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雷诺现象
概述
是一种常见的血管过度痉挛反应,可由多种疾病引起
表现为肢体远端皮肤变苍白、青紫后变红,常伴有疼痛
遇冷或精神紧张可诱发或加重
注意防寒保暖、戒烟等可有效缓解症状
定义
雷诺现象是指机体在遇冷或情绪紧张时出现的一种血管过度痉挛反应,主要表现为肢体远端(如手指、脚趾远端)出现变白、变青紫、变红等颜色变化,常伴有局部疼痛。症状持续几分钟到几小时不等。
雷诺现象是一种常见症状,居住在寒冷环境更易出现该症状。患者以女性多见,起病年龄在20~40岁。以累及上肢手指远端更为多见,但也有部分患者表现在下肢及身体其他部分,如足趾、耳、鼻、面部、膝部和乳头等。
发生机制
目前雷诺现象的发病机制尚不完全清楚。一些研究提示,遗传因素、黏附分子、血管内皮和血流因素等参与了雷诺现象的发病过程。
雷诺现象受一定遗传因素的影响,有潜在的遗传倾向。
雷诺现象是指身体的一些血管(最常见的是手指和脚趾上的血管)在寒冷或情绪压力下的过度收缩。正常情况下,为皮肤供血的血管会因低温而收缩或变窄。这种反应会减少流向皮肤的血液,有助于减少热量损失。
在雷诺现象患者中,目前认为是控制血管收缩的机制发生了改变或有缺陷。血管以一种过度的方式收缩,以应对寒冷和情绪或身体压力,导致雷诺现象出现。
类型
目前依据症状出现的原因,将雷诺现象分为原发性雷诺现象和继发性雷诺现象。
原发性雷诺现象
仅出现单纯的雷诺现象表现,且没有明确证据表明任何相关疾病引起了该症状的发生,则可称为原发性雷诺现象。
继发性雷诺现象
是指雷诺现象的出现可以被其他明确诊断的疾病所解释,症状的发生与疾病相伴发。以结缔组织疾病(如系统性硬化症)最为多见,还可见于血管病(如动脉粥样硬化)、神经系统病变(如脊髓空洞征)等。
表现
雷诺现象可表现为手指或脚趾远端冰冷,在寒冷或者压力情况下出现指趾远端皮肤颜色改变,常可伴有疼痛、麻木症状。
症状特征
皮肤颜色改变
当患者在寒冷环境或精神紧张时,会出现指趾远端部位皮肤突然变苍白,后变为青紫色;后随着温度的升高,皮肤变红。症状通常持续数分钟,但也可能长达数小时。
也有些患者症状表现不典型,可表现为只有变白后变红,没有变青紫的过程。
此外,雷诺现象也可以影响身体的其他部位,比如鼻子、嘴唇、耳朵等。
指趾远端缺血症状
在雷诺现象发生期间,可能伴随有局部组织因缺血而引发的症状,比如发作时有冷感,局部温度降低,或有麻木感及疼痛,复温后局部血流恢复,受累部位可伴有肿胀感、针刺感等。
而当雷诺现象长期反复发作时,造成更持久的缺血,可能出现指趾远端的浅表性溃疡或坏疽。这种情况更多见于继发性雷诺现象。
伴随症状
伴皮肤增厚、硬化,多见于硬皮病继发的雷诺现象。
伴呼吸困难,多见于系统性硬化症继发的雷诺现象。
伴关节痛、关节炎,多见于系统性红斑狼疮等系统性风湿性疾病
间歇性跛行,多见于下肢动脉血管疾病。
原因
原发性雷诺现象病因尚不完全清楚,认为可能与遗传相关,但并未发现明确与之相关的基因。
继发性雷诺现象多继发于其他已明确诊断的疾病。
此外,一些职业暴露、药物因素等也可以导致雷诺现象。
疾病因素
结缔组织疾病
是引起雷诺现象最常见的疾病类型。其中以系统性硬化症最为常见,90%以上的患者最初均表现为雷诺现象。
此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等均可继发雷诺现象。
动脉相关疾病
包括造成血管中斑块积聚的动脉粥样硬化、急性动脉阻塞、肺动脉高压以及血栓闭塞性脉管炎等。
腕管综合征
主要是由于对手部主要神经的压迫,导致手部麻木和疼痛,从而使手部更容易受到低温的影响,诱发雷诺现象。
神经系统疾病
包括脊髓空洞症、脊髓相关肿瘤以及一些椎间盘疾病等。
血液系统疾病
包括冷球蛋白血症、冷凝集素病、红细胞增多症以及巨球蛋白血症等。
非疾病因素
职业因素
长时间重复动作或振动,如打字、弹钢琴、操作震动工具(如手提钻),都可能导致过度使用引起末梢血管受伤,限制血液供应而引起肢端缺血缺氧症状,从而引发雷诺现象。
生活方式因素
如吸烟,吸烟会收缩血管,从而更容易诱发雷诺现象。
环境因素
当长期暴露于低温环境(如空调或杂货店冷冻食品区的冷气),或经常从较高气温环境到较低温度的环境,均可激发雷诺现象。
药物因素
某些药物也会增加雷诺现象发生的几率。
包括治疗高血压的β受体阻滞剂,即较为常见的名称为“××洛尔”的药物;含有麦角胺舒马曲坦的治疗偏头痛的药物;治疗注意力缺陷/多动障碍药物(如哌甲酯)以及某些细胞毒性化疗药物(如氟尿嘧啶)等。
外伤因素
包括既往手或脚的损伤,比如手腕骨折、手术或发生过冻伤。
就医
出现雷诺现象后,特别是伴有其他症状,常常需要就医进行诊疗。
就医指征
只要有手指、足趾远端在遇冷或紧张时出现突然变白、变青紫再变红的现象,就应该尽快就诊,进一步筛查原因。
当伴有寒冷、疼痛、麻木等症状,甚至局部出现溃疡、感染等情况时,应该立即就诊,尤其是发作频率高、症状持续时间长的患者,更应该及时就医。
但需要注意,并不是只要出现雷诺现象就一定要治疗,如果筛查后没有活动性疾病,则可以随诊观察,一般不需要马上用药干预。
就诊科室
当出现雷诺现象后,即当身体远端部位遇冷或紧张时出现突然变白、变青紫再变红的表现,建议首诊到风湿免疫科就诊。
当出现其他伴随症状时,可能需要就诊于相应科室:
若是由于血栓闭塞性脉管炎导致的雷诺现象,可就诊于血管外科。
当药物治疗效果有限、有明确动脉血管病变,需要手术治疗时,也可就诊于血管外科。
由于导致雷诺现象的原因众多,可涉及多学科,故最终就诊科室应以医生建议为准。
患者准备
症状清单
什么情况下手指会变白、发红或发紫?能不能恢复正常?
症状发作时,手指或脚趾会变色或感到麻木、疼痛吗?
有皮肤增厚硬化、关节疼痛等其他伴随症状吗?
这些症状持续多少时间了?
病史清单
是否有吸烟史?
是否有长期暴露于低温环境的工作史?
手指、脚趾等是否受过外伤或发生过冻伤?
家族成员中是否患有其他疾病,特别是结缔组织或自身免疫疾病?
近期服用的药物、维生素等有哪些?是怎么服用的?
相关检查
医生在充分了解患者病史后,将进行查体,并判断是否要进行相关辅助检查。
身体检查
仔细观察手指、足趾端皮肤颜色改变;有无硬化、溃疡;营养状态如何,以帮助医生诊断并判断疾病严重程度。
测量双侧血压及触摸肢体大动脉搏动情况;听诊是否有心脏杂音血管杂音等,有助于确定是否有动脉相关疾病。
检查是否有黏膜溃疡、浅表淋巴结增大、肝脾大、关节肿痛、异常呼吸音等体征,有助于提示是否有风湿免疫性疾病。
必要时可行冷水试验,即将双手浸泡在4℃水中,有时可诱发雷诺现象,有助于帮助诊断该症状。但高血压、心脏病患者慎用该检查。
实验室检查
血常规:可提示是否有炎症或血液系统异常。
尿常规及尿沉渣检查:可提示是否有肾脏系统受累,是否为系统性疾病。
红细胞沉降率(ESR):可提示是否有潜在的炎症或自身免疫疾病。
抗核抗体(ANA)及多种自身抗体检测:若抗体检测呈阳性可能是免疫系统受到刺激的迹象,在患有结缔组织疾病或其他自身免疫性疾病的人中很常见。
其他常见检查
胸片:可了解肺部病变情况。
血管多普勒超声检查:可无创性检查是否有动脉硬化的大血管闭塞。
甲襞毛细血管镜检查:显微镜或放大镜下观察指甲根部的皮肤,以寻找微小血管的畸形或肿胀。用于区分原发性或及继发性雷诺现象。
缓解与治疗
原发性雷诺现象无特异性治疗,主要是缓解症状;继发性雷诺现象的治疗是以治疗基础疾病为主,以减少发作次数以及减轻症状程度,并防止进一步的组织损伤。
缓解措施
生活习惯
注意保暖
当天气变冷时,外出前戴上帽子、围巾、手套或暖手宝等;穿袖口很紧的外套,套住手套,防止冷空气进入.冬天睡觉戴手套袜子;夏天空调温度适当调高,避免温度快速变化,尽量不要从炎热环境搬到有空调的房间;同时尽量避免进入杂货店的冷冻食品区。
当雷诺现象发生时,尽可能温暖被累及的末梢部位。比如待在室内或温暖的地方;用温水,而不是热水润洗手指和足趾等。
严格戒烟
注意严格戒烟,吸烟或吸入二手烟会使血管收缩,导致皮肤温度下降,从而诱发雷诺现象。
适当锻炼
锻炼可以促进血液循环,还有其他健康益处。但在寒冷户外运动前请咨询医生。
饮食方面
养成健康饮食习惯,可减少咖啡摄入,避免引起神经系统过度兴奋。
心理方面
控制压力,学会识别和避免压力环境可能有助于减少发作。
专业治疗
对症治疗
根据症状的发生机制,可应用药物治疗及手术治疗。伴随其他系统疾病者,需要积极治疗原发病。
药物治疗
对血管完全闭塞的患者无效,对血管痉挛患者有一定疗效。
钙通道阻滞剂:可扩张肢端的小血管,减少大多数雷诺现象患者的严重程度和发作次数。还可以帮助治愈手指或脚趾上的皮肤溃疡。如硝苯地平氨氯地平、非洛地平等。
交感神经抑制剂:包括胍乙啶利血平等,可降低交感神经活性,使血管对寒冷的收缩作用减弱。
血管舒张药:可以放松血管,包括硝酸甘油、血管紧张素受体抑制剂(如氯沙坦)以及合成前列腺素E2类似物(如拉坦前列腺素)等可以减少发作频率,减轻症状。
手术治疗
药物治疗无效,且严重影响工作生活者可考虑手术治疗。
交感神经切除术:手和脚的交感神经控制着皮肤血管的打开和收缩,切断血管周围的神经可以中断血管的过度收缩反应,减少症状发生的频率和时间。
交感神经封闭术:通过注射局部麻醉剂或肉毒杆菌素等化学物质来阻断被累及手脚的交感神经。如果症状复发或持续存在,可能需要重复该过程。
对因治疗
针对引起雷诺现象发生的不同基础疾病,治疗方案会有较大差异。以下列疾病为例。
系统性硬化症
治疗措施主要为抗纤维化、扩血管、免疫调节和免疫抑制以及对症处理。
血栓闭塞性脉管炎
治疗包括加强锻炼、抗血小板、扩血管、改善微循环以及严格戒烟等。
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表现
原因
就医
缓解与治疗

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