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掌跖角化病
概述
一组以手掌、脚掌弥漫性或局限性角化过度为特点的皮肤病
主要表现为手掌、脚掌皮肤粗糙出现丘疹增厚性斑块等
可以由药物及环境因素引起，也可因遗传因素导致
一般经过治疗症状可以缓解，但难以治愈
定义
掌跖角化症是一种表现为以手掌和足底出现弥漫性或局限性角化过度的皮肤病，可分为遗传性及获得性，以遗传性掌跖角化病较为常见。
主要通过口服阿维A酸或阿维A酯进行治疗，或外用角质剥脱剂（如水杨酸、尿素乳膏等）治疗。
其病程漫长，大部分不能自愈。
分类
根据病因分类
遗传性掌跖角化病：多数为常染色体显性遗传。
获得性掌跖角化病：与药物诱导及环境等因素有关。
临床分子遗传学分型
独立发生的掌跖角化病
主要局限于手掌和脚掌皮肤的角质增厚。
以弥漫性表皮松解性掌跖角化病最为常见，其他类型包括弥漫性非表皮松解性掌跖角化病、点状掌跖角化病、局灶状掌跖角化病、条状掌跖角化病。
综合征掌跖角化病
除了手掌和脚掌皮肤受累之外还表现为其他一些外胚层或真皮层受累，如毛发、指甲及牙齿等并发病变发生。
包括残毁性掌跖角化病并发口周角化斑、掌跖角化病并发耳聋、掌跖角化病并发牙周炎等。
病因
掌跖角化病根据病因分为获得性和遗传性。
致病原因
遗传性掌跖角化病
遗传性掌跖角化病临床表现多样，遗传方式也不尽相同，具有高度遗传异质性，其临床特征、累及广度、遗传方式和分子遗传分析等各有不同。
多数是由常染色体显性遗传因素导致，此类患者的部分结构蛋白基因，以及部分蛋白酶基因可发生突变，导致皮肤出现过度角化。
弥漫性表皮松解性掌跖角化病是遗传性掌跖角化病最常见的类型，为常染色体显性遗传，相关基因为角蛋白（KRT）9或KRT1，起病多于出生时或幼儿期。
获得性掌跖角化病
与遗传因素无关，一些物理、化学及局部因素，如季节更替、机械摩擦、多汗、潮湿、肥皂洗涤、药物（卡培他滨）等可能与本病的诱发和加重有密切关系。
症状
主要症状
掌跖角化症以手掌、脚掌弥漫性或局限性角化过度为特点，其类型众多，以下仅列举几种常见类型的临床症状。
弥漫性表皮松解性掌跖角化病
多于出生时或幼儿期发病，通常在3～4岁表现完全，可持续终身，青春期后可有缓解，不会自动消退。
患儿以手掌、脚掌角化为主要临床症状，其角化过度有红色边缘。
皮疹可累及甲，表现为甲板增厚、混浊弯曲。
手掌、脚掌皮损常分布对称，患儿常因皮肤弹性消失而发生皲裂。
还可出现手掌、脚掌细纹过多和脱皮，如引起疼痛可造成手足活动困难。
弥漫性非表皮松解性掌跖角化病
一般发生于出生后前几个月，罕见发生于儿童期。
主要表现为增厚的呈黄色的脚掌整个表皮过度角化，偶见于手掌。皮损可见明显红紫色边界，伴多汗及点状角质脱落。
点状掌跖角化病
主要于青春期发病。
主要表现为手掌、脚掌角化过度的丘疹。
少数患者可累及手足背及肘膝部，不伴发多汗，偶可见甲营养不良。
其他
局灶状掌跖角化病：患者一般可有疼痛，常伴起疱或指甲改变。
条状掌跖角化病：主要为纵向角化损害，累及所有手、足掌面大部分受力区域。
残毁性掌跖角化病并发口周角化斑：出生后或1年内起病，初为对称的界限清楚的红斑样掌跖角化，后弥漫性并加重，后期可有肢端屈曲畸形、进行性指（趾）断症改变等，可见甲萎缩及脱发等，常伴有严重瘙痒及疼痛。
掌跖角化病并发耳聋：听力减退甚至耳聋。
掌跖角化病并发牙周炎：主要表现为手掌、脚掌角化，可伴有牙周组织过早破坏，患者乳牙、恒牙的发育和萌出过程正常，但严重的牙周炎可导致牙齿过早脱落。
就医
就医科室
皮肤科
如出现手掌、脚掌皮肤粗糙，并且出现非正常颜色斑块或皮疹等症状时，应及时就医。
儿科
如儿童出现上述症状，也可前往儿科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医当天最好穿着宽松、穿脱方便的衣服，便于做相关检查。
清洗好脚和手，不要涂抹护肤品等，以免影响诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
从什么时候手掌或脚掌开始出现皮肤粗糙症状?
身体其他部位是否也有类似情况?
病情如何发展？症状是否逐渐加重?
病史清单
家里面其他人是否患有掌跖角化病?
近期应用过哪些药物，如卡培他滨？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
皮肤组织病理学检查。
基因检测。
诊断
诊断依据
病史
有掌跖角化病家族史。
临床表现
以手掌和足底出现弥漫性或局限性角化过度为主要表现，伴或不伴甲板增厚、皮肤皲裂、手掌及脚掌多汗、听力下降等。
皮肤组织病理学检查
确定疾病严重的程度，便于选择最恰当的治疗方法。
取下小部分组织进行组织病理学检查。医生通过病理检查结果，了解患者皮肤同正常皮肤成分的具体差异。
基因检测
基于掌跖角化病分子遗传复杂性，基因突变分析被认为是精确分类本病的一种手段。
如弥漫性表皮松解性掌跖角化病基因定位分析可发现多由17q12-q21上编码蛋白KRT9的基因发生突变。
鉴别诊断
角化型足癣
相似点：掌面弥漫性增厚，皮肤粗糙。
不同点：角化型手足癣多由水疱鳞屑型发展而成，患者有多年病史，常累及双足，皮损无明显的水疱或环形脱屑，掌面弥漫性发红增厚，皮纹加深，皮肤粗糙，干而有脱屑，冬季易皲裂，裂口深而有出血，疼痛难忍，影响活动。
窝状角质松解症
相似点：多发生于脚掌。
不同点：窝状角质松解症主要表现为脚底多汗伴有明显气味，皮肤黏性增加。如脚掌皮肤被汗浸透，可出现点状凹陷。
治疗
治疗目的：改善症状，避免反复发作。
治疗原则：通过药物进行局部对症治疗，避免接触刺激性物质。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
系统治疗药物
口服药物常为阿维A酸或阿维A酯。
其作用机制为表皮细胞正常化，调节皮肤病变的增生和分化。
主要不良反应有致畸、黏膜损害、高脂血症等。儿童用药与成人有所区别，应严格遵医嘱使用。
局部外用药
角质剥脱剂
常用药物为水杨酸、尿素乳膏。
具有软化角质，缓解不适症状。
预后
治愈情况
掌跖角化病经过正规治疗后，虽然有可能不能完全治愈但只要保持治疗，可以改善症状，对寿命可无影响。
危害性
掌跖角化病患者若不接受正规治疗，患者手足部位的皮肤会逐渐加厚，将从加厚慢慢深程度角质化，最后皲裂，疼痛，将会有严重行走障碍，影响日常生活。
患者尽管双手足活动未受明显影响，无生存威胁，但存在明显的心理负担。
日常
日常管理
多补充维生素，适量进食蔬菜、水果。
保持患处清洁，不要用刺激性化学用品。
减少患处部位的用力。
避免与他人共用个人用品，避免致病菌感染。
洗澡时要避免洗澡水过热，不要用力搓洗身体，避免使用刺激性的肥皂，沐浴后可使用润肤剂保持皮肤湿润。
随诊复查
药物治疗患者应坚持治疗，遵医嘱定期复诊每隔1个月复诊1次。
另外用药期间身体过敏症状，如瘙痒、红疹等，应及时就医。
预防
部分掌跖角化病与遗传因素有关，无有效预防措施，但进行基因检测和产前诊断可降低本病的发病率。
避免长期暴晒在强烈太阳光下，外出做好防晒。
避免长时间皮肤摩擦。
长期劳动者应做好防护措施，如戴手套、穿防护服等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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