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尤文肉瘤
概述
骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%~8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%~5%。
病因
病因不详。
症状
1.疼痛
是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。
2.肿块
随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极快,2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。
3.全身症状
患者往往伴有全身症状,如体温升高达38℃~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
检查
1.X线检查
表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。
2.血管造影
血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。
3.CT及MRI检查
能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。
4.核素骨扫描
不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。
诊断
1.多见于儿童及少年,好发于四肢长骨骨干。
2.肿块生长较快,局部疼痛、压痛,皮肤潮红,温度高,浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。可发生肺及其他部位转移。 
3.根据临床特点,结合X线摄片及病理检查可明确诊断。
治疗
该疾病恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。
1.手术治疗
以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高患者的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。
2.放疗
对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。
3.化疗
目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。
4.综合治疗
综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有:
(1)放疗加化疗  主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。
(2)手术切除加中等量放疗加化疗  只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用骨移植,以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad,再加联合化疗。
(3)手术加放疗或化疗  目前此方法应用比较少,只是对放疗或化疗不能耐受时才采用,且疗效不优于放疗加化疗。
(4)对已播散的治疗  只要全身情况允许,在给予支持疗法的同时,对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
5.中医中药
在放疗、化疗的同时,根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治,扶正祛邪,制定治疗方案,也可取得一定的疗效。
尤文肉瘤化疗没效果怎么办
尤文肉瘤化疗没效果,可能需要调整治疗方案、剂量或者联合治疗,作为骨恶性肿瘤,需要在医生的指导下进行规范性进行综合性治疗,
尤文肉瘤化疗没效果,可能需要调整治疗,如是否需要多种药物联合用药,剂量强度调整,需要在专科医生指导下评估判断。
对于非常早期的尤文肉瘤,采取局部治疗即可,对于局部进展但仍以比较局限的时候,采取综合治疗方法,包括手术治疗、放疗及化疗,恶性肿瘤治疗目的是达到病变局部的、区域的和远处的无瘤状态。
新辅助化疗,术前化疗-手术-术后化疗模式成为新辅助化疗,用于治疗尤文氏肉瘤治疗,可以取得良好的治疗效果。
尤文氏肉瘤,建议到医院就诊,明确诊断和治疗,以免延误病情。
尤文肉瘤化疗12次正常吗
尤文肉瘤化疗12次属于正常状况,说明病情较重。具体状况和本身肿瘤的进展状况有关系,需要在临床医生指导下进行规范处理。
尤文氏肉瘤好发于青少年是属于小圆细胞肿瘤,本身恶性程度比较高,临床上选择化疗,大部分需要6~8个疗程。一旦肿瘤出现周围广泛受侵或者远处转移,大部分需要延长化疗时间,有些人是需要化疗12次。通过规范化疗可以控制病情进展。
一旦发现尤文氏肉瘤,应及早住院处理,在临床医生指导下进行规范治疗,早期可以选择手术处理,后期治疗除了化疗还可以辅助放疗进行控制,效果会相对较好。
预后
女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好,发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为,其预后与患者的年龄、性别无密切关系,肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言,位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计,原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53%,原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差,5年存活率为21%,而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素,凡肿瘤容积小于100ml,3年无瘤存活率为80%,大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失,在组织学上显示好反应者,预后远较反应差者好,3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计,多药联合化疗方案较单药化疗预后好;患者在治疗时,有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U,血沉超过33mm/小时,白细胞计数明显增高者,提示预后不良。
尤文肉瘤能治好吗
对于尤文肉瘤这类疾病,早期患者可通过手术切除的方式根治,对中晚期发生转移的,无法治愈。
1.尤文肉瘤是高发于儿童的一类软组织瘤,早期未出现转移、扩散时,直接借助手术方法将其切掉即可。
2.中期尤文肉瘤患者,若未发生转移、扩散,也可借助手术切除干净,达到治愈的目的。但若其出现了转移、扩散,则需要做放化疗巩固治疗;
3.对于晚期患者,尤其是出现了骨转移、脑转移等情况的患者,基本无治愈的可能,此时要借助放疗、化疗或中医疗法应对,以便提高患者的生存质量以及延长寿命。
确诊尤文肉瘤的患者应及时到医院就诊,避免延误病情。
尤文肉瘤cd99能治愈吗
尤文肉瘤CD99可以治愈,但是有一定的难度。尤文肉瘤CD99可以通过放疗、化疗、手术治疗等方法进行治疗。
尤文肉瘤CD99是一种儿童青少年期高发的恶性肿瘤,会使患者骨干出现肿块,并伴有疼痛、发热等症状。通常情况下,对放疗敏感,但单纯放疗后尤因肉瘤易复发。需要联合手术和化疗综合治疗。
患者应在医生的指导下积极进行治疗,合理控制自己的生活习惯,使用综合治疗的疗法,治疗5年后的生存率可达到75%以上。
若有不适,应及时就医。
尤文肉瘤治愈率是多少
尤文肉瘤治愈率可能在40%~70%之间,具体情况是因人而异的。
患有尤文肉瘤后,可能会导致疼痛性肿块、乏力、身体消瘦以及大小便失禁等多种症状。及时采取正规方法治疗后,部分患者可以治愈,目前治愈率已过半,复发率也会降低。
这种情况下治愈率可能会在50%~70%。部分患者任由病情发展时,会出现癌细胞广泛转移的情况,严重时可危及生命,这时治愈率会比较低,可能在40%~50%。
尤文肉瘤患者应及时去医院就诊,防止出现广泛转移情况。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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