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耳硬化症
概述
内耳骨迷路的密质骨出现灶性疏松，镫骨足板的活动受限引起的疾病
多表现为双侧耳部渐进性听力下降、耳鸣、眩晕
病因不明，可能与遗传因素、内分泌因素、病毒感染等有关
手术或佩戴适宜助听器进行治疗
定义
耳硬化症又称耳海绵化症，是内耳骨迷路的密质骨出现灶性疏松，导致镫骨足板的活动受限引起的疾病。
本病典型的病理特征是原发性的骨迷路海绵样变性。镫骨的活动度因卵圆窗病变影响，传音功能减弱或消失，多为双耳听力不对称地渐进性听力下降，可出现耳鸣、眩晕等症状。
通常认为白种人发病率高于黑种人、黄种人。
分型
按疾病的病变范围分类
组织型耳硬化症：本型仅表现为骨迷路的骨壁内的组织学病变，未侵及传音和感音结构，可以无任何临床症状表现。
镫骨型耳硬化症：又称临床耳硬化症，病变范围扩展至骨壁外，侵及环韧带，导致镫骨活动受限甚至固定，临床表现为传导性耳聋。
耳蜗型耳硬化症：病变发生在耳蜗区，严重者侵袭内耳道，通常引起耳蜗损害或听神经变性，临床表现为感音性耳聋或混合性耳聋。
发病情况
女性发病约为男性的2.5倍，发病年龄以中青年人偏多。
病因
致病原因
具体病因尚未明确，可能与遗传、胚胎发育异常、内分泌、酶代谢紊乱等因素有关。
遗传因素
在一些特定的家族群体中，耳硬化症更为多见,所以遗传因素被认为与耳硬化症发病有关联。
胚胎发育异常
在耳硬化症的病灶好发部位骨迷路包囊中，部分患者可观察到软骨残体或不健全骨质，这是胚胎期即存在的，在该部位发育、骨化过程中遗留的缺陷。当不全的骨迷路出现新生时，可成为耳硬化症的源头。
内分泌因素
由于耳硬化症女性更为常见，并且怀孕与更年期能刺激和恶化病情, 故长期以来，内分泌因素被认为可能与耳硬化症有关。
本观点目前仍有待研究证明。此外，甲状旁腺素的作用异常导致钙、磷代谢异常，也被认为是耳硬化症的致病因素之一。
酶代谢紊乱
研究发现，酶代谢紊乱也是导致镫骨活动受限的原因。
诱发因素
病毒感染
一些免疫组织化学方法研究发现，耳硬化症患者的病灶中有抗流行性腮腺炎、麻疹、风疹病毒的抗原。
感染以上病毒后，可能会诱发骨迷路包囊产生炎性血管反应或慢性炎症，导致耳硬化症。
症状
主要症状
听力下降：耳硬化症最主要的症状是双耳听力渐进性损失，开始可见于单侧。
耳鸣：大多数患者会伴有严重的低频、持续的耳鸣或间歇性耳鸣，而高频耳鸣可在晚期出现。
韦氏误听现象：在一般环境中，患者很难辨别言语，但在嘈杂环境中，患者的听力反而能提高。
眩晕：少数患者在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
并发症
耳聋：病情严重者可出现听力丧失，表现为极重度感音神经性耳聋。
就医
就医科室
耳鼻喉科
出现双侧或单侧的听力减退、耳鸣、眩晕、不明原因的听力下降时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意避免剧烈运动，保护好头部以及耳部，避免剧烈的摇晃头部，避免剧烈咳嗽。
如果有耳部的外伤注意保护好损伤的耳部。
避免自行用药。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有感觉听力不断减退吗？是单耳还是双耳？持续多长时间了？
有耳鸣，眩晕吗？在什么情况下会出现该症状？
是否感觉嘈杂环境时听力比安静环境更好？
什么情况下听力减退症状会改善？什么情况听力减退症状会加重？
、病史清单
是否有耳硬化症相关的家族史？
是否有甲状旁腺激素失调病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：颞骨CT扫描及MRI。
听力功能检查：音叉试验、声阻抗试验、盖来试验、纯音听阈测听。
鼓室功能检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
破骨细胞的抑制剂类药物：双膦酸盐。
诊断
诊断依据
病史
有耳硬化症家族遗传史。
有内分泌失调病史。
临床表现
主要表现为双耳不对称地进行性听力减退。多数患者会伴有严重的低频性耳鸣，后期可出现高频性耳鸣。
患者在常见环境中难以区分言语，在嘈杂的环境中听辨能力反而得到改善和提升。
部分患者可能会出现眩晕。
影像学检查
颞骨X线平片
为了观察有无中耳乳突病变，但一般不用X线平片。
CT扫描及MRI
可观察到前庭窗、骨迷路、内听道壁的硬化灶。在精密螺旋CT下，可以看到骨质吸收。
耳镜检查
目的在于检查外耳道、鼓膜是否有损伤及病变。耳镜通过反射的原理，观察患者耳部内的病症情况，耳硬化症患者的耳道稍宽，鼓膜完整，标志正常。
听力功能检查
音叉试验（Rinne Test）
本项试验是耳硬化症的诊断依据之一。
耳硬化症患者中，约半数患者的骨传导听辨能力敏锐，而气传导听辨能力相对较差。
纯音听阈测听
本项检查可以最直观地检测患者的听力损失情况，同时可鉴别听力损失是否由耳硬化症导致。
通过气骨传导差来了解镫骨活动的情况，如差距小于40dB，可作为镫骨部分固定的指征，差距在60dB左右，可作为镫骨全固定的指征。
盖来试验
目的在于检查镫骨的活动度，镫骨固定时呈阴性，镫骨活动时呈阳性。
声阻抗试验
目的在于检查镫肌反射是否正常。
耳硬化症时，通过鼓室压测量，所得出的鼓室功能曲线一般属As型(即低峰型)。镫骨肌声反射，听阈以上70～95dB的强声刺激，可引起双侧镫骨肌反射性收缩，使中耳声阻抗产生变化。耳硬化症时，镫骨肌反射不能引出。
鉴别诊断
耳硬化症应注意与先天性听骨链畸形、鼓室硬化症相鉴别。
先天性听骨链畸形
相似点：均会出现传导性听力障碍。
不同点：患有先天性听骨链畸形的患者出生时即有听力障碍，并不随年龄增长而加重。
鼓室硬化症
相似点：均会出现听骨链的振动受损。
不同点：鼓室硬化症通常有中耳炎史，炎症反应导致的钙化灶影响听骨链振动，与耳硬化症的硬化灶区别。
治疗
治疗目的：恢复或维持正常的听力、治疗潜在的全身性疾病以及防止或减少耳部受损。
治疗原则：根据患者的具体情况选择适合的治疗方法，手术治疗是提高听力最有效的措施，药物治疗多为手术后防治感染，不能手术者可配助听器。
观察
早期听力下降不影响工作生活时，可以随访观察，不需要手术治疗。
手术治疗
镫骨切除、人工镫骨置换术
手术适应证：由耳硬化症引起听力下降的患者。
禁忌证：病灶活动期，恶性耳硬化其发展迅速者；伴有眩晕或其它迷路积水症状者；妊娠期妇女，对侧耳听力全丧失者。
并发症：部分患者在术后可能会有轻度眩晕、鼓膜穿孔等表现，大多数的眩晕症状通常会在术后1周左右的时间好转，且鼓膜穿孔的部位可自行修复。术后还可能出现面部神经瘫痪的症状，一般也会在数月之内恢复正常。
适配助听器
适合于迷路型耳硬化症往往合并感音神经性聋；不能进行手术者，可佩戴助听器，通过残留的毛细胞进行听力补偿。
预后
治愈情况
本病很难治愈，听力损失会逐渐加重，早期治疗可改善症状。
预后因素
如果不手术治疗，一般预后较差。目前尚无有效药物可阻止其发展；
手术治疗可改善声音传导功能，使患者获得基本正常听力，手术本身能否阻止病灶的继续发展仍有待研究。
危害性
耳硬化症的症状会逐渐加重，会出现听力不可逆损伤、耳鸣，耳闷痛等，严重时可能导致听力丧失，严重影响患者的生活质量。
由于长期的耳部不适，会造成患者心理压力，出现焦虑等不良情绪。
日常
日常管理
生活管理：耳硬化症患者，，由于患者听力下降，日常出行交通情况复杂，可能会产生一定危险，可减少外出或在家人陪同下出行，直至病情恢复稳定。
运动管理：于耳硬化症患者应当在日常生活中避免剧烈运动，患者术后应保护好头部以及耳部，避免剧烈摇晃头部，避免剧烈咳嗽。
心理支持：耳硬化症病程一般相对较长，病情缓解相对较慢，患者容易产生焦虑情绪，应及时向医务人员寻求帮助，必要时进行心理疏导，以免由于心理因素影响治疗效果。
病情监测
注意观察听力下降情况是否改善。
注意观察是否持续出现耳鸣、耳闷等情况。
随诊复查
随诊的重要性：定期随诊复查有助于及时了解疾病的变化情况。
随诊的时间 ：遵医嘱定期复查。
复查时需要做的检查项目：临床耳镜检查和听力学检查等。
预防
耳硬化症的病因目前尚不明确，无有效预防措施，有耳硬化症家族史者应定期体检，做到早发现、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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