状相对较少。
检查
1.CT
表现为脑干部位的低或等密度占位，也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响，肿瘤的显像效果不佳。
2.MRI
3.脑脊液细胞学检查和脑干诱发电位
诊断作用不大，但脑脊液检查可除外脑干脑炎。
诊断
脑干胶质瘤确诊依靠临床和影像学表现。学龄儿童若出现眼球内斜（复视），周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能。若检查有一侧脑神经麻痹和对侧（或双侧）锥体束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，神经影像学的检查可以进一步明确诊断。
鉴别诊断
1.脑干脑炎
好发于青壮年。半数患者发病前1～4周有上呼吸道感染病史或其他病毒感染病史，起病急骤，早期出现精神症状和意识障碍，并在较短时间内出现双侧颅神经麻痹，长束症状较少。症状和体征较弥散。儿童急性起病者，仍首先考虑脑干胶质瘤。
2.小脑肿瘤
3.脑干周围的其他肿瘤
4.脑干内其他病变
治疗
脑干胶质瘤主要治疗方法为手术、放疗和化疗。
1.手术治疗
对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗，手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅以放射治疗。术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器和激光切除肿瘤，可减少术后并发症和降低死亡率。
2.放射治疗
颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗，一般放射总量应达50～55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死，照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转，但缓解期通常不超过8个月。近年，随着放疗技术的发展，单纯放疗的5年生存率已显著提高，最高已达40%。
3.化疗
对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗，常用的药物有环己亚硝脲、长春新碱、5-氟尿嘧啶、卡莫司汀、羟基脲等，但疗效并不肯定，故非临床上常规应用。干扰素可以作为辅助药物与环己亚硝脲联合使用，其平均生存时间稍增加。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
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