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披肩征
概述
披肩征是皮肌炎的特异性皮疹,指颈前、胸部V形区、肩背部身体暴露部位的水肿型紫红色皮疹。
病因
披肩征可见于皮肌炎、多肌炎-皮肌炎、无肌病性皮肌炎幼年型皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、其他结缔组织病相关性肌炎及包涵体肌炎等疾病。确切病因尚不清楚,一般认为与自身免疫、遗传、病毒感染、免疫接种、应激、药物等因素有关。
检查
1.皮科视诊
   除颈前、胸部V形区、肩背部水肿型紫红色皮疹(披肩征)外,还可有眶周水肿性紫红色斑、掌指关节和指间关节伸面紫红色丘疹(Gottron征)、双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚,粗糙,出现角化、裂纹、脱屑,交替出现暗黑色或污垢样皮疹(技工手)等。
   2. 实验室检查
   (1)肌肉活检异常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维坏死;细胞吞噬、再生及胞浆嗜碱性变;核变大、空泡变,核仁隆起明显;筋膜周围萎缩;肌纤维大小不等;常在血管旁有炎性细胞渗出。
   (2)肌酶谱升高: 骨骼肌肌酶升高,尤其是肌酸肌酶;谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶醛缩酶也常见升高。
   (3)肌电图: 小力收缩时表现为时限短、波幅小的多相运动单位;大力收缩时次奥小为纤颤电位、正弦波和插入性刺激、奇异的高频重复放电。
   (4)免疫学检查:ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高,C3、C4减少,抗Jo-1抗体抗Mi-2抗体可阳性,血常规检测可有轻度贫血及白细胞和嗜酸性粒细胞增高,少数有蛋白尿
   (5)病理检查:①肌肉病理:肌纤维束有不同的变性、坏死与再生,血管周围有炎性细胞浸润。还可有肌束萎缩;②皮肤病理:水肿性暗紫红斑处显示有表皮萎缩、基底细胞液化、变性,真皮浅层淋巴细胞浸润。
鉴别诊断
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变,如有典型的皮疹肌无力的表现,皮肌炎一般不难诊断,临床上最容易误诊的是多肌炎,需要与多种类型的疾病作鉴别。PM应鉴别的肌肉类型主要包括感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌病等。
治疗原则
寻找病因,对症处理,治疗原发病,有肿瘤的要消除肿瘤。急性期要绝对卧床休息,积极预防和治疗各种感染。大剂量糖皮质激素被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药。病情控制后改为口服。一般疗程不少于2年,最后可停药。如3年不复发,则以后复发可能性不大,如5年不复发,则基本可谓治愈。免疫抑制剂常用药有氨蝶呤和硫唑嘌呤。严重病例现在主张早期应用免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗。其他药物,如环磷酰胺来氟米特、小剂量环孢素A、抗疟药、免疫球蛋白等可用于难治性皮肌炎。5%~10%患者对上述治疗无效,可考虑血浆置换
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
检查
鉴别诊断
治疗原则

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