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继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤
概述
继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤,非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤。为低度恶性淋巴瘤
病因
病因尚不明确,可发生于MF、淋巴瘤样丘疹病以及皮肤外受累的患者。
症状
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma)呈单发性或泛发性斑块结节或肿瘤,无斑片期可与MF区别,预后差,5年存活率为15%。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or mediumsized cell lymphoma)与大细胞型不同,大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害,呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。
患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤,而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30淋巴瘤者预后差。
检查
最重要的检查为CD30染色。CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞。单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见。
1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理检查。
2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理检查。
诊断
根据临床表现、皮损特点、组织CD30染色的特征性即可诊断。
治疗
根据不同亚型,采用不同的治疗方案。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
治疗

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