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先天性厚甲症
概述
概述
先天性厚甲症是一种少见的甲肥厚性遗传性皮肤病。通常分为四型,Ⅰ型最常见,为Jadassohn-Lewandowsky综合征;Ⅱ型为Jackson-Sertoli综合征;Ⅲ型又名为Schaferer-Branauer综合征;Ⅳ型又名迟发型先天性厚甲症。
是否医保
就诊科室
皮肤性病科
临床症状
婴儿时期即可有指(趾)甲显著肥厚、多汗、皮肤干燥、有鳞屑皲裂等症状。
危害
影响美观和活动,给患者造成心理压力,黏膜白斑累及喉部还可引起声嘶。
并发症
黏膜白斑等。
检查
视诊、组织病理学检查等。
诊断
根据指(趾)甲显著肥厚、皮肤干燥、有鳞屑、皲裂等症状,结合组织病理学检查即可诊断。
治疗原则
手术治疗厚甲,药物溶解角质皮损,清除角化性丘疹和黏膜白斑。
治愈性
一般可治愈。
饮食建议
清淡合理饮食,忌食辛辣刺激性食物。
病因
病因
本病中Ⅰ型与角蛋白16和6a的突变有关,Ⅱ型与角蛋白17和6b的突变有关。
症状与诊断
典型症状
Ⅰ型先天生厚甲症的特征性表现为指(趾)甲显著肥厚,掌跖角化过度、多汗,肘膝臀部出现毛囊角化过度性皮损等。其中甲改变于出生后出现,但更多见于出生后几个月内,因角化过度导致甲远端向上翘起,出现特征性门槛样远端角化过度。黏膜白斑多见于舌和口腔,偶尔累及喉部,引起声音嘶哑。其他各型临床表现与Ⅰ型类似,但Ⅱ型伴发胎生牙,多发性皮脂腺囊肿;Ⅲ型伴发角膜白斑;Ⅳ型发病较晚,于颈、腰、腋窝、大腿、膝的屈侧、臀部和腹部可见色素沉着
其他症状
于足跖受压部可见胼胝,行走可导致水疱。
诊断依据
患者有指(趾)甲显著肥厚、皮肤干燥、有鳞屑皲裂、色素沉着、角膜白斑等症状。组织病理学检查显示色素失禁和淀粉样物质沉积。
治疗
治疗方针
手术治疗厚甲,药物溶解角质皮损,清除角化性丘疹黏膜白斑
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.角化性皮损可局部应用角质溶解剂,如乳酸洗液、水杨酸和尿素制剂等。2.维A酸口服能清除角化性丘疹和黏膜白斑。
手术治疗
对厚甲行拔除术只能暂时缓解症状。甲母质和甲床刮除术为简单且有效的疗法。
预后情况
一般预后较好。
护理
日常护理
1.注意个人卫生,保持皮肤清洁干燥,选择纯棉的贴身衣服,避免抓挠、挤压。2.生活规律,避免熬夜及过度劳累,加强锻炼,增强机体抵抗力。3.解除顾虑,增强信心,保持乐观向上的态度。
饮食调理
饮食宜清淡,忌烟酒和辛辣刺激性食物。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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