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先天性耳前瘘管
概述
先天性耳前瘘管是指有狭窄盲管开口于外耳皮肤的先天性耳畸形
一般无症状，偶尔局部发痒，挤压时可有黏稠分泌物从瘘口溢出，可继发感染
一种常染色体显性遗传病，目前尚未发现其相关致病基因
无症状者无须治疗；继发感染时，可切开引流或手术切除
先天性耳前瘘管是什么？
定义
先天性耳前瘘管是一种最常见的先天性耳畸形，有狭窄盲管开口于外耳皮肤。
为胚胎时期第1、2鳃弓发育不良或第1鳃沟封闭不全所致。
分型
按临床表现分型
单纯型：无自觉症状，仅有一狭窄盲端小管开口于外耳皮肤上。
分泌型：瘘管内皮屑与皮脂腺分泌物堆积导致瘘口常有白色分泌物，可以引起局部皮肤瘙痒、隆起。
感染型：表现为局部红、肿、痛，瘘口溢出脓液；严重者出现周围组织肿胀，形成脓肿或肉芽，反复感染，经久不愈。
综合征型：除耳前瘘管外，伴有听力异常等，如鳃-耳-肾综合征。
发病情况
不同人群中，先天性耳前瘘管患病率存在差异。
美国先天性耳前瘘管患病率为0.1%~0.9%，英国为0.9%，中国为1.2%~2.5%，韩国为1.6%~2.53%，非洲部分地区患病率为4%~10%。
女性患病多于男性，男性患病率为1.66%，女性为2.15%。
先天性耳前瘘管多为单侧发病，发病率为1.3%，双侧发病率为0.4%。
可为散发，也可为家族遗传，有隔代遗传的现象。
感染型占先天性耳前瘘管的82.58%，分泌型占2.87%，单纯型占13.15%。
先天性耳前瘘管会伴随一辈子吗？
先天性耳前瘘管顾名思义是一种先天性外耳疾病，如未经人为切除将会伴随终身。
本病主要原因是胚胎期耳廓封闭不全所致，与常染色体显性遗传有关，但目前致病基因尚不明确。
在日常生活中应注意卫生，保证外耳道的清洁干净，避免感染。当发现瘘口流脓及瘘管周围红、肿、热、痛等表现，需积极到医院诊治。
先天性耳前瘘管发炎了怎么处理？
先天性耳前瘘管发炎时，如为局部瘙痒、有分泌物溢出，则应及时手术切除；当感染导致局部红肿、疼痛、溢脓液，甚至发展到周围组织肿胀，皮肤溃破成多个漏孔时，需要局部或者全身应用抗生素行抗感染治疗，可将脓肿切开排脓，避免感染加重。
发炎后的病例，常在炎症消退后行瘘管切除术。大部分患者可通过积极治疗治愈。
先天性耳前瘘管必须手术吗？
无感染史或无症状时，可不予处理。出现局部瘙痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除，避免炎症加重。有感染者多选择局部或全身抗感染、抗炎治疗，脓肿形成则需要适时切开引流，在炎症消退后行瘘管切除手术。
若反复感染，引起瘘管和周围组织黏连、形成瘢痕，增加手术难度和术后复发概率，故发炎后应遵医嘱及时手术。
病因
致病原因
先天性耳前瘘管是一种多基因相关病，遗传方式为常染色体显性遗传伴外显不全，临床表现有差异。
胚胎时期第1、2鳃弓发育不良或第1鳃沟封闭不全，导致耳廓形成异常，出现瘘管。
症状
主要症状
主要表现为出生时即发现耳轮脚前有盲管（瘘管）开口于外耳皮肤上，少数可开口于耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂。
一般无症状，偶尔局部发痒，多为单侧，挤压可有少量白色皮脂样物，有微臭。
盲管常窄小，且深浅、长短不一。
不同类型症状特点
单纯型先天性耳前瘘管：平时无自觉症状。
分泌型先天性耳前瘘管：挤压时可有少量白色黏稠性或干酪样分泌物从瘘口溢出，可以引起局部瘙痒。
感染型先天性耳前瘘管：继发感染时局部出现红肿疼痛，常形成脓肿或有脓液溢出。反复感染不愈或愈合后形成瘢痕。
鳃-耳-肾综合征：除了耳前瘘管，还可有听力下降、耳聋，肾脏发育不全等表现。
就医
就医科室
耳鼻喉科
体检时发现耳轮脚前方的皮肤有小凹孔，建议尽快就医。
挤压瘘口时有白色物溢出，局部发痒；或瘘口出现红肿、疼痛时，建议尽快就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
保持耳朵及周围清洁干燥，避免频繁挤压瘘管。
瘘管有分泌物流出时，可用酒精擦拭。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现耳前有盲管？
盲管经常发生溢液吗？什么颜色，有没有什么气味？
经常发生感染吗，如耳朵出现红、肿、热、痛的表现？
听力有什么变化？
病史清单
家族中是否有人患先天性耳前瘘管？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
瘘管分泌物细菌培养和药敏试验
诊断
诊断依据
病史
可有先天性耳前瘘管家族史。
临床表现
外耳皮肤盲管为单侧或双侧，挤压时可有少量白色黏稠性或干酪样分泌物从瘘口溢出。
继发感染时局部出现红肿疼痛，常形成脓肿。
部分患者可有听力下降等。
影像学检查
超声检查
二维超声或三维超声对耳前瘘管主管的显示率可达100%。
在耳前瘘管对内口盲端和分支的显示方面，三维超声优于二维超声。
磁共振成像（MRI）
具有较高的软组织分辨率及多方位成像优势，对外科手术方案的制定价值高。
适用于感染性耳瘘管患者术前检查，可清晰显示瘘管、瘘管周围脓肿，及与外耳组织的位置关系。
其他检查
可通过探针、亚甲蓝染色、X线碘油造影等方法进行瘘管通道检查。
如果怀疑鳃-耳-肾综合征，医生会安排肾功能、肾脏超声、听力筛查等检查。
鉴别诊断
第一鳃裂瘘管
第一鳃裂瘘管发病年龄较早，多在10岁以下，甚至出生时即出现。
表现为下颌角、耳廓后下方或乳突尖前下方局部瘘口流脓，外耳道瘘口流脓。
造影检查可了解瘘管走形。
耳前瘘管为开口于外耳的盲端小管，而第一鳃裂瘘管外瘘口多位于下颌角与外耳道之间，经下颌骨表面穿腮腺组织，与腮腺关系密切。
皮肤或淋巴结感染
治疗
无感染者，如果无自觉症状，可不予处理。
存在反复发作的局部瘙痒，或分泌物溢出，或形成瘢痕，或为避免以后感染，要求手术者，医生会根据患者情况决定是否手术切除。
有感染史的患者，以急性感染控制后手术切除为主。
非手术治疗
局部有脓肿形成者，应先切开引流并定期换药，待炎症控制后再行手术。
对于感染反复发作者，可首先遵医嘱服用抗生素等；保守治疗不能彻底控制者，可在感染期内进行手术。
手术治疗
经典的瘘管切除方法是在瘘口周围做椭圆形切口，随瘘管窦道追踪到盲端，一并切除。
术中可用探针引导，或在术前用钝头针向瘘管注入亚甲蓝或甲紫液作为标志，以显露瘘管走行及分支。
影响耳前瘘管手术并发症和复发的因素，包括术前的脓肿引流、窦道切排、术中感染、术中软骨切除，以及术后引流等。
预后
治愈情况
先天性耳前瘘管不能自愈，无感染者，不影响生活。
有感染史者，感染控制后行手术治疗，一般效果较好；各种原因导致手术切除不完整者会发生术后复发。
危害性
感染反复发作，可能影响工作生活。
分泌物溢出及瘢痕形成，可影响美观。
鳃-耳-肾综合征发现和治疗不及时，可能进展为耳聋、肾功能下降等。
日常
日常管理
饮食管理
先天性耳前瘘管饮食方面无特殊要求。继发感染及术后，注意选择清淡饮食，避免油腻，营养均衡，多食用新鲜蔬菜、瓜果等。
生活管理
如果耳前瘘管无自觉症状，注意保持面部和耳部的清洁，减少感染发生。
注意休息，劳逸结合。
适量运动有助于提高身体抵抗力，但感染后避免游泳等水中运动。
患者保持良好的心态，避免心情过度激动或紧张。
预防
先天性耳前瘘管是先天性疾病，无有效预防措施。
母亲孕期注意个人防护，避免接触毒性、放射性等致畸物质。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
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预后
日常
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