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家族性渗出性玻璃体视网膜病变
概述
家族性渗出性玻璃体视网膜病变（familial exudative vitreoretinopathy），此病同时侵犯双眼，两侧病情轻重不一。眼底改变与早产儿视网膜病变酷似，但本病发生于足月顺产新生儿，无吸氧史，且多数有常染色体显性遗传的家族史。
病因
常染色体显性遗传。
症状
常见周边部纤维血管增生和牵拉性视网膜脱离，在新生儿或青春期伴视网膜下渗出或渗出性脱离。晚期可发生孔源性视网膜脱离。多为双侧，但程度可不对称。
1.第1期
用间接检眼镜加巩膜压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。表现为玻璃体后脱离合并有雪花状混浊。
2.第2期
颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离，颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管，形成黄斑偏位。玻璃体增厚，周边视网膜有新生血管和纤维膜形成。
3.第3期
病变进一步发展视网膜内及视网膜下渗出，玻璃体纤维化，最终由于纤维血管增殖发生牵拉或合并孔源性视网膜脱离。
检查
FFA显示视网膜血管分支众多，分布密集，在赤道部附近呈扇形并突然中止，末端吻合，有异常荧光素渗漏，眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。
诊断
有家族史，无早产吸氧史，双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和荧光素眼底血管造影所见，为本病诊断的重要根据。据此可以诊断。
鉴别诊断
治疗
本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝，有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难，必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。
预后
预后的优劣，决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期，视功能尚可保持。如继续发展，玻璃体视网膜损害严重，则预后不良。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变渗第三期严重吗
家族性渗出性玻璃体视网膜病变是一种终身性疾病，病情严重时损害视功能，视力预后较差，第三期是较严重的病变。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变是儿童致盲性眼病之一，临床上将本病分为五期。第三期的临床表现为牵拉性和/或孔源性非黄斑性视网膜脱离，伴或不伴渗出，可明显损害患者视力，属于较严重的情况。患者可采取环扎或玻璃体手术等方式解除牵引，缓解病情。
家族性渗出性玻璃体视网膜病变是威胁儿童视力的遗传性视网膜血管性疾病，应早期诊断并合理治疗。
建议家族性渗出性玻璃体视网膜病变患者的家族成员前往医院进行筛查，有助于发现无症状携带者，还可帮助诊断，避免漏诊和误诊。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
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