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鱼鳞病
概述
皮肤干燥、粗糙伴鱼鳞状脱屑的角化异常疾病
皮肤干燥、脱屑,似鱼鳞状,常在冬季加重或变明显,在夏季好转
大多数与遗传有关,某些全身系统疾病及特殊药物反应也是可能的病因
治疗主要为局部护理和外用维A酸软膏
定义
鱼鳞病是一种皮肤干燥、粗糙伴鱼鳞状脱屑的角化异常疾病。
分型
根据发病原因分为遗传性鱼鳞病和获得性鱼鳞病。
遗传性鱼鳞病
临床上的鱼鳞病多由基因突变导致,根据缺失基因的不同分为以下几种类型。
先天性非大疱性鱼鳞病样。
获得性鱼鳞病
继发于其他因素的鱼鳞病,如与恶性肿瘤、自身免疫性疾病、感染性疾病、营养缺乏和药物等有关。
发病情况
不同分型鱼鳞病发病情况有所不同。
寻常型鱼鳞病,新生儿患病率为1/250。发病时间一般为新生儿出生后3个月到5岁。
X-连锁隐性遗传鱼鳞病,患者绝大部分为男性,男性患病率为1/6000~1/2000。
板层状鱼鳞病在全世界的患病率是1/30万~1/20万。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的患病率为(0.33~1)/10万,50%患者有家族史。
病因
致病原因
任何导致表皮分化异常的因素都可以引起角质增厚和鳞屑产生。
遗传
是鱼鳞病发病的重要因素之一。由于遗传基因的改变,相关皮肤结构及代谢发生异常,导致鱼鳞病,不同基因突变的临床表现也有所不同。
系统性疾病
有些系统性疾病也会导致类似的皮肤表现和组织病理变化,淋巴瘤患者、结节病甲状腺功能减退麻风、严重营养不良、干燥综合征系统性红斑狼疮等疾病都可能有鱼鳞病表现。
药物
获得性鱼鳞病还可继发于多种药物反应,例如烟酸、三苯乙醇及丁酰苯等。
症状
主要症状
鱼鳞病的分型不同,临床表现不完全一样,主要表现为皮肤干燥、粗糙、增厚且伴有鱼鳞状脱屑。
寻常型鱼鳞病
临床上最常见,症状最轻。
多幼年起病,随着年龄增加而减轻。
干燥和寒冷环境下加重,夏季减轻。
主要为皮肤干燥、粗糙,指纹和足纹明显,有手足角化。
四肢可出现褐色或灰白色皮肤片状鳞屑。皮肤表面出现角质斑块。
可有少汗、皮肤瘙痒。
X-连锁隐性遗传鱼鳞病
患者多为男性, 出生后3个月内发病。
皮损不随年龄增长而减轻,有时反而加剧。
皮肤干燥粗糙,鳞屑大,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。
皮损可局限或泛发,颈前部、四肢伸侧、躯干常受累。面部皮肤改变仅限于耳前及颜面侧面。
颈部受累最重,躯干部、腹部较背部严重。
幼儿期可在腋窝、肘窝等部位出现,成人可出现于腘窝。
掌跖皮肤正常,夏季减轻。
板层状鱼鳞病
主要表现为胶样婴儿,在出生时被火棉胶样膜包裹,呈棕黄色,四肢似戴胶套。
火棉胶薄膜在出生后2周便开始脱落,变为泛发大片鳞屑。转变成为棕灰色四方形鳞屑。遍及全身,整体犹如铠甲。
膜下为潮湿、高低不平,呈红斑样的深层表皮。
少部分患者可有眼睑、唇外翻,口和眼的形状改变。面部皮肤紧绷。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时或出生后几个月即可发病,皮肤发红、糜烂。存在水疱(可自发形成或由于摩擦引起)。
随着年龄增大,大多数患者不再出现水疱,症状逐渐减轻。
全身可见角化性、疣状或嵴状的厚层鳞屑,可呈“豪猪”样外观。
出现表浅的松弛性大疱,水疱愈后皮肤出现角化过度的表现。
伴发全身潮红。
少数患者大疱可间断形成,尤其是夏天。
症状可随年龄的增长逐渐减轻。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
出生时全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑。
面部可累及,出现睑外翻,皮损大多数在青春期后趋于好转。
获得性鱼鳞病
获得性鱼鳞病的皮肤表现和病理变化与寻常型鱼鳞病类似,不易区分。
其他症状
寻常型鱼鳞病
掌跖受累明显时,常导致后脚跟部的皮沟加深或疼痛性皲裂
可伴有特应性皮炎和异位三联征,即哮喘(呼吸急促和气喘)、花粉症(鼻痒、阵发性喷嚏、大量水样鼻涕、鼻塞等)和异位性皮炎(皮肤出现皮损,瘙痒)。
病情严重时可伴有瘙痒。
X-连锁隐性遗传鱼鳞病
角膜有小点状浑浊,不影响视力。
少数合并抑郁。
板层状鱼鳞病
可伴有掌跖部出现角化性丘疹或角化性增生斑块,瘢痕性脱发。
轻者皮肤角质层较薄,反复剥脱。
重症患儿预后较差,可能出现由于不能吮乳或继发感染而死亡,可有轻度红皮病
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
常伴掌跖部出现角化性丘疹或角化性增生斑块。
可伴或不伴皮肤潮红。
少数可出现脱发。
指甲营养不良等。
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
常伴有掌跖部出现角化性丘疹或角化性增生斑块,部分可伴有斑秃甲营养不良
可伴有少汗和热耐受不良。
并发症
继发感染
皮肤开裂可能会导致感染,出现发热、异味等表现。
角膜受损
由于眼睑外翻,继发角膜(眼睛前部的透明层)受损,引起视力减退。
合并症
认知和行为障碍
性连锁鱼鳞病的患儿比不患病的同龄人更容易发生认知和行为障碍。
比如注意缺陷与多动障碍、语言障碍(交流困难)。
就医
就医科室
皮肤性病科
躯干、四肢出现皮肤干燥、粗糙、增厚、鱼鳞状脱屑,并伴有瘙痒、少汗,建议及时就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
皮肤病变可能随时间发生变化,手机拍照保存既往皮肤病变形态可能会给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是出生时就有还是后天发生的?
这种症状出现有多长时间了?
皮肤病变的具体部位在哪里?
这种症状是否冬季加重,夏季缓解?
病史清单
家族中是否有人出现类似症状?
是否伴有淋巴瘤甲状腺功能减退、营养不良、干燥综合征系统性红斑狼疮等疾病?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
皮肤组织病理
白细胞类固醇硫酸酯酶活性
转谷氨酰胺酶-1活性测定
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
外用保湿剂:尿素霜、水杨酸、丙二醇溶液等
口服药物:烟酸、三苯乙醇、丁酰苯、异维A酸
诊断
诊断依据
病史
可有鱼鳞病家族史。
可有淋巴瘤结节病等全身系统性疾病病史。
近期可能服用过烟酸、三苯乙醇及丁酰苯等药物。
临床表现
出现皮肤粗糙、脱屑,手掌、足底出现角化性丘疹或角化性增生斑块。
皮肤红肿、水疱,伴皮肤瘙痒,或有破溃。
出生时,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,身体像被一层像塑料薄膜样的透明膜包裹,被称为火棉胶样膜 。
实验室检查
生化检测,如白细胞类固醇硫酸酯酶活性、转谷氨酰胺酶-1活性测定,DNA分析及血液和尿液中的雌激素水平检测,对本病诊断和鉴别诊断有帮助。
影像学检查
一般不需要做影像学检查,获得性鱼鳞病,可根据情况通过影像学检查手段查找原发疾病。
组织病理学检查
组织病理学有助于鱼鳞病的诊断和分型诊断。
取病理样本时,需要自皮损处取一块组织,可能有轻微疼痛和少量出血。
检查结果
寻常型鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失。
X-连锁隐性遗传鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病:表皮松解性角化过度或颗粒变性。
基因检测
大多数鱼鳞病与遗传有关,基因检测有助于确诊和遗传学诊断。
其他检测
医生会根据具体情况决定其他的特殊检查,包括甲状腺功能检测、血清抗体检测、骨髓检查等,主要用于排除其他疾病。
鉴别诊断
乏脂性湿疹
相似点:皮肤干燥、脱屑,伴瘙痒。
不同点:乏脂性湿疹好发于四肢,通常表现为脱屑和皮肤浅表皲裂。严重皲裂时可有出血。
特应性皮炎
相似点:皮肤干燥。
不同点:特应性皮炎好发于皱褶部位,伴有严重瘙痒和苔藓样变
寻常性银屑病
相似点:皮肤干燥、脱屑。
不同点:银屑病可能表现为局灶性或广泛性鳞屑性红斑。为边界清楚的红斑表面松散地附着银白色、粗糙鳞屑,好发部位为头皮、肘部伸侧、膝部及臀裂处。指(趾)甲改变(如油斑、甲凹点),有助于区别银屑病和鱼鳞病。
治疗
治疗目的和原则
鱼鳞病治疗以外用药为主,以减轻皮肤干燥和改善皮肤外观,尚无完全治愈的治疗方法,严重者须口服药物。获得性鱼鳞病通过积极治疗原发病可以改善症状。
治疗方法
一般治疗
浴后擦干皮肤,避免用力搓澡,更不要强行剥除鳞屑
在洗澡水中加入小苏打或洗浴后使用润肤剂,软化皮肤,对改善皮肤状态可能有帮助。
注意居室的环境湿度。
药物治疗
鱼鳞病的药物治疗以外用药物为主,口服药物为辅,以温和、保湿、轻度剥脱为原则。
外用药物
10%尿素霜、含6%水杨酸的40%~60%丙二醇溶液,以及含有西黄蓍胶及甘油的胶质软膏,虽不能消除鱼鳞片,但可增加皮肤的水合程度,使患者感觉舒适。
维A酸外用制剂或钙泊三醇软膏等可改善角化,减少鳞屑,与糖皮质激素联用可增加疗效。
对于X-连锁隐性遗传鱼鳞病,可外用10%胆固醇霜。
口服药物
严重患者可口服维A酸(异维A酸或阿维A酯),能明显缓解病情。
如果皮肤继发细菌感染,需要使用抗菌药物。
预后
治愈情况
鱼鳞病无法治愈,但一般不会影响寿命。
早期接受正规的治疗,对控制病情和预防复发有重要意义。
认真做好防护工作,并积极对症治疗,大部分鱼鳞病患者可以得到有效控制,对正常生活不会造成太多影响。
危害性
影响外观
由于大量的鳞屑附着,影响人体的外形美。
损害个人形象,影响正常的人际交往。
瘙痒及疼痛
皮肤干燥严重时会出现裂口、出血、疼痛等症状。
可能伴有瘙痒,分散人的注意力,影响日常生活。
影响排汗
鱼鳞病会导致皮肤汗腺堵塞,影响正常排汗。
长期会造成人体代谢功能紊乱。
引发心理问题
由于外观的改变和疾病的反复性,容易引起抑郁、焦躁、自卑等心理,增加心理负担。
大部分鱼鳞病,通常一般症状都较为轻微,认真做好防护工作,可以对正常生活不造成太多影响。早期接受正规的治疗,可以更好地控制住病情的发展或预防反复发作。
日常
日常管理
饮食管理
部分患者会因饮食不当而诱发或加重病情。避免食用可能致敏的动物蛋白类食物,如鱼虾、羊肉等。
生活中最好避免食用辛辣刺激食物,如辣椒、生姜、芥末等。避免食用生冷、油腻的食物。
鱼鳞病患者血清中维生素的含量明显低于正常人,多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、白薯、鱼肝油、猪肝等,可以有效地缓解鱼鳞病的症状。
宜多吃蔬菜及富含维生素C的食物,富含维生素E的食物。
宜多吃富含蛋白质的食物。应以摄取植物蛋白为主,如芝麻、核桃、杏仁、松子等干果类,及豆类中的蛋白质,也可通过奶类和蛋类摄取。
宜食牛奶、猪瘦肉、鹌鹑蛋、龙眼、桑葚子等具有缓解压力、稳定情绪作用的食物。
生活管理
同时注意皮肤的清洁,防止继发感染。
患者的皮肤干燥,特别是寒冷季节皮脂分泌减少,洗浴不宜太勤。
不宜使用碱性较强的肥皂,以免皮脂减少而易发生皲裂
日常应使用温和的沐浴产品洗澡。
洗澡后用毛巾轻轻拍打、吸收皮肤上的水分,不要用力擦。
可使用便携式家用加湿器,增加室内空气的湿度。
调整心情,避免压力过大或情绪低落致使引发或加重病情。
预防
如果夫妻双方中有鱼鳞病患者或鱼鳞病家族史时,可以在孕早期对胎儿进行基因检测。
从绒毛膜或者羊水中提取DNA,判断下一代的患病概率。如有异常,可以及时终止妊娠。
积极治疗淋巴瘤结节病等原发疾病。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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