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先天性耳前瘘管
概述
先天性耳前瘘管是指有狭窄盲管开口于外耳皮肤的先天性耳畸形
一般无症状,偶尔局部发痒,挤压时可有黏稠分泌物从瘘口溢出,可继发感染
一种常染色体显性遗传病,目前尚未发现其相关致病基因
无症状者无须治疗;继发感染时,可切开引流或手术切除
先天性耳前瘘管是什么?
定义
先天性耳前瘘管是一种最常见的先天性耳畸形,有狭窄盲管开口于外耳皮肤。
为胚胎时期第1、2鳃弓发育不良或第1鳃沟封闭不全所致。
分型
按临床表现分型
单纯型:无自觉症状,仅有一狭窄盲端小管开口于外耳皮肤上。
分泌型:瘘管内皮屑与皮脂腺分泌物堆积导致瘘口常有白色分泌物,可以引起局部皮肤瘙痒、隆起。
感染型:表现为局部红、肿、痛,瘘口溢出脓液;严重者出现周围组织肿胀,形成脓肿或肉芽,反复感染,经久不愈。
综合征型:除耳前瘘管外,伴有听力异常等,如鳃-耳-肾综合征。
发病情况
不同人群中,先天性耳前瘘管患病率存在差异。
美国先天性耳前瘘管患病率为0.1%~0.9%,英国为0.9%,中国为1.2%~2.5%,韩国为1.6%~2.53%,非洲部分地区患病率为4%~10%。
女性患病多于男性,男性患病率为1.66%,女性为2.15%。
先天性耳前瘘管多为单侧发病,发病率为1.3%,双侧发病率为0.4%。
可为散发,也可为家族遗传,有隔代遗传的现象。
感染型占先天性耳前瘘管的82.58%,分泌型占2.87%,单纯型占13.15%。
先天性耳前瘘管会伴随一辈子吗?
先天性耳前瘘管顾名思义是一种先天性外耳疾病,如未经人为切除将会伴随终身。
本病主要原因是胚胎期耳廓封闭不全所致,与常染色体显性遗传有关,但目前致病基因尚不明确。
在日常生活中应注意卫生,保证外耳道的清洁干净,避免感染。当发现瘘口流脓及瘘管周围红、肿、热、痛等表现,需积极到医院诊治。
先天性耳前瘘管发炎了怎么处理?
先天性耳前瘘管发炎时,如为局部瘙痒、有分泌物溢出,则应及时手术切除;当感染导致局部红肿、疼痛、溢脓液,甚至发展到周围组织肿胀,皮肤溃破成多个漏孔时,需要局部或者全身应用抗生素行抗感染治疗,可将脓肿切开排脓,避免感染加重。
发炎后的病例,常在炎症消退后行瘘管切除术。大部分患者可通过积极治疗治愈。
先天性耳前瘘管必须手术吗?
无感染史或无症状时,可不予处理。出现局部瘙痒、有分泌物溢出者,宜行手术切除,避免炎症加重。有感染者多选择局部或全身抗感染、抗炎治疗,脓肿形成则需要适时切开引流,在炎症消退后行瘘管切除手术。
若反复感染,引起瘘管和周围组织黏连、形成瘢痕,增加手术难度和术后复发概率,故发炎后应遵医嘱及时手术。
病因
致病原因
先天性耳前瘘管是一种多基因相关病,遗传方式为常染色体显性遗传伴外显不全,临床表现有差异。
胚胎时期第1、2鳃弓发育不良或第1鳃沟封闭不全,导致耳廓形成异常,出现瘘管
症状
主要症状
主要表现为出生时即发现耳轮脚前有盲管(瘘管)开口于外耳皮肤上,少数可开口于耳轮的后上边缘、耳屏及耳垂。
一般无症状,偶尔局部发痒,多为单侧,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。
盲管常窄小,且深浅、长短不一。
不同类型症状特点
单纯型先天性耳前瘘管:平时无自觉症状。
分泌型先天性耳前瘘管:挤压时可有少量白色黏稠性或干酪样分泌物从瘘口溢出,可以引起局部瘙痒。
感染型先天性耳前瘘管:继发感染时局部出现红肿疼痛,常形成脓肿或有脓液溢出。反复感染不愈或愈合后形成瘢痕
鳃-耳-肾综合征:除了耳前瘘管,还可有听力下降、耳聋,肾脏发育不全等表现。
就医
就医科室
耳鼻喉科
体检时发现耳轮脚前方的皮肤有小凹孔,建议尽快就医。
挤压瘘口时有白色物溢出,局部发痒;或瘘口出现红肿、疼痛时,建议尽快就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
保持耳朵及周围清洁干燥,避免频繁挤压瘘管
瘘管有分泌物流出时,可用酒精擦拭。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现耳前有盲管?
盲管经常发生溢液吗?什么颜色,有没有什么气味?
经常发生感染吗,如耳朵出现红、肿、热、痛的表现?
听力有什么变化?
病史清单
家族中是否有人患先天性耳前瘘管?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规
瘘管分泌物细菌培养和药敏试验
诊断
诊断依据
病史
可有先天性耳前瘘管家族史。
临床表现
外耳皮肤盲管为单侧或双侧,挤压时可有少量白色黏稠性或干酪样分泌物从瘘口溢出。
继发感染时局部出现红肿疼痛,常形成脓肿。
部分患者可有听力下降等。
影像学检查
超声检查
二维超声或三维超声对耳前瘘管主管的显示率可达100%。
在耳前瘘管对内口盲端和分支的显示方面,三维超声优于二维超声。
磁共振成像(MRI)
具有较高的软组织分辨率及多方位成像优势,对外科手术方案的制定价值高。
适用于感染性耳瘘管患者术前检查,可清晰显示瘘管、瘘管周围脓肿,及与外耳组织的位置关系。
其他检查
血常规检查:继发感染时,检查结果为白细胞总数高,中性粒细胞比例相对增加。
可通过探针、亚甲蓝染色、X线碘油造影等方法进行瘘管通道检查。
如果怀疑鳃-耳-肾综合征,医生会安排肾功能、肾脏超声、听力筛查等检查。
鉴别诊断
第一鳃裂瘘管
第一鳃裂瘘管发病年龄较早,多在10岁以下,甚至出生时即出现。
表现为下颌角、耳廓后下方或乳突尖前下方局部瘘口流脓,外耳道瘘口流脓。
造影检查可了解瘘管走形。
耳前瘘管为开口于外耳的盲端小管,而第一鳃裂瘘管外瘘口多位于下颌角与外耳道之间,经下颌骨表面穿腮腺组织,与腮腺关系密切。
皮肤或淋巴结感染
先天性耳前瘘管急性感染与溃疡不愈时,需要与皮肤疖肿或颈部淋巴结炎淋巴结结核性溃疡等相鉴别,根据有无瘘管可帮助鉴别。
治疗
无感染者,如果无自觉症状,可不予处理。
存在反复发作的局部瘙痒,或分泌物溢出,或形成瘢痕,或为避免以后感染,要求手术者,医生会根据患者情况决定是否手术切除。
有感染史的患者,以急性感染控制后手术切除为主。
非手术治疗
局部有脓肿形成者,应先切开引流并定期换药,待炎症控制后再行手术。
对于感染反复发作者,可首先遵医嘱服用抗生素等;保守治疗不能彻底控制者,可在感染期内进行手术。
手术治疗
手术可在局部浸润麻醉下进行,小儿可在基础麻醉加局部麻醉下进行。
经典的瘘管切除方法是在瘘口周围做椭圆形切口,随瘘管窦道追踪到盲端,一并切除。
术中可用探针引导,或在术前用钝头针向瘘管注入亚甲蓝或甲紫液作为标志,以显露瘘管走行及分支。
影响耳前瘘管手术并发症和复发的因素,包括术前的脓肿引流、窦道切排、术中感染、术中软骨切除,以及术后引流等。
预后
治愈情况
先天性耳前瘘管不能自愈,无感染者,不影响生活。
有感染史者,感染控制后行手术治疗,一般效果较好;各种原因导致手术切除不完整者会发生术后复发。
危害性
感染反复发作,可能影响工作生活。
分泌物溢出及瘢痕形成,可影响美观。
鳃-耳-肾综合征发现和治疗不及时,可能进展为耳聋、肾功能下降等。
日常
日常管理
饮食管理
先天性耳前瘘管饮食方面无特殊要求。继发感染及术后,注意选择清淡饮食,避免油腻,营养均衡,多食用新鲜蔬菜、瓜果等。
生活管理
如果耳前瘘管无自觉症状,注意保持面部和耳部的清洁,减少感染发生。
注意休息,劳逸结合。
适量运动有助于提高身体抵抗力,但感染后避免游泳等水中运动。
患者保持良好的心态,避免心情过度激动或紧张。
预防
先天性耳前瘘管是先天性疾病,无有效预防措施。
母亲孕期注意个人防护,避免接触毒性、放射性等致畸物质。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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