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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
概述
概述
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是出生时或出生不久后皮肤可见大疱,随后为遍及全身的鳞片样皮损的遗传性疾病
是否医保
就诊科室
儿科、皮肤性病科
别名
鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病
临床症状
出生时即有皮肤发红、角质样增厚、鳞屑如铠甲状分布于整个身体。
危害
影响生长发育,皮损继发感染。
并发症
疣状损害。
检查
组织病理学检查、皮肤真菌镜检。
诊断
根据皮损特点,结合组织病理学检查即可诊断。
治疗原则
外用维A酸,年长患儿口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌,可加用抗生素。
治愈性
经治疗,可缓解症状。
饮食建议
提倡新生儿母乳喂养。年长儿多增加维生素类食品。
病因
病因
此病属于常染色体显性遗传。
症状与诊断
典型症状
出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长,症状可逐渐减轻。
诊断依据
出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体等临床表现。组织病理学检查显示表皮呈现特征性表皮松解性角化过度。有显著的角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层可明显增厚。
治疗
治疗方针
外用维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌,可加用抗生素。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
外用维A酸,年长患儿口服维A酸。
预后情况
经过治疗,可缓解症状。
护理
日常护理
冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂如凡士林,橄榄油等,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少。冬季年长儿可以适当增加活动量,促使自身排汗,但是应注意衣着保暖。
饮食调理
年长患儿宜进食富含维生素A的食物。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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