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先天性喉喘鸣
概述
先天性喉喘鸣是指婴儿出生后发生的刺耳的高声调呼吸声
主要表现为婴儿间断吸气性喘鸣、呼吸困难、哭声低、吞咽困难、声嘶等
致病原因与妊娠期营养不良、产伤,神经系统疾病或者先天性发育不良等有关
积极寻找病因,对因治疗,必要时药物及手术治疗
定义
先天性喉喘鸣是指婴儿出生后发生的喉鸣(刺耳的高声调呼吸声),可伴吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。
喉喘鸣是由于喉部阻塞而产生的一种症状,并不是独立的疾病。先天性喉软骨软化、先天性喉蹼、先天性喉囊肿、先天性喉裂等疾病都可以引起该症状。其最常见的疾病为喉软骨软化。
先天性喉喘鸣典型临床表现是间断吸气性喘鸣,喂食、活动、哭闹、上呼吸道感染后加重,可出现呼吸困难。
分类
按喘鸣发生部位分类
内在性喘鸣性疾病(发生于喉部):喉软骨软化、喉蹼、两歧会厌、会厌过度发育、喉膨出、喉囊肿、声带麻痹、喉裂、声门下狭窄如声门下血管瘤等。
外在性喘鸣性疾病(发生于喉以外部位):先天性甲状腺肿、气管软骨软化、气管食管瘘、食管受压性咽下困难、小颌、舌下垂、舌肌软弱、巨舌甲状舌管囊肿等。
病因
致病原因
出生后立即发生喘鸣
大多可能为喉麻痹引起。
常见病因包括:产伤、神经系统疾病、Amold Chiari畸形,脑积水等。
出生后4~6周发生的喘鸣
可能为喉软骨软化所致。
喉软骨软化的病因尚未完全明了,可能的发病机制包括妊娠期营养不良(缺钙、电解质失衡)、宫内窒息、侧位牵引、脐带绕颈、胃食管反流和/或喉咽反流(加重喉狭窄)、先天性颅骨及中枢系统发育畸形、局部神经肌肉发育不成熟等。
出生后1~3个月出现的喘鸣
可能为声门下良性病变,如血管瘤
婴幼儿声门下血管瘤是胚胎期血管形成过程中出现的先天性发育不良。
症状
主要症状
先天性喉喘鸣主要症状包括喉喘鸣、呼吸困难、哭声低、吞咽困难、声嘶等。
喉喘鸣
患先天性喉软骨软化、喉麻痹、声门下血管瘤的患儿均表现出喉喘鸣的症状。
呼吸困难
喉软骨软化患儿常伴呼吸困难,进食及仰卧位时症状加重。
双侧喉麻痹患儿气道梗阻较重,易出现呼吸困难。
声门下血管瘤患儿可随着瘤体增大,气道梗阻症状随之出现,呈进行性加重,出现间歇性呼吸困难。
哭声弱
喉麻痹的患儿可出现哭声弱。
吞咽困难、声嘶
先天性喉软骨软化等声门上病变患儿会出现吞咽困难。
喉麻痹患儿可出现声嘶。
嘴唇皮肤变紫
引发先天性喉喘鸣的各种疾病出现急性加重时,患儿会出现发作性紫绀(嘴唇皮肤变紫)。
并发症
并发上呼吸道感染时,出现黏膜水肿导致气道进一步缩窄,可迅速出现急性梗阻性呼吸困难,严重者危及生命。
出现急性喉梗阻时,患儿可有烦躁不安、进行性呼吸困难以及吸气时出现明显的胸骨和锁骨上及肋间隙凹陷的表现。
就医
就医科室
耳鼻喉科
如果婴幼儿出现刺耳的高声调呼吸声、呼吸困难、哭声低、吞咽困难、声嘶等症状,建议及时就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
家长应记录婴幼儿出现症状的时间、频率、持续时间、加重情况等,以供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
孩子有什么不舒服?是否有吸气时喘鸣、呼吸困难、喂养困难、哭声弱等症状?
症状什么时候开始出现?每天累计出现多久?
症状有没有减轻或者加重?什么时间或者情况下会减轻或加重?
病史清单
妊娠期是否出现营养不良、宫内窒息、侧位牵引、脐带绕颈等情况?
是否有先天性颅骨及中枢系统发育畸形、局部神经肌肉发育不成熟等?
是否有产伤?
诊断
诊断依据
病史
妊娠期出现营养不良(缺钙、电解质失衡)、宫内窒息、侧位牵引、脐带绕颈
有先天性颅骨及中枢系统发育畸形、局部神经肌肉发育不成熟等。
有产伤史。
临床表现
症状
婴幼儿有喉喘鸣、呼吸困难、哭声低、吞咽困难、声嘶等症状。
体征
进食、哭闹时出现紫绀是喉软化的表现。
三凹征,即吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、剑突下凹陷。
单纯吸气性喉喘鸣音调较高,多提示声门上及声门梗阻。
声门下狭窄根据狭窄水平的高低可出现双相喘鸣音或呼气性喘鸣。
若出现双相喉喘鸣或喉喘鸣同时伴随严重的吸气性凹陷,提示气道梗阻严重。
影像学检查
主要应用颈部正、侧位X线检查,CT扫描可更清晰显现以下病变。
声门下狭窄在颈部正位和侧位X线片上均可显示出来。
一侧声带麻痹在颈部前、后位X线片上的显示,与同侧声门下肿块影像相仿。
喉膨出、气管管腔内增生性病变、咽后脓肿或肿物等均可经X线拍片显示出来。
实验室检查
进行血常规、血气分析及经皮脉搏血氧饱和度测定等检查。
血常规血红蛋白低于同年龄正常范围提示贫血、白细胞和中性粒细胞比例升高提示细菌感染。
血气分析和经皮脉搏血氧饱和度可判断是否出现酸碱平衡紊乱以及低氧血症
喉镜检查
可动态观察会厌、声带和杓状软骨的运动,主要用于排除先天性畸形、占位性病变,对喉软化、喉麻痹特异性高。
其他检查
胃排空扫描、食管pH监控及食管黏膜活检均有助于胃食管反流和/或喉咽反流诊断。
对伴有其他系统疾病,如先天性心脏病、神经系统疾病、综合征畸形等,可行心脏彩色超声、腹部B型超声、头颅核磁共振、脑电图等相关辅助检查。
鉴别诊断
先天性心脏病
进食和哭闹时出现紫绀是喉软骨软化的表现,若紫绀持续存在需考虑先天性心脏病,心脏彩色超声可用于鉴别。
气道异物
气道异物有异物吸入史,多见于6个月以上的幼儿,随呼吸引起剧烈阵发性咳嗽,可出现反复发热,咳嗽、咳痰慢性支气管炎、肺炎等的症状,行胸片检查可与先天性喉喘鸣鉴别。
急性呼吸道感染
起病急,进展快,表现为呼气性呼吸困难,双肺可闻及湿性啰音,胸部CT或者胸片显示肺部炎症,经合理治疗后,一般1周左右恢复正常。
支气管哮喘
喘鸣为反复发作性,可逆性,平喘抗炎治疗有效,有家族史,肺功能检查提示小气道阻塞。
治疗
治疗目的:先天性喉喘鸣应积极寻找病因,对因治疗,并解除梗阻,保持气道通畅。
治疗原则:先天性喉喘鸣的治疗策略由不同病因而定。
喉软骨软化
80%以上患儿属于轻度,1岁后可自愈,无需药物治疗。
20%重度患儿出现急性呼吸道感染、急性喉梗阻和呼吸困难时,可选择声门上成形术或者气管切开术
胃食管反流严重可遵医嘱使用抑酸药物,如奥美拉唑等质子泵抑制剂。
喉麻痹
3/4的单侧喉麻痹和1/2的双侧喉麻痹患儿可自愈,80%在发生症状6个月内自愈。
呼吸困难者可采取手术治疗,包括杓状软骨切除术、杓状软骨固定术、声带外展移位固定术等。
声门下血管瘤
声门下血管瘤在2岁后有自行消退的趋势。
若无明显喉梗阻,可观察或者采用糖皮质激素(如地塞米松)、普萘洛尔等口服药物治疗。
药物治疗无效或者停药后症状反复,则需积极行手术治疗,如声门下血管瘤吸割术、激光切除或平阳霉素注射术。
预后
治愈情况
通常患儿2~3岁时,随着喉部的发育,症状多可自行缓解,部分症状不可控时,建议及时就医治疗。
危害性
先天性喉喘鸣可导致喂养困难、吞咽困难、声嘶、喘鸣、呼吸困难等症状,可影响婴幼儿生长发育和生活质量。
如果不及时治疗可能出现伴随疾病,如上呼吸道感染、急性喉梗阻等,严重者如就医不及时,可危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
加强均衡营养,可遵医嘱适当补充维生素D和钙剂(如维生素D滴剂、碳酸钙等),帮助喉软骨的发育。
给婴儿喂奶时注意采用恰当的喂奶姿势,抬高婴儿头部。
喂奶时应注意不要让婴儿吃得太急,否则容易呛奶,也不要把婴儿喂得太饱,防止发生呕吐、呛咳
生活管理
避免婴幼儿剧烈哭闹,家长可以通过玩具、聊天等方式转移其注意力,安抚情绪。
家长要注意婴幼儿的保暖,及时增添衣物,防止受凉。
保持口腔清洁,预防口腔感染。
预防
孕妇妊娠期注意补充营养,定期产检。
孕妇生产时注意选择合适的分娩方式,避免出现产伤、或者婴儿发生宫内缺氧或者出生窒息。
婴幼儿注意饮食多样化,日常遵医嘱补充钙剂和维生素D,多晒太阳。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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