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耳硬化症
概述
内耳骨迷路的密质骨出现灶性疏松,镫骨足板的活动受限引起的疾病
多表现为双侧耳部渐进性听力下降、耳鸣、眩晕
病因不明,可能与遗传因素、内分泌因素、病毒感染等有关
手术或佩戴适宜助听器进行治疗
定义
耳硬化症又称耳海绵化症,是内耳骨迷路的密质骨出现灶性疏松,导致镫骨足板的活动受限引起的疾病。
本病典型的病理特征是原发性的骨迷路海绵样变性。镫骨的活动度因卵圆窗病变影响,传音功能减弱或消失,多为双耳听力不对称地渐进性听力下降,可出现耳鸣、眩晕等症状。
通常认为白种人发病率高于黑种人、黄种人。
分型
按疾病的病变范围分类
组织型耳硬化症:本型仅表现为骨迷路的骨壁内的组织学病变,未侵及传音和感音结构,可以无任何临床症状表现。
镫骨型耳硬化症:又称临床耳硬化症,病变范围扩展至骨壁外,侵及环韧带,导致镫骨活动受限甚至固定,临床表现为传导性耳聋。
耳蜗型耳硬化症:病变发生在耳蜗区,严重者侵袭内耳道,通常引起耳蜗损害或听神经变性,临床表现为感音性耳聋或混合性耳聋。
发病情况
女性发病约为男性的2.5倍,发病年龄以中青年人偏多。
病因
致病原因
具体病因尚未明确,可能与遗传、胚胎发育异常、内分泌、酶代谢紊乱等因素有关。
遗传因素
在一些特定的家族群体中,耳硬化症更为多见,所以遗传因素被认为与耳硬化症发病有关联。
胚胎发育异常
在耳硬化症的病灶好发部位骨迷路包囊中,部分患者可观察到软骨残体或不健全骨质,这是胚胎期即存在的,在该部位发育、骨化过程中遗留的缺陷。当不全的骨迷路出现新生时,可成为耳硬化症的源头。
内分泌因素
由于耳硬化症女性更为常见,并且怀孕与更年期能刺激和恶化病情, 故长期以来,内分泌因素被认为可能与耳硬化症有关。
本观点目前仍有待研究证明。此外,甲状旁腺素的作用异常导致钙、磷代谢异常,也被认为是耳硬化症的致病因素之一。
酶代谢紊乱
研究发现,酶代谢紊乱也是导致镫骨活动受限的原因。
诱发因素
病毒感染
一些免疫组织化学方法研究发现,耳硬化症患者的病灶中有抗流行性腮腺炎、麻疹、风疹病毒的抗原。
感染以上病毒后,可能会诱发骨迷路包囊产生炎性血管反应或慢性炎症,导致耳硬化症。
症状
主要症状
听力下降:耳硬化症最主要的症状是双耳听力渐进性损失,开始可见于单侧。
耳鸣:大多数患者会伴有严重的低频、持续的耳鸣或间歇性耳鸣,而高频耳鸣可在晚期出现。
韦氏误听现象:在一般环境中,患者很难辨别言语,但在嘈杂环境中,患者的听力反而能提高。
眩晕:少数患者在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
并发症
耳聋:病情严重者可出现听力丧失,表现为极重度感音神经性耳聋。
就医
就医科室
耳鼻喉科
出现双侧或单侧的听力减退、耳鸣、眩晕、不明原因的听力下降时,建议及时就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意避免剧烈运动,保护好头部以及耳部,避免剧烈的摇晃头部,避免剧烈咳嗽。
如果有耳部的外伤注意保护好损伤的耳部。
避免自行用药。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有感觉听力不断减退吗?是单耳还是双耳?持续多长时间了?
有耳鸣,眩晕吗?在什么情况下会出现该症状?
是否感觉嘈杂环境时听力比安静环境更好?
什么情况下听力减退症状会改善?什么情况听力减退症状会加重?
、病史清单
是否有耳硬化症相关的家族史?
是否有甲状旁腺激素失调病史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
影像学检查:颞骨CT扫描及MRI。
听力功能检查:音叉试验、声阻抗试验、盖来试验、纯音听阈测听。
鼓室功能检查。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
破骨细胞的抑制剂类药物:双膦酸盐。
诊断
诊断依据
病史
有耳硬化症家族遗传史。
有内分泌失调病史。
临床表现
主要表现为双耳不对称地进行性听力减退。多数患者会伴有严重的低频性耳鸣,后期可出现高频性耳鸣。
患者在常见环境中难以区分言语,在嘈杂的环境中听辨能力反而得到改善和提升。
部分患者可能会出现眩晕。
影像学检查
颞骨X线平片
为了观察有无中耳乳突病变,但一般不用X线平片。
CT扫描及MRI
可观察到前庭窗、骨迷路、内听道壁的硬化灶。在精密螺旋CT下,可以看到骨质吸收。
耳镜检查
目的在于检查外耳道、鼓膜是否有损伤及病变。耳镜通过反射的原理,观察患者耳部内的病症情况,耳硬化症患者的耳道稍宽,鼓膜完整,标志正常。
听力功能检查
音叉试验(Rinne Test)
本项试验是耳硬化症的诊断依据之一。
耳硬化症患者中,约半数患者的骨传导听辨能力敏锐,而气传导听辨能力相对较差。
纯音听阈测听
本项检查可以最直观地检测患者的听力损失情况,同时可鉴别听力损失是否由耳硬化症导致。
通过气骨传导差来了解镫骨活动的情况,如差距小于40dB,可作为镫骨部分固定的指征,差距在60dB左右,可作为镫骨全固定的指征。
盖来试验
目的在于检查镫骨的活动度,镫骨固定时呈阴性,镫骨活动时呈阳性。
声阻抗试验
目的在于检查镫肌反射是否正常。
耳硬化症时,通过鼓室压测量,所得出的鼓室功能曲线一般属As型(即低峰型)。镫骨肌声反射,听阈以上70~95dB的强声刺激,可引起双侧镫骨肌反射性收缩,使中耳声阻抗产生变化。耳硬化症时,镫骨肌反射不能引出。
鉴别诊断
耳硬化症应注意与先天性听骨链畸形、鼓室硬化症相鉴别。
先天性听骨链畸形
相似点:均会出现传导性听力障碍。
不同点:患有先天性听骨链畸形的患者出生时即有听力障碍,并不随年龄增长而加重。
鼓室硬化症
相似点:均会出现听骨链的振动受损。
不同点:鼓室硬化症通常有中耳炎史,炎症反应导致的钙化灶影响听骨链振动,与耳硬化症的硬化灶区别。
治疗
治疗目的:恢复或维持正常的听力、治疗潜在的全身性疾病以及防止或减少耳部受损。
治疗原则:根据患者的具体情况选择适合的治疗方法,手术治疗是提高听力最有效的措施,药物治疗多为手术后防治感染,不能手术者可配助听器。
观察
早期听力下降不影响工作生活时,可以随访观察,不需要手术治疗。
手术治疗
镫骨切除、人工镫骨置换术
手术适应证:由耳硬化症引起听力下降的患者。
禁忌证:病灶活动期,恶性耳硬化其发展迅速者;伴有眩晕或其它迷路积水症状者;妊娠期妇女,对侧耳听力全丧失者。
并发症:部分患者在术后可能会有轻度眩晕、鼓膜穿孔等表现,大多数的眩晕症状通常会在术后1周左右的时间好转,且鼓膜穿孔的部位可自行修复。术后还可能出现面部神经瘫痪的症状,一般也会在数月之内恢复正常。
适配助听器
适合于迷路型耳硬化症往往合并感音神经性聋;不能进行手术者,可佩戴助听器,通过残留的毛细胞进行听力补偿。
预后
治愈情况
本病很难治愈,听力损失会逐渐加重,早期治疗可改善症状。
预后因素
如果不手术治疗,一般预后较差。目前尚无有效药物可阻止其发展;
手术治疗可改善声音传导功能,使患者获得基本正常听力,手术本身能否阻止病灶的继续发展仍有待研究。
危害性
耳硬化症的症状会逐渐加重,会出现听力不可逆损伤、耳鸣,耳闷痛等,严重时可能导致听力丧失,严重影响患者的生活质量。
由于长期的耳部不适,会造成患者心理压力,出现焦虑等不良情绪。
日常
日常管理
生活管理:耳硬化症患者,,由于患者听力下降,日常出行交通情况复杂,可能会产生一定危险,可减少外出或在家人陪同下出行,直至病情恢复稳定。
运动管理:于耳硬化症患者应当在日常生活中避免剧烈运动,患者术后应保护好头部以及耳部,避免剧烈摇晃头部,避免剧烈咳嗽。
心理支持:耳硬化症病程一般相对较长,病情缓解相对较慢,患者容易产生焦虑情绪,应及时向医务人员寻求帮助,必要时进行心理疏导,以免由于心理因素影响治疗效果。
病情监测
注意观察听力下降情况是否改善。
注意观察是否持续出现耳鸣、耳闷等情况。
随诊复查
随诊的重要性:定期随诊复查有助于及时了解疾病的变化情况。
随诊的时间 :遵医嘱定期复查。
复查时需要做的检查项目:临床耳镜检查和听力学检查等。
预防
耳硬化症的病因目前尚不明确,无有效预防措施,有耳硬化症家族史者应定期体检,做到早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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