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绿色瘤
概述
绿色瘤系为髓性白血病,异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿(瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素),肿块呈圆形隆起似瘤,由此得名。绿色瘤确切的名称应该为粒细胞性肉瘤,是指幼稚粒细胞在骨髓外部位形成的局限性实体性肿瘤。绿色瘤在临床上很少见。可早于白血病出现,也可与白血病同时或之后发生。患者多为外观健康的儿童,男性较女性多见。
病因
病因主要以骨髓过度增生为其突出改变。由此产生大量髓母细胞的集结,从而形成肿瘤样。
症状
绿色瘤以中枢神经系统、眼眶和骨髓最常见。在眼眶多为双眼同时或先后受累,但也可在相当长时间由局限于一侧眼眶出现病变,典型表现以眼球突出、眼眶肿物为首发症状,是由于眼眶内组织受白细胞浸润而发生眼球突出,有时浸润形成局限性肿块,位于眼眶浅部或眶部附近可触及质地坚硬的结节状肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。与眶骨紧密相连,不能移动,无压痛,发生眼偏位偏斜或眼球活动受限及眼球疼痛等。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。
病变位置多位于眶外上部,临床上可合并眼睑皮下,结膜或眼底出血,可有肝、脾、淋巴结肿大
检查
1.外周血象检查
表现为白细胞总数增高,以原始粒细胞为主,红细胞、血红蛋白降低,骨髓象细胞增生极度活跃或明显活跃,且原始粒细胞>0.90,早幼粒细胞少,中幼粒细胞不见或罕见。绿色瘤血象、骨髓象此特点均不明显,但却出现在眼眶、鼻部等多处粒细胞肉瘤的浸润性病灶,说明绿色瘤可以在血象、骨髓象明显改变之前就可有局部表现。
2.CT、MRI扫描
为非侵入性检查,对眼眶绿色瘤的占位、形态和范围以及眶壁骨质的破坏情况显示清楚,尤其对细微骨质破坏的显示更有优势,对诊断有一定的参考价值。眼眶CT检查表现为一侧眶壁溶骨性骨质破坏,伴眼眶和颅内不规则软组织肿块,骨质破坏一般表现为骨皮质边缘毛糙,眶壁的轮廓存在,眼外肌可受推压移位,但无增粗,密度不均等受侵征象。
3.MRI检查
示左眼眶内上方占位性病变,T1WI呈低信号,2WI呈中等信号强度。眼B超提示:眶内形状不规则占位病变。内回声少,透声性差,不可压缩,彩色多普勒显示病变内有少量红色动脉频谱血流。结合细胞学病理学等检查可作出结论。
诊断
根据临床表现、检查可做出诊断。
并发症
1.眼眶肿块常与眶缘及眼睑皮肤粘连,可伴眼睑及结膜水肿,酷似炎症,并可侵犯鼻旁窦及颅腔。如颞骨被累及,则颞骨肿胀可能产生绿色面,称青蛙面。
2.多数伴有急性粒细胞性白血病的早期症状,少数患者伴有慢性粒细胞性白血病的症状。周围血或骨髓穿刺检查证实为粒细胞性白血病。
治疗
本病应尽早作内科化学治疗,忌作活检或手术切除,以免引起不能控制的大出血。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
并发症
治疗

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