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主动脉弓综合征视网膜病变
概述
主动脉弓发出的动脉血流下降导致眼底供血不足，引起的眼部症状与体征
有视力减退、一过性黑矇、视野缩小，以及头痛、头晕、上肢无力等表现
与自身免疫反应、遗传因素等有关
主要针对病因治疗，大多采用药物治疗
定义
主动脉弓综合征视网膜病变是指由于主动脉弓发出的大动脉（如无名动脉、颈动脉、左锁骨下动脉）进行性阻塞，影响眼底供血，进而产生的一系列眼部症状和体征。
眼部表现主要为视力渐进性减退、一过性黑矇、视野缩小等。
主动脉弓综合征又称为多发性大动脉炎、高安病、无脉症，本身引起脑和上肢供血不足，有头痛、头晕、上肢无力、感觉异常等表现。
发病情况
主动脉弓综合征在东亚、南亚及拉丁美洲的发病率较高，女性发病较多（男女比例为1:6.6），特别是20～30岁的年轻女性。
国内尚无主动脉弓综合征视网膜病变发病率的权威数据。
病因
致病原因
主动脉弓综合征视网膜病变主要由于主动脉弓综合征累及眼部供血，引起缺血表现。主动脉弓综合征的确切病因与发病机制尚未明确，可能与下列因素有关。
自身免疫反应
与风湿病、结核、链球菌感染、结节性动脉周围炎、颞动脉炎、Buerger病、胶原病以及其他过敏性疾患有相关性。
可能是感染（如链球菌、结核杆菌、立克次体等）激发了大动脉壁内的抗原，产生抗大动脉抗体，形成免疫复合物沉积于大动脉壁，并发生非特异性炎症。
遗传因素
有报告证实，近亲（母女、姐妹）先后发病，提示本病可能与某些显性遗传因子相关。
动脉粥样硬化
老年患者，可能与动脉硬化和（或）粥样硬化及血栓形成有关。
症状
主要症状
眼部症状
视力减退
单眼或双眼视力减退，可轻度减退，也可完全失明。也可能表现为一过性黑矇（眼前突然发黑，然后迅速恢复正常）。
视物模糊与体位改变有关，如由卧位改为坐位或直立时加重。
视野缩小
视野周围部的缺失，可以是向心性或局部性的。
其他症状
主要是脑和上肢供血不足所产生的一系列症状。
头痛、头晕，甚至晕厥。
言语和（或）听力障碍、记忆力减退、吞咽困难
进行性加重的上肢无力、感觉异常。
一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测出。
上肢无力，感觉异常，如手臂阵发性麻木或发凉。
月经少或无月经。皮肤柔弱，毛发纤细等。
就医
就医科室
眼科
如果出现视物不清、视野范围缩小等眼部症状，建议及时就医。
急诊科
如果出现视力急剧减退，头晕、除了视力减退外，还伴有头晕、失语等，建议及时到急诊科就医或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前不要化妆，不要擦眼影、粘眼睫毛。
建议家人陪同就医，避免自行驾车或骑行前往医院。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有视物模糊？
是否感觉视物范围变小、变窄？
是否有头晕或头痛？
是否有手臂发凉或发麻？
以上症状持续多长时间了？
病史清单
是否患有结核病、颞动脉炎、Buerger病？
是否患有动脉粥样硬化？
父母或兄弟姐妹中是否有人患有主动脉弓综合征？
近期是否患有上呼吸道感染（如扁桃体炎、咽炎）？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：多普勒超声检查
眼科检查：视力检查、眼底检查、视野检查、眼底荧光血管造影
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
糖皮质激素：泼尼松、地塞米松等
抗凝剂、抗血小板聚集药物：华法林、阿司匹林等
诊断
诊断依据
病史
有主动脉弓综合征病史。
临床表现
症状
单眼或双眼视力渐进性减退。
一过性黑矇。
视野逐渐缩小。
可能伴有头痛、头晕、上肢无力、感觉异常、记忆力减退等全身症状。
眼底表现
本病不同时期眼底表现不一，主要为头臂动脉受累，慢性眼部缺血所致。
早期眼底正常，随病程延长视网膜可出现出血点，微血管瘤，视网膜静脉扩张迂曲，视网膜动静脉吻合，短路。视乳头周围形成花圈状新生血管。
病情发展至晚期，可出现视乳头萎缩，视网膜周边血管消失，剩下视乳头附近的大支，形成动静脉大环。视网膜动静脉呈银丝状。
眼科检查
视力检查
主动脉弓综合征视网膜病变患者早期会出现视力下降，随着疾病发展，可能有失明表现。
检查视力时不要前倾或后仰。实事求是读出视标，不要凭感觉猜测。
眼底检查
常用检眼镜进行检查。检查前需要检测眼压和进行散瞳。
眼底荧光血管造影
通过静脉注射荧光素，可检查视网膜血管的供血状态。
实验室检查
鉴别诊断
糖尿病性视网膜病变
有明确糖尿病史，眼底可出现微动脉瘤、硬性渗出、棉絮斑和新生血管等，病变从后极部向周边部发展，无视乳头周围动、静脉血管花环状吻合。
治疗
治疗目的：本病无特殊治疗，尽可能去除病因。
治疗原则：查明原因后，针对病因进行治疗。
一般治疗
针对病因进行治疗。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
糖皮质激素
活动期及时用药可有效改善症状，控制病情。常用药物有泼尼松、地塞米松等。
抗凝剂、抗血小板聚集药物
可改善因血管狭窄较明显所致的临床症状。
常用药物有阿司匹林、华法林等。
激光治疗
出现视网膜新生血管者可进行视网膜光凝治疗。
预后
治愈情况
未治疗
预后不良。随着疾病进展，可能引起反复玻璃体出血，甚至因眼球萎缩而失明。
全身症状严重者可能因血循环突然阻塞而死于脑缺血或心力衰竭等。
治疗后
经过及时、正规治疗后，可改善症状，保存视功能。
日常
日常管理
日常生活
适当锻炼，坚持运动，增强免疫力。
饮食宜清淡，富含维生素，多食水果蔬菜，少吃高盐高脂食物，限制动物内脏、油炸、烧烤以及油腻食物。
戒烟、限酒。
心理支持
此病病程较长，患者容易产生抑郁、焦虑等不良情绪。
家属应多关注患者的心理状况，多与患者沟通、开导患者。必要时寻求专业人士的帮助。
随诊复查
定期复查，由眼科医生或其他相应的专科医生制订随访计划。
预防
本病预防的关键在于基础疾病的控制和治疗。根据眼底病变程度及时进行对症治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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