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尤文肉瘤
概述
骨尤文肉瘤（ES）是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6％～8％，是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率为3.5％～5％。
病因
病因不详。
症状
1.疼痛
是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛；根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动；若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。
2.肿块
随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极快，2～3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。
3.全身症状
患者往往伴有全身症状，如体温升高达38℃～40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
检查
1.X线检查
表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。
2.血管造影
血管造影对于诊断很有价值。90％的病灶内可显示血管增多且扩张。
3.CT及MRI检查
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影；在T1加权像上呈均匀的长T1信号；在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。
4.核素骨扫描
不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。
诊断
1.多见于儿童及少年，好发于四肢长骨骨干。
2.肿块生长较快，局部疼痛、压痛，皮肤潮红，温度高，浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。可发生肺及其他部位转移。
3.根据临床特点，结合X线摄片及病理检查可明确诊断。
治疗
该疾病恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10％。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75％以上。
1.手术治疗
以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高患者的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。
2.放疗
对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量（3000～4000rad）照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。
3.化疗
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案（CTX+VCR+DACT+VCDA）、CVDA方案（在CVD方案的基础上加ADM）等。因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。
4.综合治疗
综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有：
（1）放疗加化疗 主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。
（2）手术切除加中等量放疗加化疗 只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。
（3）手术加放疗或化疗 目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。
（4）对已播散的治疗 只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
5.中医中药
在放疗、化疗的同时，根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治，扶正祛邪，制定治疗方案，也可取得一定的疗效。
尤文肉瘤化疗没效果怎么办
尤文肉瘤化疗没效果，可能需要调整治疗方案、剂量或者联合治疗，作为骨恶性肿瘤，需要在医生的指导下进行规范性进行综合性治疗，
尤文肉瘤化疗没效果，可能需要调整治疗，如是否需要多种药物联合用药，剂量强度调整，需要在专科医生指导下评估判断。
对于非常早期的尤文肉瘤，采取局部治疗即可，对于局部进展但仍以比较局限的时候，采取综合治疗方法，包括手术治疗、放疗及化疗，恶性肿瘤治疗目的是达到病变局部的、区域的和远处的无瘤状态。
新辅助化疗，术前化疗-手术-术后化疗模式成为新辅助化疗，用于治疗尤文氏肉瘤治疗，可以取得良好的治疗效果。
尤文氏肉瘤，建议到医院就诊，明确诊断和治疗，以免延误病情。
尤文肉瘤化疗12次正常吗
尤文肉瘤化疗12次属于正常状况，说明病情较重。具体状况和本身肿瘤的进展状况有关系，需要在临床医生指导下进行规范处理。
尤文氏肉瘤好发于青少年是属于小圆细胞肿瘤，本身恶性程度比较高，临床上选择化疗，大部分需要6~8个疗程。一旦肿瘤出现周围广泛受侵或者远处转移，大部分需要延长化疗时间，有些人是需要化疗12次。通过规范化疗可以控制病情进展。
一旦发现尤文氏肉瘤，应及早住院处理，在临床医生指导下进行规范治疗，早期可以选择手术处理，后期治疗除了化疗还可以辅助放疗进行控制，效果会相对较好。
预后
女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为，其预后与患者的年龄、性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53％，原发肢体者3年无存活率为75％。肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21％，而位于其他部位者为46％。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80％，大于100ml者仅为32％；凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79％和31％。据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好；患者在治疗时，有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/小时，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。
尤文肉瘤能治好吗
对于尤文肉瘤这类疾病，早期患者可通过手术切除的方式根治，对中晚期发生转移的，无法治愈。
1.尤文肉瘤是高发于儿童的一类软组织瘤，早期未出现转移、扩散时，直接借助手术方法将其切掉即可。
2.中期尤文肉瘤患者，若未发生转移、扩散，也可借助手术切除干净，达到治愈的目的。但若其出现了转移、扩散，则需要做放化疗巩固治疗；
3.对于晚期患者，尤其是出现了骨转移、脑转移等情况的患者，基本无治愈的可能，此时要借助放疗、化疗或中医疗法应对，以便提高患者的生存质量以及延长寿命。
确诊尤文肉瘤的患者应及时到医院就诊，避免延误病情。
尤文肉瘤cd99能治愈吗
尤文肉瘤CD99可以治愈，但是有一定的难度。尤文肉瘤CD99可以通过放疗、化疗、手术治疗等方法进行治疗。
尤文肉瘤CD99是一种儿童青少年期高发的恶性肿瘤，会使患者骨干出现肿块，并伴有疼痛、发热等症状。通常情况下，对放疗敏感，但单纯放疗后尤因肉瘤易复发。需要联合手术和化疗综合治疗。
患者应在医生的指导下积极进行治疗，合理控制自己的生活习惯，使用综合治疗的疗法，治疗5年后的生存率可达到75%以上。
若有不适，应及时就医。
尤文肉瘤治愈率是多少
尤文肉瘤治愈率可能在40%~70%之间，具体情况是因人而异的。
患有尤文肉瘤后，可能会导致疼痛性肿块、乏力、身体消瘦以及大小便失禁等多种症状。及时采取正规方法治疗后，部分患者可以治愈，目前治愈率已过半，复发率也会降低。
这种情况下治愈率可能会在50%~70%。部分患者任由病情发展时，会出现癌细胞广泛转移的情况，严重时可危及生命，这时治愈率会比较低，可能在40%~50%。
尤文肉瘤患者应及时去医院就诊，防止出现广泛转移情况。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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