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皮肤硬化
概述
皮肤发生局限性或弥漫性变硬或硬结的病理变化
表现为局部或全身性硬化，光滑或粗糙，皮肤后期可变象牙色、皮肤有紧绷感
可由皮肤炎症性疾病、结缔组织病、内分泌代谢性疾病等引起
通过药物等对症治疗可改善皮肤硬化，但明确病因，针对病因治疗是关键
定义
皮肤硬化是指皮肤发生局限性或弥漫性变硬或硬结的病理变化，多为真皮和皮下组织水肿、炎症细胞或肿瘤细胞浸润以及胶原纤维增生硬化所致，是许多皮肤疾病（如慢性湿疹、神经性皮炎）和系统性疾病（如系统性硬化症）的主要症状之一。
皮肤硬化病变程度差别很大，轻者为局部皮肤硬化，严重时可累及全身，造成全身广泛性的皮肤硬化。
发生机制
皮肤是保护机体的屏障，可以维持体内的水分和电解质平衡。皮肤屏障的大部分功能都是由角质层来实现的。角质层由含有纤维蛋白的亲水性角质细胞和含有脂质的双层结构组成。正常情况下，皮肤应该光滑、有弹性。
但当皮肤屏障受到损伤时，角质细胞会分泌大量细胞因子，引发炎症反应，导致表皮细胞增生和角质过度增生，真皮和皮下组织出现水肿、细胞浸润和胶原纤维增生，导致皮肤发生局限性或弥漫性变硬或硬结。
表现
皮肤硬化的表现形式多种多样，不同疾病或原因引起的皮肤硬化有各自的特征；因此，其病情程度及伴随症状也存在一定差异。
症状特征
不同人皮肤硬化在开始的时间、皮肤硬化的部位、硬化的程度、持续的时间、缓解或加重的因素等特征上，会有所不同。
皮肤硬化的程度，视病情程度而不同，患者可察觉到全身或某些部位发紧，甚则皮肤变厚、发硬，感觉像被皮革裹住，皮肤不易被提起，不能握紧拳头、蜷腿、伸直，有时还伴有食欲不振、气短、皮肤瘙痒、活动受限等不适。
皮肤发硬部位根据不同病因而有所差别，主要集中在面部、手部、颈部、腋窝、躯干等区域，严重时累及全身。
伴随症状
伴表情淡漠呆板、怕冷、多饮多尿等，多见于内分泌代谢性疾病，如甲状腺功能减退、糖尿病等。
伴低体温、哭声低弱或不哭、皮肤青紫等，多见于新生儿疾病，如新生儿寒冷损伤综合征等。
伴乏力、体重下降、消瘦等，多见于重度营养不良等。
原因
皮肤硬化早期通常无明显临床症状，当出现临床症状时可能提示某些疾病的发生。导致皮肤硬化的原因众多，可能是疾病导致，也可能是环境因素、生活因素、药物因素等所致。
疾病因素导致的皮肤硬化可见于皮肤炎症性疾病、结缔组织疾病、内分泌代谢性疾病、周围血管病、新生儿疾病等。下面仅举例引起皮肤硬化的部分疾病，不代表您一定患此种疾病，如需确诊，建议及时向医生求助。
疾病因素
皮肤炎症性疾病
另外，硬化性筋膜炎、神经性皮炎也可引起局部皮肤发硬，导致局部皮肤表面粗糙、硬化。
结缔组织病
早期表现为皮肤肿胀，皮肤发紧，随后肿胀消退，渐渐变硬，尤其手臂及踝部皮肤显著僵硬，伸屈不自如，嘴唇不能随意张大，颈部胸部等处皮肤也逐渐发硬变紧，往往呼吸费力；常伴有结缔组织病的基础表现，如皮肤发紧、气短、心慌、食欲不振、头痛等。
内分泌代谢性疾病
常见疾病如甲状腺功能减退、甲状腺功能亢进、糖尿病。
当有糖尿病时，部分患者胫前可出现类脂质渐进性坏死，最初表现为多发性、边界清楚的红色斑丘疹，逐渐融合成硬皮样黄红色或蜡样色斑块，形态不规则，边界清楚。
周围血管病
常见疾病如慢性淋巴结水肿、血栓性静脉炎。
新生儿疾病
常见疾病如新生儿寒冷损伤综合征。
皮肤和皮下组织出现硬肿，按之似橡皮样感，呈暗红色或青紫色，硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身，呈对称性，伴低体温、哭声低弱或不哭等症状。
其他疾病
常见疾病重度营养不良。
可表现为体型消瘦，皮肤干燥萎缩，角化脱屑，或有色素沉着，头发脆弱易断和脱落，指甲脆弱有横沟。
非疾病因素
主要包括环境因素、生活因素、药物因素等所致的皮肤硬化。
环境因素：如寒冷时，由于低温引起身体四肢僵硬。
生活因素：如烧伤、烫伤愈合后，局部可形成瘢痕，触之较硬。
就医
如皮肤发硬程度明显，或伴有其他不适症状时，需及时就医。
就医指征
出现以下情况建议就医：
伴皮肤红肿、瘙痒、粗糙、发热等。
伴皮肤发硬，皮肤有绷紧感，手指不能捏起，气短、心慌、关节痛、食欲不振、头痛等。
伴表情淡漠呆板、怕冷、多饮多尿等。
伴皮肤发红、走路不稳、局部疼痛等。
伴低体温、哭声低弱或不哭、皮肤青紫等。
伴乏力、体重下降、消瘦等。
以下情况必要时可直接寻求急诊帮助：
出现休克时（即血压下降至90/60mmHg）。
出现意识障碍、昏迷、心律失常时。
出现呼吸困难时。
出现少尿（即24小时尿量小于400ml），甚至无尿（即24小时尿量小于100ml）时。
就诊科室
出现皮肤硬化时建议就诊于皮肤科、全科医学科、风湿免疫科。
当出现其他伴随症状时，可能需要就诊于相应科室：
伴皮肤红肿、瘙痒、粗糙、发热时，可能需就诊于皮肤科。
伴皮肤发紧、气短、心慌、食欲不振、头痛时，可能需就诊于风湿免疫科及皮肤科。
伴表情淡漠呆板、怕冷、多饮多尿时，可能需要就诊于内分泌科。
伴皮肤发红肿胀、走路不稳、局部疼痛时，可能需要就诊于血管外科、皮肤科及风湿免疫科。
伴低体温、哭声低弱或不哭、皮肤青紫时，如果为婴儿，可能需要就诊于新生儿科。
伴乏力、体重下降、消瘦时，可能需要就诊于营养科及全科医学科。
由于导致皮肤硬化的原因众多，可涉及多学科，故最终就诊科室应以医生建议为准。
患者准备
症状清单
皮肤硬化前有无诱因（寒冷、烧伤、烫伤、应用博莱霉素等药物）？
皮肤硬化是何时出现的？具体部分？持续了多长时间？
皮肤硬化是全身性的还是局部的？有无伴红肿热痛？有无呼吸困难？有无关节疼痛及吞咽困难？
有无加重或缓解因素？
除皮肤硬化外，是否还伴有其他症状（如食欲不振、气短、皮肤瘙痒、活动受限等）？
病史清单
既往是否存在皮肤疾病（如慢性湿疹）、结缔组织病（如系统性硬化症）、内分泌代谢性疾病（如甲状腺功能减退）、周围血管疾病（血栓性静脉炎）、新生儿疾病（如新生儿寒冷损伤综合征）、其他疾病（如重度营养不良）等？
目前正在长期服用药物吗？服用了哪些药物？是怎么服用的？
近期有没有采取过相关治疗？是否可以改善症状？
既往有无规律服用改善皮肤硬化的药物？效果如何？停药后是否可维持正常状态？
家族中是否有成员存在相同或类似的病史或症状？
相关检查
医生在充分了解患者病史后，将进行查体，并判断是否要进行辅助检查，以及如有必要应补充哪些检查。
体格检查
主要包括患者一般情况（体温、呼吸、血压、脉搏、神志）。
视诊：观察皮肤及口唇黏膜颜色，判断是否存在发硬、苍白等颜色改变；观察眼部是否存在眼睑苍白、水肿、红肿、皮肤是否粗糙，体型是否消瘦。
触诊：医生会用手触诊皮肤温度是否增高、发凉，是否存在疼痛及压痛；是否可触及肿大的脾脏和肝脏，按压双下肢及足部皮肤，判断是否有水肿。
叩诊：叩诊心界大小是否正常；肝区、肾区有无叩击痛；腹部是否有移动性浊音；叩诊膀胱充盈程度。
听诊：必要时医生会用听诊器听诊心肺，判断是否存在呼吸音异常及心脏杂音。
实验室检查
甲状腺功能测定：可明确是否存在甲状腺功能异常。若FT3、FT4下降，TSH升高常提示甲状腺功能减退。
糖化血红蛋白、血糖：可明确是否存在血糖异常。若糖化血红蛋白、空腹血糖、餐后血糖升高，提示可能存在糖尿病。
影像学检查
彩超：淋巴结超声可提示淋巴结大小及状态，如淋巴结增大，提示可能存在肿大；血管超声可提示血栓累及血管的范围及程度，如发现静脉血栓及累及血管长度，可提示血栓性静脉炎。
关节X线：可明确是否存在关节硬化，如出现皮下钙化，末端指骨吸收溶解变细甚至消失，关节间隙狭窄和关节面骨硬化，常提示结缔组织病。
胸部CT：可明确有无肺间质纤维化。如出现肺间质纤维化样影像学变化，肺间质纹理增加、线性密度增高影、蜂窝肺样改变，肺动脉段膨出，可提示系统性硬化症，肺部受累。
其他检查
如甲皱毛细血管显微镜检查，可用于系统性硬化症患者的微血管病变评估、病情监测和疗效评估。
甲皱毛细血管显微镜可观测到毛细血管床结构紊乱，微动脉、微静脉血管明显扩张迂曲，可提示系统性硬化症。
缓解与治疗
出现皮肤硬化，需明确诱因，如与寒冷、烧伤、烫伤、应用博莱霉素等药物等有关时，去除诱因后大部分可在短期内自行消退。
如去除诱因后皮肤状况无改善，甚至硬化持续加重时，应及时就医，寻求医生的帮助。
缓解措施
生活习惯
日常生活中注意保暖，有助于维持正常体温；在寒冷季节时，可以给予毛毯、棉被、电热毯、热水袋等保暖。
尽量避免应用引起皮肤硬化的药物，必要时停用此类药物治疗。
饮食方面
注意低盐饮食、膳食均衡，日常生活中应保证充足的热量，规律合理饮食，避免挑食，可适当摄入新鲜蔬菜、水果等富含维生素的食物，保持营养均衡。
心理护理
日常保持良好的心情，应注意避免情绪较大波动。如出现情绪不稳定、心理压抑等情况时，亲友可增加陪伴，必要时进行心理干预。
专业治疗
对症治疗
经医生诊断后，可应用药物、物理、手术治疗来进行改善。伴随其他系统疾病者，需积极治疗原发病。
外用药物：如水杨酸、积雪苷霜、维A酸乳膏可改善皮肤硬化。
口服药物：如糖皮质激素（醋酸泼尼松）等可促进局部纤维组织吸收。
物理治疗：如通过复温、艾灸、针刺、X线放射治疗，可改善皮肤硬化。
手术治疗：当皮肤硬化引起活动受限时，可给予手术切除皮肤硬化部分，但易复发。
对因治疗
针对引起皮肤硬化的不同病因，治疗方案会有较大的差异，以下列常见疾病为例。
慢性湿疹
治疗原则是缓解或消除临床症状，消除诱发和（或）加重因素，减少和预防复发。
系统性硬化症
治疗主要以抗炎、免疫抑制、改善血循环和减少纤维化为基础。
早期可给予小剂量糖皮质激素（如醋酸泼尼松）抗炎，常规加用血管扩张剂如钙通道阻滞剂、前列腺素类药物等，对病变早期患者的关节痛和肌痛有效。
甲状腺功能减退
慢性淋巴水肿
治疗原则以预防为主，控制感染，减轻水肿，必要时手术切除。
当发生感染时，可给予抗生素（如青霉素）抗感染治疗，或根据药敏选择合适的抗感染治疗；适当选用利尿剂（如呋塞米）减轻水肿，如影响活动等时可切除纤维化皮下组织后植皮术、重建淋巴循环。
新生儿寒冷损伤综合征
治疗原则包括给予热量和液体补充、控制感染、纠正器官功能紊乱等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
表现
原因
就医
缓解与治疗
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