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鳃裂瘘管
概述
胚胎发育异常导致鳃裂未完全关闭而形成的先天性瘘管
表现为颈部包块，瘘口有分泌物流出
胚胎先天发育异常，主要与遗传有关
包括药物、手术和物理治疗，手术治疗是唯一根治方法
定义
人类在胚胎发育早期会出现四对鳃沟和咽囊，鳃沟咽囊会有明显的鳃膜间隔，在发育过程中，鳃沟会逐渐融合闭合。
发育过程中鳃沟发育不全，鳃裂未能完全闭合，形成瘘管，称为鳃裂瘘管，是一种先天性发育不良。
分类
根据临床表现分类
不完全性外鳃裂瘘管：最为常见，只有与皮外相通的外瘘口，而无与咽内相通的内瘘口。
不完全性内鳃裂瘘管：最为少见，只有与咽内相通的内瘘口，不与皮外相通。
完全性鳃裂瘘管：比较常见，既有与咽内相通的内瘘口，又有与皮外相通的外瘘口。
根据胚胎发育来源分类
第1鳃裂瘘管：较少见，由于第1鳃弓未能融合，导致瘘管外开口于下颌角后方或舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内开口于外耳道、耳屏和乳突等部位，又称为耳颈瘘管或囊肿。
第2鳃裂瘘管：最常见，由于第2鳃沟闭合不全引起，瘘管外开口于胸锁乳突肌前缘，内开口于腭扁桃体窝。
第3鳃裂瘘管：较少见，3鳃沟闭合不全导致，瘘管外开口于胸锁乳突肌下缘，内开口于梨状窝。
第4鳃裂瘘管：极少见，第4鳃沟闭合不全导致，瘘管外开口于锁骨上皮肤，内开口于梨状窝或食管入口。
发病情况
鳃裂瘘管首次报告于19世纪中叶，多发于10岁以下，发病率不高，是一种比较罕见的先天性发育不良。
病因
致病原因
鳃裂瘘管是一种先天性发育不良，目前病因不明，大多数认为是胚胎发育2~4个月期间，鳃沟或咽囊闭合不全导致的。
易患因素
有研究表明，鳃裂瘘管的发病与遗传有相关性。
鳃裂瘘管的病因是什么
鳃裂瘘管的病因为鳃沟的融合异常，导致闭合不全，建议患者及时就医诊治。
鳃裂瘘管包括第1、2、3、4鳃裂瘘管，均由相应的鳃沟的融合过程发生异常，导致闭合不全而引起，如第1鳃裂瘘管则由第1、2鳃弓未正常融合所致，第2鳃裂瘘管由第2鳃沟闭合不全引起，鳃沟为胚胎时期鳃器官的外胚层凹陷。
鳃裂瘘管的主要症状为外瘘口间歇性或持续性的分泌物溢出，部分患者可自觉口臭，该疾病可继发感染，表现为瘘口有脓性分泌物溢出、周围红肿疼痛等。
鳃裂瘘管的患者应及时就医，遵医嘱进行相应治疗，一般预后较好。
症状
鳃裂瘘管虽然是一种先天性发育异常，但一般是在儿童或成年后才被发现。瘘管开口多位于颈部一侧沿胸锁乳突肌的前缘，可上可下。
主要症状
颈部肿块
患处下方形成囊肿，颈侧部触及无痛性肿块，大小不一，可活动，进行性加重。
瘘口有分泌物溢出
瘘口持续或间歇性溢出分泌物，进食时有奶水溢出。
局部肿痛
继发感染后瘘口周围红肿疼痛。
吞咽困难
肿块较大影响咽喉，引起吞咽困难。
咽部有异味
分泌物流入咽部，可持续或间歇性地出现异味。
发热
瘘口局部感染导致全身症状，出现发热等。
其他
有的还可以出现声音沙哑，病变部位有压迫感、牵拉感等。
就医
就医科室
耳鼻喉科
患者如果发现有颈部肿块或存在外瘘口，建议及时就医。
儿科
患儿如果发现有颈部肿块、外瘘口或瘘口分泌物，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前不建议自行处理瘘口。
就医当日不建议食用刺激性气味比较严重的食物。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
症状持续时间？
是否触及颈部包块？
是否有进食后瘘口溢出或局部肿痛等症状？
有无加重或缓解的因素？
病史清单
是否有鳃裂瘘管家族史？
是否有过鳃裂瘘管病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规、喉镜检查、影像学检查、病理检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
青霉素或头孢类抗生素药物
诊断
诊断依据
病史
鳃裂瘘管家族史。
临床表现
颈部触及痛或无痛囊肿、肉眼可见外瘘口或有持续性/间歇性瘘口分泌物等。
常规检查
一侧颈部触及痛或无痛囊肿，大小不一，可移动。
肉眼可见外瘘口，或有持续性/间歇性瘘口分泌物，分泌物多为浆液性、黏液性或脓性液体。
间接喉镜、纤维喉镜检查
喉镜检查有助于了解咽部有无明显瘘口。
影像学检查
可以经外瘘口插入探针，注入生理盐水或亚甲蓝溶液，观察外耳道有无液体溢出。
还可以经外瘘口注入40%碘油或其他造影剂造影，拍摄X线或CT扫描，观察完整瘘管走行。
病理检查
瘘管壁或囊肿壁衬有源自鳃裂（鳃沟）的外胚层的复层鳞状上皮或源自鳃裂（咽囊）的内胚层假复层纤毛柱状上皮。
诊断标准
组织病理切片必须含有鳃裂等残余组织。
鉴别诊断
皮脂腺囊肿
相似点：颈部肿块伴有局部疼痛。
不同点：皮脂腺囊肿多发于青春期患者，局部疼痛，囊内为白色凝乳状皮脂腺分泌物。通过影像学及超声检查有助于鉴别。
头颈部肿瘤
相似点：颈部无痛包块。
不同点：头颈部肿瘤多发于成人，患者早期症状不典型，多伴有咽部异物感。
颈部淋巴结肿大
相似点：局部肿块伴有疼痛。
不同点：淋巴结肿大时，质地柔软，边界清晰，表面光滑，多发于上感或耳感染后。通过超声检查及影像学检查有助于鉴别。
外耳道炎或中耳炎
相似点：外耳道流脓。
不同点：第1鳃裂瘘管上口继发感染时，常位于颈上1/3胸锁乳突肌前缘的深处，继发感染，溃破成瘘，易被误诊为淋巴结核或慢性中耳乳突炎。影像学检查、耳镜检查有助于鉴别。
治疗
治疗目的：彻底切除瘘管，避免术后复发或反复发生瘘管感染。
治疗原则：如有感染应先控制感染，再手术切除。
非手术治疗
化学灼烧法
选择具有腐蚀性的药物，如碘酒、烟硝酸、高浓度三氯醋酸等反复灼烧瘘管使之闭合。
不宜手术患者的姑息疗法，并不作为首选治疗手段。
手术
鳃裂瘘管切除术
适应证：所有鳃裂瘘管患者均可以选择手术治疗，这是根除鳃裂瘘管的唯一方法。
禁忌证：发生感染者，需要先控制感染，再进行手术。
注意事项：患者术后不食用刺激性食物，先选择流质饮食，吃饭过程缓慢，避免呛咳引起伤口开裂。如果有分泌物从耳部流出，应加强外耳道清洁，尽量倾斜患者头部，促进引流。
预后
治愈情况
经过正规治疗后，可以根治鳃裂瘘管，患者恢复状况基本良好，并无影响日常生活和外观。
危害性
单纯保守治疗后，有可能会反复发生感染。
不规范治疗，感染可波及面部神经，甚至导致脓毒血症，危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养，以清淡易消化食物为主，辅多吃一些含维生素C的水果、蔬菜，以及富含胶原蛋白和弹性蛋白的东西，比如猪蹄、鱼、牛奶、豆类、动物肝脏、瘦肉等。避免进食辛辣刺激性食物。
生活管理
注意口腔卫生，坚持早晚及饭后刷牙，淡盐水漱口，可清洁和湿润咽喉，预防细菌感染。
减少烟酒和粉尘刺激。
居室经常开窗通风，保持空气流通。同时也要注意保暖，避免着凉。
其他
适当体育锻炼、保持健康规律的作息、保持口腔清洁。
随诊复查
无论采取哪种治疗方式，都应在治疗期间、治疗后定期复查，以观察病情进展、治疗效果等。
遵医嘱按时复查，若进行鳃裂瘘管修复手术，术后1周、4周、3个月、12个月复查。
预防
鳃裂瘘管属于先天发育异常，具体发生机制不明，无有效预防措施。
有鳃裂瘘管家族史的人群，新生儿出生后，需要经常观察其颈部是否有皮肤凹陷或小包块，如有异常，及时就诊，早发现，早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常
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