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鳃裂瘘管
概述
胚胎发育异常导致鳃裂未完全关闭而形成的先天性瘘管
表现为颈部包块,瘘口有分泌物流出
胚胎先天发育异常,主要与遗传有关
包括药物、手术和物理治疗,手术治疗是唯一根治方法
定义
人类在胚胎发育早期会出现四对鳃沟和咽囊,鳃沟咽囊会有明显的鳃膜间隔,在发育过程中,鳃沟会逐渐融合闭合。
发育过程中鳃沟发育不全,鳃裂未能完全闭合,形成瘘管,称为鳃裂瘘管,是一种先天性发育不良。
分类
根据临床表现分类
不完全性外鳃裂瘘管:最为常见,只有与皮外相通的外瘘口,而无与咽内相通的内瘘口。
不完全性内鳃裂瘘管:最为少见,只有与咽内相通的内瘘口,不与皮外相通。
完全性鳃裂瘘管:比较常见,既有与咽内相通的内瘘口,又有与皮外相通的外瘘口。
根据胚胎发育来源分类
第1鳃裂瘘管:较少见,由于第1鳃弓未能融合,导致瘘管外开口于下颌角后方或舌骨平面的胸锁乳突肌前缘,内开口于外耳道、耳屏和乳突等部位,又称为耳颈瘘管或囊肿。
第2鳃裂瘘管:最常见,由于第2鳃沟闭合不全引起,瘘管外开口于胸锁乳突肌前缘,内开口于腭扁桃体窝。
第3鳃裂瘘管:较少见,3鳃沟闭合不全导致,瘘管外开口于胸锁乳突肌下缘,内开口于梨状窝。
第4鳃裂瘘管:极少见,第4鳃沟闭合不全导致,瘘管外开口于锁骨上皮肤,内开口于梨状窝或食管入口。
发病情况
鳃裂瘘管首次报告于19世纪中叶,多发于10岁以下,发病率不高,是一种比较罕见的先天性发育不良。
病因
致病原因
鳃裂瘘管是一种先天性发育不良,目前病因不明,大多数认为是胚胎发育2~4个月期间,鳃沟或咽囊闭合不全导致的。
易患因素
有研究表明,鳃裂瘘管的发病与遗传有相关性。
鳃裂瘘管的病因是什么
鳃裂瘘管的病因为鳃沟的融合异常,导致闭合不全,建议患者及时就医诊治。
鳃裂瘘管包括第1、2、3、4鳃裂瘘管,均由相应的鳃沟的融合过程发生异常,导致闭合不全而引起,如第1鳃裂瘘管则由第1、2鳃弓未正常融合所致,第2鳃裂瘘管由第2鳃沟闭合不全引起,鳃沟为胚胎时期鳃器官的外胚层凹陷。
鳃裂瘘管的主要症状为外瘘口间歇性或持续性的分泌物溢出,部分患者可自觉口臭,该疾病可继发感染,表现为瘘口有脓性分泌物溢出、周围红肿疼痛等。
鳃裂瘘管的患者应及时就医,遵医嘱进行相应治疗,一般预后较好。
症状
鳃裂瘘管虽然是一种先天性发育异常,但一般是在儿童或成年后才被发现。瘘管开口多位于颈部一侧沿胸锁乳突肌的前缘,可上可下。
主要症状
颈部肿块
患处下方形成囊肿,颈侧部触及无痛性肿块,大小不一,可活动,进行性加重。
瘘口有分泌物溢出
瘘口持续或间歇性溢出分泌物,进食时有奶水溢出。
局部肿痛
继发感染后瘘口周围红肿疼痛。
吞咽困难
肿块较大影响咽喉,引起吞咽困难。
咽部有异味
分泌物流入咽部,可持续或间歇性地出现异味。
发热
瘘口局部感染导致全身症状,出现发热等。
其他
有的还可以出现声音沙哑,病变部位有压迫感、牵拉感等。
就医
就医科室
耳鼻喉科
患者如果发现有颈部肿块或存在外瘘口,建议及时就医。
儿科
患儿如果发现有颈部肿块、外瘘口或瘘口分泌物,建议及时就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前不建议自行处理瘘口。
就医当日不建议食用刺激性气味比较严重的食物。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
症状持续时间?
是否触及颈部包块?
是否有进食后瘘口溢出或局部肿痛等症状?
有无加重或缓解的因素?
病史清单
是否有鳃裂瘘管家族史?
是否有过鳃裂瘘管病史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规、喉镜检查、影像学检查、病理检查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
青霉素或头孢类抗生素药物
诊断
诊断依据
病史
鳃裂瘘管家族史。
临床表现
颈部触及痛或无痛囊肿、肉眼可见外瘘口或有持续性/间歇性瘘口分泌物等。
常规检查
一侧颈部触及痛或无痛囊肿,大小不一,可移动。
肉眼可见外瘘口,或有持续性/间歇性瘘口分泌物,分泌物多为浆液性、黏液性或脓性液体。
间接喉镜、纤维喉镜检查
喉镜检查有助于了解咽部有无明显瘘口。
影像学检查
可以经外瘘口插入探针,注入生理盐水或亚甲蓝溶液,观察外耳道有无液体溢出。
还可以经外瘘口注入40%碘油或其他造影剂造影,拍摄X线或CT扫描,观察完整瘘管走行。
病理检查
瘘管壁或囊肿壁衬有源自鳃裂(鳃沟)的外胚层的复层鳞状上皮或源自鳃裂(咽囊)的内胚层假复层纤毛柱状上皮。
诊断标准
组织病理切片必须含有鳃裂等残余组织。
鉴别诊断
皮脂腺囊肿
相似点:颈部肿块伴有局部疼痛。
不同点:皮脂腺囊肿多发于青春期患者,局部疼痛,囊内为白色凝乳状皮脂腺分泌物。通过影像学及超声检查有助于鉴别。
头颈部肿瘤
相似点:颈部无痛包块。
不同点:头颈部肿瘤多发于成人,患者早期症状不典型,多伴有咽部异物感
颈部淋巴结肿大
相似点:局部肿块伴有疼痛。
不同点:淋巴结肿大时,质地柔软,边界清晰,表面光滑,多发于上感或耳感染后。通过超声检查及影像学检查有助于鉴别。
外耳道炎或中耳炎
相似点:外耳道流脓。
不同点:第1鳃裂瘘管上口继发感染时,常位于颈上1/3胸锁乳突肌前缘的深处,继发感染,溃破成瘘,易被误诊为淋巴结核或慢性中耳乳突炎。影像学检查、耳镜检查有助于鉴别。
治疗
治疗目的:彻底切除瘘管,避免术后复发或反复发生瘘管感染。
治疗原则:如有感染应先控制感染,再手术切除。
非手术治疗
化学灼烧法
选择具有腐蚀性的药物,如碘酒、烟硝酸、高浓度三氯醋酸等反复灼烧瘘管使之闭合。
不宜手术患者的姑息疗法,并不作为首选治疗手段。
手术
鳃裂瘘管切除术
适应证:所有鳃裂瘘管患者均可以选择手术治疗,这是根除鳃裂瘘管的唯一方法。
禁忌证:发生感染者,需要先控制感染,再进行手术。
注意事项:患者术后不食用刺激性食物,先选择流质饮食,吃饭过程缓慢,避免呛咳引起伤口开裂。如果有分泌物从耳部流出,应加强外耳道清洁,尽量倾斜患者头部,促进引流。
预后
治愈情况
经过正规治疗后,可以根治鳃裂瘘管,患者恢复状况基本良好,并无影响日常生活和外观。
危害性
单纯保守治疗后,有可能会反复发生感染。
不规范治疗,感染可波及面部神经,甚至导致脓毒血症,危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
均衡营养,以清淡易消化食物为主,辅多吃一些含维生素C的水果、蔬菜,以及富含胶原蛋白和弹性蛋白的东西,比如猪蹄、鱼、牛奶、豆类、动物肝脏、瘦肉等。避免进食辛辣刺激性食物。
生活管理
注意口腔卫生,坚持早晚及饭后刷牙,淡盐水漱口,可清洁和湿润咽喉,预防细菌感染。
减少烟酒和粉尘刺激。
居室经常开窗通风,保持空气流通。同时也要注意保暖,避免着凉。
其他
适当体育锻炼、保持健康规律的作息、保持口腔清洁。
随诊复查
无论采取哪种治疗方式,都应在治疗期间、治疗后定期复查,以观察病情进展、治疗效果等。
遵医嘱按时复查,若进行鳃裂瘘管修复手术,术后1周、4周、3个月、12个月复查。
预防
鳃裂瘘管属于先天发育异常,具体发生机制不明,无有效预防措施。
有鳃裂瘘管家族史的人群,新生儿出生后,需要经常观察其颈部是否有皮肤凹陷或小包块,如有异常,及时就诊,早发现,早治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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