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副耳
概述
副耳为位于耳屏前方或在颊部、颈部的赘生组织
表现为与正常皮肤颜色一致的突起小结节
主要与胚胎发育期第1、2鳃弓或第2、3、4腮裂异常发育有关
可以通过手术切除，改善外观
定义
副耳是除正常耳廓外，在耳屏前方或在颊部、颈部有皮肤色泽正常的皮赘突起。其大小和数目、形态多样，内可触及软骨，部分形似小耳廓。
副耳主要为第1、2鳃弓发育异常所致，也可与第2、3、4腮裂的软组织异常发育有关，前者沿耳屏至口角线分布，后者沿胸锁乳突肌前缘线分布，可伴发耳聋、耳前瘘及支气管瘘等畸形，此类病例常伴有其他颌面畸形。
如感觉影响外观，可就诊于耳鼻喉科，通过手术治疗彻底切除。
分类
按是否伴有其他部位畸形分类
单纯副耳：副耳可单发，亦可多发，约有10%的患者对称发病，但只发现副耳生长，却没有其他伴发身体畸形和功能异常。
伴其他发育畸形：本病也可伴有其他发育畸形，如唇/腭裂。常见于眼-耳-脊椎综合征、Nager头面骨发育不全、Townes-Brocks综合征、下颌面骨发育不全症、VACTERL综合征、Wildervanck综合征以及Wolf-Hirschhorn综合征。也见于Cornelia de Lange综合征，Simpson-Golabi-Bchmel综合征等。
按发生部位分类
面颊部副耳：根据耳廓在胚胎发育阶段的规律，副耳好发于耳前，在面颊侧方可见到皮损为肤色的丘疹或结节，质地随软骨核心的不同而有差异，表面覆有毳毛。
颈部副耳：也叫颈部先天性软骨残余、肉垂，是副耳在颈部的异型，由鳃弓的残余物形成，反映了颌骨发展过程中，外耳由颈部到头外侧的迁移，可单侧分布。皮损多无自觉症状，为非囊性或瘘管性损害，常与其下方的筋膜通过纤维带相连。
发病情况
副耳是一种常见的头面部先天性耳廓畸形，平均每1000个新生儿中有3~6人发病。
该病发病率城市高于农村，东部高于西部，原因不明。
有家族聚集现象。
副耳是什么基因造成的
副耳，属于一种单基因遗传病，常染色体显性遗传。根据研究将附耳表型的致病基因定位于d7s2546-d7s550，遗传距离为5.38cM，在染色体的位置为7q36.1-q36.2。
副耳主要表现为耳屏前方、颊部或颈部出现单个或多个赘状物，基本都是单侧性，少数为双侧性，质地软或有类似于软骨样硬度，形状各异，可以是柱状、球状、分叉状等。部分患者还会伴有面部畸形。
可能由于母亲在妊娠时，有感染史或服药史等，导致控制耳廓的某一基因发生突变，从而致病。副耳的治疗需要用手术来进行切除。
本病需要在医生的指导下进行治疗，避免发生不良反应。
病因
副耳是先天性发育异常引起的。可能是基因异常，也可能是与胚胎发育期母亲发生感染等有关。
致病原因
本病的发生主要是第1、2鳃弓发育畸形所致，也可与第2、3、4腮裂的软组织异常发育有关。
家族中有同部位的副耳生长者，常染色体相关单基因不规则显性遗传信息异常。
在母亲怀孕期间，处于耳廓发育阶段，如有感染史或服药史，可导致控制耳廓发育的基因突变，造成胎儿在出生时表现出副耳畸形。
高危因素
有家族史者，发生率较高。
发病机制
耳廓在胚胎第3周开始由第1鳃弓和第2鳃弓发生，第6周初具雏形。由于耳廓的各个部分如耳屏，耳垂，对耳轮，对耳屏等是从两个鳃弓上6个分离的小丘状结节为中心衍生发育而成，所以其外形可以有很大的变异。
在胚胎三个月内受遗传因素、药物损害或病毒感染，均可影响耳廓发育，出现畸形，病变位置可随外耳从颈部到头外侧前移过程发生变化。第1鳃弓与第2鳃弓相互融合紊乱，前者发生残余或生成过多的胚胎期结节，从而表现出副耳的特征。
症状
副耳一般只在耳屏前方、面颊部或颈部侧面生长，呈现大小不一、形态各异的赘肉状肿物，其内可能有软骨，通常不会影响耳部听力及平衡功能，也不会造成面部及颈部功能障碍。
主要症状
主要表现为耳屏前方出现多余的小肉赘，出生时即存在，一般会随着年龄增长而长大，六七岁时停止增长。
副耳患者在出生时即可发现耳屏前方、面颊部或颈部侧面有大小不一、形态各异的赘肉状肿物，表面被覆正常皮肤且生有毳毛。根据其内是否有软骨及软骨质地不同，呈现不同触感。
副耳在耳前生长时，多沿耳屏至口角线分布，如在颈侧生长者，可沿胸锁乳突肌前缘分布。
病变组织常单侧发病，也有双侧均生长者，可单发，也可多发，但无明显红肿、疼痛、扪痛、溃疡、渗出等表现。
其他症状
当患有副耳时，也可能伴发与唇/腭裂相关的综合征，包括Cornelia de Lange综合征，Simpson-Golabi-Bchmel综合征，Roberts综合征，Pallister-1Ha综合征，CHME综合征，眼耳脊柱发育不良综合征，Meige综合征以及13-三体综合征。
副耳还可见于Nager头面骨发育不全、Townes-Brocks综合征、下颌面骨发育不全症、VACTERL综合征、Wildervanck综合征以及Wolf-Hirschhorn综合征的相关症状。
除此之外，副耳患者发生听力损失的概率远高于正常人群，同时也可伴发耳前瘘和支气管瘘等畸形。
并发症
本病主要导致患者面部外观异常，通常不会引起并发症，但可能因此出现心理障碍及社交困难。
就医
副耳一般不需要治疗，如影响美观，可以到耳鼻喉科就诊，去除赘生物。
就医科室
耳鼻喉科
如出生时即发现耳屏前方、面颊部或颈部侧面生长副耳，且因影响外观而出现心理障碍及社交困难者，建议积极到耳鼻喉科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前尽量保持副耳生长处清洁、干燥，取下佩戴的耳钉及项链等配饰，小儿及老年患者需有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现的？
出现在哪些部位？是单个还是多个？
颜色是否与周围皮肤相同？
副耳是否随年龄增长而长大？
是否出现过红肿、疼痛、扪痛、溃疡、渗出？
病史清单
家族中是否有类似亲属？
母亲在怀孕期间，特别是妊娠前3个月是否患有感染性疾病或服药？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
病理检查
诊断
副耳的诊断比较简单，通过临床表现即可诊断，也可参考家族史及胚胎发育期母亲患病、用药史等。
诊断依据
病史
家族中有类似位置生长副耳的血缘亲属。
母亲在怀孕期间，特别是妊娠前3个月患有感染性疾病或服用药物。
临床表现
症状
出生时即发现耳屏前方、面颊部或颈部侧面有赘肉状肿物。
体征
肿物表面被覆正常皮肤且生有毳毛。
病理检查
肿物切除后进行组织病理检查有助于明确诊断。病理检查，见到组织中依次有表皮、真皮、皮下结缔组织、脂肪及软骨等结构。
鉴别诊断
通过病史追溯、专科检查，副耳较为易于诊断。有时需要与其他肿物进行鉴别。不同疾病之间的鉴别最终需要根据组织病理征象明确。
表皮囊肿
相同点：都可表现出面颊部隆起的赘生物。
不同点：通过病理组织检查以资鉴别。组织病理检查见病变位于真皮，可开口于表皮，囊壁为复层鳞状上皮，即与正常表皮类似，有颗粒细胞层；囊内容物为网栏状角质物。
Ⅲ度小耳畸形
相同点：都可见耳朵前方见到软组织突起，部分软组织突起内有软骨。
不同点：耳廓结构残缺，原应耳廓生长处仅有零星而不规则的软组织突起，位置可前移或下移。
治疗
治疗目的：去除肿物，改善外观。
治疗原则：副耳没有任何生理功能，为胚胎异常发育所致的遗留组织，当影响外观时，主要选择手术治疗，彻底切除增生结构，同时进行美容缝合，减少瘢痕增生。也可采用Nd:YAG激光、金属钛夹治疗的方式去除肿物。
非手术治疗
金属钛夹治疗
将金属钛夹夹持于副耳蒂部，逐渐增压收缩，使其缺血坏死并脱落，特别适合用于3个月以下的婴儿。
本方法家长接受度和满意度较高，简单、有效、耗时少。
手术治疗
手术切除
副耳的治疗以选择手术方式彻底切除肿物为主。大多数副耳切除术可从根部切除，同时切除所含的软骨组织和血管。如还有过多的皮肤，还应进行去除或行Z成形术，方能收到较理想的整形效果。有瘘管的副耳，切除时需要一些特殊处理技巧。
副耳的手术治疗需在兼顾美学角度将副耳切除的同时，注意将与之相连的软骨支架一并去除。有时副耳与其下方的筋膜通过纤维带相连，也可伴发瘘管，一般先将瘘管切除，再行副耳切除。
Nd:YAG激光治疗
采用Nd:YAG激光治疗副耳，较高频电离子手术仪治疗有其独特的优势，尤其适合基底较窄小的无软骨增生。
具有出血少，美容效果好，治疗时间短的特点。
做副耳切除手术要住院吗
做副耳切除手术，一般推荐住院手术。
副耳切除手术是耳鼻咽喉科比较常见的手术，通常只需要做局部麻醉，操作时只需要切除副耳的肉赘以及副耳里面含有的软骨和局部过多的皮肤，创伤比较小，但一般医院常会对大部分病例推荐住院手术，因为术后如果有什么不良反应，以便于及时处理。
做副耳切除手术后一定要认真做好护理，要保护好伤口，避免过早沾水，也不要用手去揉搓伤口，以免导致感染。除此之外，还要按照医生嘱咐定期消毒以及换药，并且要定期去医院复查，了解恢复情况。
做副耳切除手术后，恢复期间如果有什么异常，要及时到正规医院就诊。
预后
单纯的副耳，一般不需要治疗，影响美观者，去除赘生物，预后较好，不会复发。
治愈情况
未治疗
副耳不会自行消退，不治疗会长期存在，有可能影响美观，但一般不会出现感染。
治疗后
完整切除副耳后，不会复发。
预后因素
出血、血肿：术区发生出血、血肿时可能与术中止血不彻底，以及与耳廓相连的软骨坏死有关，会因此影响创面愈合及术区修复。一旦发现出血和术区有暗红色囊样隆起，需要积极就医诊治。
术后感染：术中无菌操作不严格、术后术区污染，机体抵抗力下降时，可能发生术后感染，如病灶与耳廓软骨发生联系，有进展为耳廓化脓性软骨膜炎的风险，由此造成伤口延迟愈合。
危害性
副耳一般只会对外貌造成负面影响，患儿在进入学龄后可能因此导致不自信而发生心理障碍。
日常
副耳，一般不会出现不适，也不会发生感染，即使不手术也不影响日常生活，避免因此造成不自信等情绪影响。手术后，注意局部卫生，避免发生感染，痊愈后正常生活即可。
日常管理
饮食管理
副耳，不影响饮食，正常饮食即可，营养均衡，低脂、低盐、少辛辣为宜，可多食高蛋白、高纤维和高热量，且富含维生素和微量元素的食物。
生活管理
避免对耳朵进行频繁和过度揉搓，保持耳部干洁，远离过于寒冷或炎热的环境，如必须处于恶劣和污浊环境时，应做好个人防护，减少不良环境因素对机体造成损害。确保充足的睡眠和休息，避免机体抵抗力降低。
心理支持
接受健康教育，了解副耳的相关知识，纠正对疾病的困惑和心理障碍，树立积极治疗疾病的信心，避免情绪不稳定和心理压抑等情况对疾病治疗的负面影响。
运动管理
在运动过程中做好防护，减少耳部受伤。
病情监测
本病为组织结构畸形，不属于慢性疾病，通常没有必要进行病情监测。
随诊复查
无论采取何种手术方式治疗，都应在治疗期间、治疗后定期复查。如发生不适症状，还应及时就诊，以确定恢复是否良好、是否发生不良反应等。
预防
副耳为先天性发育异常，无有效预防措施。可进行针对性遗传基因检测，预测可能发生的病变。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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