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感音神经性聋
概述
螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导路径、神经元、听觉中枢受损引起的听力下降
表现为不同程度的听力下降或耳聋,还可伴有耳鸣、眩晕等
与遗传、孕产、衰老、感染、疾病、中毒、创伤、噪声等有关,部分病因不明
治疗方法包括药物治疗、助听器、人工耳蜗植入、听觉和语言训练等
感音神经性聋是什么?
定义
感音神经性聋是内耳螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导路径或各级神经元、听觉中枢受损,人体感受声音或神经冲动传递功能出现障碍,或听觉中枢功能出现异常引起的听力下降。
分为感音性、神经性、中枢性,初步纯音测听难以进行区分,统称感音神经性聋。
分型
按照病变部位分型
感音性。
神经性。
中枢性。
按照病因分型
可分为多种类型,以下列出一部分分型。
先天性聋:大部分出生时即已发生,可发生于一侧,也可双侧同时受累;可表现为传导性、感音神经性,以感音神经性居多;听力损害程度轻重不等。
按照是否因遗传因素引起,可分为遗传性聋和非遗传性聋。
老年性聋:与听觉器官老化有关,环境、生理等因素共同影响所致。
传染病性聋:又称感染性聋,病毒、细菌、真菌、支原体、衣原体等致病微生物直接或间接损伤内耳,引起感音神经性聋。
耳毒性聋:与使用耳毒性药物或重金属制剂,以及长期吸入有害气体有关。耳毒性药物包括氨基苷类抗生素、部分抗肿瘤药、袢利尿药、水杨酸类药物、局部麻醉药等。
创伤性聋:与头颅外伤、颞骨骨折气压伤等导致的耳内外创伤有关。
噪声性聋:与爆震和长期噪声导致听力损失有关。
自身免疫性聋:与自身免疫有关。
非传染性疾病引起的耳聋
全身系统性疾病引起的耳聋:与全身性疾病如肾病、高血压、糖尿病、高脂血症甲状腺疾病等有关。
听神经病:各种原因导致的听神经病变。
中枢疾病:脑干脱髓鞘疾病、脑血管疾病。
肿瘤听神经瘤、脑桥小脑角肿瘤(脑膜瘤胶质瘤)、先天性胆脂瘤、转移癌等。
特发性突聋:常无明确原因,可能和病毒感染免疫、出血等相关。
发病情况
据人口调查统计,每1000名新生儿中有1名先天性聋,不同程度听力下降者在不同年龄人群中的比例:青年期为1%,45~64岁为14%,65~75岁为30%,75岁以上者为50%。全球约有7亿人口在中等听力损失以上(听阈大于55分贝)。我国有听力言语残疾者达2700万,其中聋哑人200多万,并以每年3万多数量增长。
约50%的耳聋与遗传因素有关。
老年性聋发病率随年龄增长而升高。
为什么感音神经性聋无法治愈?
目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力。
本病的发病位置包括耳蜗、听神经及听觉中枢。现有研究表明,耳蜗的损伤常呈不可逆的表现,听神经和听觉中枢的病变即便可以得到及时遏制,但修复时间漫长,功能恢复不理想,导致因此病而来的听力障碍经积极治疗后,也不能完全恢复到病前。
感音神经性聋如何进行康复训练?
听力训练:借助助听器、耳蜗植入器,进行持续的声音刺激,培养聆听习惯,提高听觉功能。
言语训练:听觉、视觉、触觉想配合,或可借助仪器,锻炼发声能力,以达到能够用言语正确表达的程度。
听力训练和言语训练有一部分需要在家中进行,需要家人进行配合,并及时对患儿的行为进行鼓励,避免批评。
外伤引起的感音神经性聋能好吗?
如果是短期功能障碍而无结构不可逆改变者,则有一定程度恢复可能。
感音神经性聋的外伤致病因素包括头部或耳部的机械损伤、气压伤、声波损伤等,如头部或耳部外伤、潜水突然上浮等。
若损伤累及内耳结构和耳蜗神经,需根据损伤部位和程度,选择辅助治疗和手术治疗,包括:选配助听器、人工耳蜗植入听觉脑干植入及中脑植入等。
病因
致病原因
遗传
约50%的耳聋与遗传因素有关。
包括常染色体隐性遗传、常染色体显性及不完全显性遗传、X-连锁遗传、Y-连锁遗传、线粒体突变母系遗传。
以常染色体隐性遗传最为多见。
孕产因素至胎儿听力异常
妊娠期孕妇感染风疹病毒、腮腺炎病毒、苍白密螺旋体(梅毒病原体)、巨细胞病毒或单纯疱疹病毒等病原微生物,或患糖尿病、肾炎败血症等疾病,或大量应用耳毒性药物。
新生儿出现早产、低体重、新生儿溶血性黄疸等情况。
分娩时胎儿有缺氧、窒息或外伤等情况。
衰老
是老年性聋的主要病因。
长期处于噪声环境,患有心血管疾病、糖尿病、肾脏疾病、阿尔茨海默病等疾病,都可能增加老年人的患病风险。
疾病
局部疾病
听神经瘤、听神经病、中耳炎、梅尼埃病耳硬化症等。
全身疾病
全身感染性疾病如麻疹、腮腺炎、细菌性脑膜炎、梅毒、伤寒、疟疾、流行性感冒,以及支原体、衣原体感染等。
非感染性疾病,如高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、高脂血症、肾衰竭、甲状腺功能减退症等、结节病、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮、脑梗死、脑出血、脱髓鞘疾病、某些血液疾病等。
化学物质及耳毒性药物
药物:具有耳毒性的药物,如氨基糖苷类抗生素(链霉素、庆大霉素等)、抗疟药(奎宁、氯喹等)、抗肿瘤药(如长春新碱、顺铂等)、水杨酸类药、袢利尿药(呋塞米等)、重金属制剂等。
化学物质:如铅、磷、砷、苯、一氧化碳、四氯化碳、酒精、烟草等。
创伤
包括头部或耳部的机械损伤、气压伤、声波损伤等,如头部或耳部外伤、潜水突然上浮。
噪声
突然听到爆震声,长期暴露于持续噪声环境可导致噪声性聋等。
发病机制
遗传因素、孕产因素、衰老、感染、疾病、中毒、创伤等导致内耳螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元发生损伤,使听觉功能下降,出现听力下降、耳聋等表现。
症状
主要症状
听力下降或耳聋
成人可表现为需要谈话者加大音量才能听清其声音、看电视时需要调大音量等,或完全听不到声音;或者双耳接听电话发现两耳听到的声音不一样。
如果是突然发生的听力下降,患者感受比较明显;但是如果缓慢发生的,本人难以发现,多是由家属发现。
婴幼儿可表现为对声音的反应迟钝、不能随声音转头或做出其他活动,或对声音完全没有反应等。
耳鸣
可听到异常的声响,如“嗡嗡”声、蝉鸣音等,而周围环境并没有此种声音,或他人无法听到。
眩晕
可发生在药物中毒、患某些耳部疾病时。
可感到自身或周围事物发生旋转。
其他症状
除主要症状外,不同原因引起的感音神经性聋还可出现多种症状,以下列出一部分。
如因遗传因素引起者,还可出现颅面部畸形、四肢畸形、斜视、夜盲等相关症状。
如因孕产因素引起者,新生儿还可出现智力低下等。
如因耳部局部炎症引起者,还可出现耳痛、耳道异常分泌物、发热、头痛等症状。
如因梅尼埃病引起者,还可出现眩晕、耳闷等症状。
如因全身感染性疾病引起者,还可出现发热、皮疹、寒战等症状。
如因肾衰竭引起者,还可出现少尿、颜面部水肿等。
如因创伤引起者,还可出现耳痛、头痛、血性耳溢液等症状。
如为特发性聋,还可出现耳堵塞感、恶心、呕吐等。
就医
就医科室
耳鼻喉科
当出现听力受损、耳鸣、耳痛、眩晕等症状时,建议尽快就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议家人陪同就医,以避免自行就医途中出现眩晕而晕倒。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否出现听力下降?是突然发生,还是逐渐出现听力下降?
是否可听到异常的声响,如“嗡嗡”声、蝉鸣音?
是否曾感到自身或周围事物发生旋转?
病史清单
家族中是否有人患感音神经性聋?
是否有糖尿病、高血压、高血脂等慢性病?
最近是否有服用某些药物,如链霉素、庆大霉素等?
近期头颈部是否有受过外伤?
近期是否有患过感染性疾病,如风疹、流感和腮腺炎等?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
纯音测听、声导抗测试、前庭功能试验、耳镜、头部或颞骨CT、头部或颞骨磁共振成像(MRI)
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
扩张内耳血管:尼莫地平、倍他司汀
营养神经药物:甲钴胺、维生素B
糖皮质激素:泼尼松、地塞米松
诊断
诊断依据
病史
亲属中有遗传性聋者。
婴儿的母亲妊娠期使用过耳毒性药物、重金属制剂或吸入过有害气体。
婴儿的母亲妊娠期患风疹、腮腺炎、流行性感冒、梅毒、糖尿病等疾病。
婴儿出生时出现早产、低体重、新生儿溶血性黄疸等情况。
婴儿出生时出现过产程长、难产、分娩时窒息的情况。
老年人。
患有听神经病、中耳炎、梅尼埃病等。
患有麻疹、梅毒、伤寒、疟疾、流行性感冒、糖尿病、肾衰竭、甲状腺功能减退症结节病、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮等疾病。
使用过氨基糖苷类抗生素、抗疟药、抗肿瘤药、水杨酸类、袢利尿剂、重金属制剂等药物。
接触过铅、磷、砷、苯、一氧化碳、四氯化碳、酒精、烟草等。
发生过耳部或头部创伤。
临床表现
症状
有听力下降或耳聋、耳鸣、眩晕、发热、耳痛等症状。
体征
耳部查体:听力检查可发现一侧或双侧听力下降。可能会出现耳部异常分泌物等。
实验室检查
血常规:检查白细胞计数、红细胞计数等,了解是否存在感染或贫血等。
血生化:检查肝功能、肾功能、血糖、电解质等,了解肝脏和肾脏的功能,明确病因或排除其他疾病。
影像学检查
头部或颞骨CT、磁共振成像(MRI)等,可以明确头部、脑部等情况,明确病因或排除其他疾病。
纯音测听检查
用于判断听力下降的程度,按照表现和听阈(能听到的声音强度范围)分度如下。
0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz平均阈级(dB)分级会话情况
0~25正常可听到正常小声说话的声音
26~40轻度听力损失听小声说话出现困难
41~60中度听力损失听正常声音谈话出现困难
61~80重度听力损失听大声说话出现困难
≥81dB极重度听力损失需大声喊叫才能听到
声导抗测试
根据测试后形成的变化图形区分病变的类型。
正常的声导抗图多为钟型(A型)。
中耳积液等导致鼓膜、中耳功能减退,多表现为平坦型(B型)。
咽鼓管功能不良多表现为高负压型(C型)。
前庭功能试验
出现眩晕症状时可能会进行此项检查。
包括眼震图、冷热试验等。可以明确内耳前庭部位是否存在病变。
耳内镜
可检查内耳的结构,排除传导性耳聋或混合性耳聋等疾病。
鉴别诊断
传导性耳聋
相似点:听力下降、耳聋等。
不同点:传导性耳聋是外耳、中耳等传递声音的组织发生病变引起的耳聋,可以因耵聍栓塞化脓性中耳炎分泌性中耳炎等引起,还可出现外耳道异常分泌物等表现。可通过耳部检查、耳内镜检查、纯音测听、声导抗检查等与感性神经性聋进行区分。
混合型耳聋
相似点:听力下降、耳聋等。
不同点:混合性耳聋是同时存在感音神经性聋和传导性耳聋两种情况。可通过耳部检查、耳内镜、纯音测听、声导抗检查等与感性神经性聋进行区分。
精神性聋
相似点:听力下降、耳聋等。
不同点:精神性聋又称癔症性聋,是精神因素或神经症、癔症等导致的。表现为单侧或双侧听力突然严重丧失,无耳鸣和眩晕。说话的音调与强弱不变,但多有其他癔症症状。检查结果表现为反复测听结果变异较大,镫骨肌声反射和听性脑干诱发电位正常。
伪聋
相似点:听力下降、耳聋等。
不同点:伪聋又称诈聋,是各种主观因素导致假装耳聋。检查结果表现为反复测听结果变异较大,镫骨肌声反射和听性脑干诱发电位正常。
治疗
积极治疗基础疾病,去除病因;缓解症状、避免发生严重情况;及时配戴助听器或使用耳蜗植入器,改善听力,提高生活质量。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
扩张内耳血管
多用于治疗特发性耳聋,可以改善内耳微循环,改善神经功能,缓解症状。
可能会用到的药物包括钙通道拮抗药(如尼莫地平等)、组胺衍生物(如倍他司汀等)。
抗感染
根据病原体不同,选择抗感染药物。
营养神经
多用于治疗特发性耳聋,可以改善神经功能,缓解症状。
可应用甲钴胺、维生素B族等。
糖皮质激素
多用于治疗特发性耳聋,可以缓解炎症反应,多用于特发性突聋等疾病。
可应用泼尼松、地塞米松等。
其他药物
如因糖尿病引起者,需要用二甲双胍、胰岛素等控制血糖。
如患有高脂血症,还会使用辛伐他汀等调节血脂。
可使用阿司匹林等抑制血小板凝集。
助听器
有残余听力的耳聋患者,在药物或者手术治疗无效,病情稳定后选择助听器。
须根据听力图等检查选择和佩戴合适的助听器。避免自行购买。佩戴不合适的助听器不仅无法达到改善听力的效果,甚至还会对残余的听力造成损伤。
建议双耳同时佩戴,能够更好地增加立体听觉,从而更好地定位声源,并可在噪声环境下更好地识别言语。
使用助听器时应注意安全,避免助听器损毁或进水。
如助听器出现故障、不能满足听力需求或佩戴时出现不适,应及时就诊进行调试。
耳蜗植入器
又称人工耳蜗,是治疗双耳重度或极重度的感音神经性聋的重要手段,可以用于任何年龄且可以耐受手术的人群。
对先天性聋的患儿,建议尽早植入,一般在12个月至6岁进行植入。植入年龄越小,效果越佳。
6岁以上的先天性聋的患儿需要有一定的听力言语基础才可进行植入,如自幼正常使用助听器,或者自幼进行听觉康复训练等。
进行植入术前家长应配合医生做好手术前准备,如禁食、禁水等。
手术后按要求进行治疗,预防感染。
一般在手术后1~4周后进行开机调试,同时配合听觉和语言训练。
如人工耳蜗出现故障、不能满足听力需求或佩戴时出现不适,应及时就诊。
听力和语言训练
听力训练:借助助听器、耳蜗植入器,进行持续的声音刺激,培养聆听习惯,提高听觉功能。
言语训练:听觉、视觉、触觉想配合,或可借助仪器,锻炼发声能力,以达到能够用言语正确表达的程度。
听力训练和言语训练有一部分需要在家中进行,需要家人进行配合,并及时对患儿的行为进行鼓励,避免批评。
预后
治愈情况
部分病史较短、病情较轻的感音神经性聋可自愈。
部分病史较短的特发性突聋可通过及时治疗痊愈或者恢复部分听力。
大部分老年性聋可通过助听器改善听力,提高生活质量。
大部分先天性聋通过助听器、耳蜗植入器、听力和言语训练可恢复部分听力和言语表达能力,提高生活质量。
危害性
耳聋可影响生活质量,听不到警报、门铃等声音,影响自身安全。
耳聋可影响交流,对心理、工作和生活产生严重影响。
耳聋还可对认知功能造成影响,增加痴呆的发生风险。
日常
日常管理
饮食管理
保证蛋白质、维生素、矿物质、纤维素、水等营养素充足。
如有糖尿病,应限制含糖食物、碳水化合物的摄入。
如有肾衰竭,应按照医生指导控制含钾食物的摄入,控制饮水量。
如有高脂血症,应降低脂肪食物的摄入。
避免辛辣刺激的食物,如生葱、生姜、生蒜、辣椒等;避免刺激性的饮品,如咖啡、浓茶、含酒精的饮料等。
生活管理
戒烟,远离“二手烟”(避免被动吸烟)。
保证睡眠充足,避免熬夜。
适量运动,可选择室内快走、室内慢跑、打太极拳、游泳、广场舞、室内骑行等运动,或按照医生指导选择运动项目,并坚持运动。
运动时应注意安全。如感到不适应立即停下来休息。
远离声音嘈杂的环境,避免用耳机听音乐。
情绪管理
避免紧张、焦虑、愤怒、抑郁等不良情绪。
家人应给予患者关爱、鼓励,沟通时应注意语气、语调,避免责骂、批评、大声喊等行为。
其他
如发生眩晕,应立即坐下或躺下,避免摔倒。
如有听力下降(耳聋)、视物模糊(视力下降、盲),应在他人陪同下外出。
随诊复查
按医嘱定期检测听力、调试助听器或耳蜗植入器。
如原有症状无好转或加重,或出现新的症状,应及时就诊。
预防
遗传性因素导致者无有效预防措施。
妊娠期间做好妊娠保健,避免发生感染;避免使用耳毒性药物;妊娠期间按照医生要求做好妊娠期管理,以便顺利分娩。
保证营养充足、均衡。
适量运动。
保证作息规律,避免熬夜。
戒烟。
远离声音嘈杂的环境。
避免长时间用耳机听音乐、看电视等。
积极治疗耳部或全身疾病。
按照医生要求用药,避免自行用药。用药后出现不适,及时就诊。
远离铅、苯等有毒物质。注意安全,避免外伤。
定期体检,注意听力等情况,及时干预。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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