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圆锥角膜
概述
一种以角膜中央变薄、向前呈圆锥样突起为特征的眼部疾病
主要表现为逐渐加重的不规则散光和视力下降
可能与遗传、内分泌、变态反应等因素有关
早期可使用框架眼镜、角膜接触镜进行矫正，严重者需要手术治疗
圆锥角膜是什么？
定义
圆锥角膜是以角膜膨隆中央变薄、向前突出呈圆锥形为特征的角膜病理性改变，常为先天性发育异常，是我国重要的致盲性眼病之一。
圆锥角膜可能是一种独立的疾病，也可能是多种综合征的一个表现。
角膜位于眼球最前面，是屈光间质的主要成分，因此发生病变会影响正常视功能。
发病情况
圆锥角膜在世界范围内的发病率为0.05‰～0.23‰，我国尚无大规模流行病学数据。
亚洲圆锥角膜的男女发病比例为（0.9～2.5）∶1，男性患者发病较早且进展较快。
圆锥角膜多见于青春期前后，直至40岁都可以发病。
所有种族都可发病。
圆锥角膜通常双眼发病，单眼发病较少见。
圆锥角膜能彻底治愈吗？
如果圆锥角膜患者在发病早期及时治疗，有临床治愈的可能。圆锥角膜晚期患者一般视力预后不佳。
圆锥角膜早期患者如果及时行硬性角膜接触镜矫正或圆锥角膜交联手术等方式控制病情进展，可达到临床治愈，即病情稳定，不影响日常生活。但晚期圆锥角膜一般较难治愈，患者视力预后差。
圆锥角膜会引起失明吗？
圆锥角膜可导致患者失明。
圆锥角膜是以角膜扩张、中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征的一种眼病，常造成高度不规则散光，因此可损害患者视力。圆锥角膜晚期可出现角膜后弹力层破裂，引起急性角膜水肿，形成角膜瘢痕，患者视力可显著下降，病情严重者可出现失明。
圆锥角膜交联手术效果好吗？
随着手术技术发展，目前圆锥角膜交联手术效果较好，但具体效果与患者病情有关。
圆锥角膜交联手术是控制圆锥角膜继续进展的有效手段，可缓解患者病情恶化而避免需要行角膜移植手术的严重后果。但圆锥角膜交联手术不适合晚期圆锥角膜患者，因此具体手术方式与患者病情有关。
病因
致病原因
目前确切病因和发病机制尚不清楚，可能与多种因素有关。
遗传因素
遗传背景和遗传方式复杂，可为常染色体显性遗传或隐性遗传，目前多认为是后者。
圆锥角膜还与多种遗传性病变有关。
伴有异常胶原的结缔组织病：如Ehlers-Danlos综合征、成骨不全、先天性髋关节发育不良、指甲髌骨综合征、马方综合征。以及假性黄色瘤病、高IgE综合征（与湿疹和特异性皮炎相关）、唐氏综合征、眼齿指发育不良和鱼鳞病。
与眼摩擦和精神状态相关的疾病：如尖头并指/趾、克鲁宗综合征等。
与异常的视网膜功能和指眼刺激（常用手指或拳头压迫眼球的动作）相关的疾病，如白化病、Leber先天性黑矇、Kurz综合征、无虹膜和视网膜色素变性等。
内分泌因素
变态反应因素
角膜屈光手术
准分子激光屈光性角膜切削术（PRK）、准分子激光原位角膜磨镶术（Lasik）等手术后，可能会出现残留的角膜基质变薄，继发圆锥角膜。
症状
主要症状
圆锥角膜多发生在双眼（双眼可先后发病），也可发生在单眼。
主要症状为单眼或双眼逐渐加重的近视状态及不规则散光，有不同程度的视力下降，常被误认为近视而配戴框架眼镜，视力矫正不理想时才就医。
并发症
角膜急性水肿：常见于急性圆锥角膜，或者因揉眼等引起角膜后弹力层破裂，表现为视力明显下降。
角膜瘢痕：角膜急性水肿消退后可形成角膜瘢痕，造成视力下降，严重时可丧失视力。
就医
就医科室
眼科
常规视力检查时发现近视、散光等，或出现逐渐加重的视力下降或近视度数加深较快而矫正效果不好时，建议尽快就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前不要戴隐形眼镜，眼部不要化妆。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
近视是否逐渐加重？
是否经常出现视疲劳，如眼睛干涩、眼痛？
看东西有重影吗？
是否有眼痛、头痛等情况？
病史清单
亲属中有人患过圆锥角膜吗？
是否有过敏的药物或食物？
是否伴有其他疾病，如甲状腺功能减退症？
是否进行过眼部手术？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
Placido圆盘检查
角膜地形图检查
角膜曲率计检查
角膜测厚检查
诊断
诊断依据
病史
有框架眼镜矫正视力不理想、眼部过敏而长期揉眼史、角膜屈光手术史、圆锥角膜家族史等。
临床表现
症状：有进行性加重的近视和不规则散光，视力有不同程度的下降。
体征：检查角膜时可发现患者在向下看时，角膜顶点将下睑中央部稍微顶起。
Placido圆盘检查
可判断角膜表面是否有粗糙、水肿、不平等改变，还可检查有无散光，以及散光是否规则。
有角膜中央部凸起、不规则散光，提示圆锥角膜。
角膜地形图检查
目前最有效的早期诊断方法，还能指导治疗。
常规用于怀疑为圆锥角膜，存在逐渐加重的近视、散光的青少年。
出现角膜中央地形图畸变时，提示圆锥角膜。
角膜曲率计检查
能够检测角膜曲率，判断散光的性质。
有简便、快速、无创、价廉等优点。
可以为圆锥角膜的诊断提供依据，还能观察病情进展、指导治疗。
角膜测厚检查法
可以使用光学角膜测厚仪、超声角膜厚度仪测量角膜厚度。
常用于角膜移植手术前，帮助制定手术方案。
分期
《中国圆锥角膜诊断和专家共识（2019年）》中将圆锥角膜分为四期。
潜伏期：单眼确诊为圆锥角膜的对侧眼，具有正常角膜地形图和正常视力，裸眼视力（UCVA）≥1.0。
初发期：确诊为圆锥角膜，最佳眼镜矫正视力（BSCVA）≥0.8。
完成期：确诊为圆锥角膜，BSCVA＜0.8，伴有圆锥角膜典型临床体征，又可分为完成期1、2、3级。
瘢痕期：特指急性圆锥角膜水肿消退后，角膜全层残留瘢痕。
鉴别诊断
近视
相似点：处于初发期的圆锥角膜症状与近视相似，且配戴框架眼镜可矫正视力。
不同点：近视通过框架眼镜可矫正；圆锥角膜随着散光加重，配戴框架眼镜也不能矫正视力。Placido圆盘检查、角膜地形图检查可鉴别。
透明角膜边缘变性
相似点：都可表现为视力逐渐下降。
不同点：透明角膜边缘变性者，角膜最突出部位常位于角膜下方，且角膜透明，角膜地形图检查等可鉴别。
球形角膜
相似点：都可表现为视力下降。
不同点：球形角膜特点为全角膜变薄、扩张、前突，角膜一般检查、Placido圆盘检查、角膜地形图检查等可鉴别。
治疗
圆锥角膜处于不同分期时，需要采取不同的治疗措施。病情较轻时可使用框架眼镜进行矫正，病情较重者需要配戴角膜接触镜或采取角膜胶原交联术进行矫正，分期靠后尤其是出现角膜瘢痕时，就需要采取移植手术治疗。
光学矫正
框架眼镜
适用于以下圆锥角膜患者：
初发期或完成期1级。
矫正视力≥0.5。
前表面角膜曲率＜53.0D。
角膜厚度>400微米。
对矫正视力满意。
角膜接触镜
圆锥角膜初发期或完成期患者，配戴框架眼镜不能获得满意视力，建议使用硬性透气性角膜接触镜（RGPCL）。
不适用于不耐受RGPCL、曾经有角膜接触镜感染病史、RGPCL矫正视力不满意及病情变化迅速的圆锥角膜患者。
特别提醒
使用框架眼镜和角膜接触镜并不能减缓或阻止病情进展，但可矫正视力。
手术治疗
光学矫正效果不佳时，应考虑手术治疗。
适应证
不能很好地戴角膜接触镜。
可戴角膜接触镜，但不能长时间耐受。
角膜接触镜不能矫正视力。
角膜中央已出现瘢痕。
急性圆锥角膜（有角膜急性水肿）。
手术方式
包括角膜胶原交联术（CXL）、角膜表层镜片术、深板层角膜移植术、穿透性角膜移植术、角膜热成形术等。
手术并发症
手术后可能会发生感染性角膜炎、角膜雾状混浊、持续性角膜上皮缺损、干眼、免疫排斥反应、角膜植片慢性功能失代偿等并发症。
术后护理
手术后应注意观察眼部情况，有敷料松脱或渗出、眼部疼痛等情况时，应及时告知医护人员。
手术后注意监测体温变化，发热时及时告知医护人员。
手术后遵医嘱应用滴眼液。
手术后还应避免头部用力活动、用力闭眼和眼部碰撞。
预后
治愈情况
接受光学矫正后，视力多可得到改善，但不能延缓或阻止病情进展。
接受手术治疗后，预后较好，多数患者可获得良好的视力，少数可复发。
危害性
可出现逐渐加重的近视和散光，视力有不同程度下降。
可出现角膜急性水肿，消退后可形成角膜瘢痕，视力显著下降，严重时可失明。
日常
日常管理
注意用眼卫生
注意避免过度用眼，避免眼睛过于疲劳。
注意个人卫生，勤洗手，不揉搓眼部。
作息管理
养成良好的生活习惯，规律作息。
避免劳累、熬夜等。
心理支持
患者应保持乐观积极的心态，避免焦虑、恐惧等不良情绪。
亲属应多关注患者心理健康，给予支持。
随诊复查
定期到医院复查，以便医生观察病情进展情况，及时调整治疗方案。
如果突然出现视力明显下降，也应及时就医。
预防
圆锥角膜病因不明，尚无有效预防方法，以下措施可能会降低发病风险或早期发现。
避免揉眼。
变应性结膜炎（过敏性结膜炎）患者应使用抗过敏药物治疗，同时局部应用润滑剂，以减少揉眼。
定期进行眼科检查，了解视力变化等情况。
青少年散光度数明显加大，或者眼镜更换频繁时，要及时到眼科就诊，以防延误诊断及治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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日常
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