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无汗症
概述
局限性或全身性无汗或少汗的一类疾病
表现为泛发性或颜面和颈部等某些局部不能正常排汗，甚至无汗
各种原因所致汗腺功能障碍、支配汗腺的神经功能障碍可引起无汗或少汗
积极治疗原发病可缓解症状，先天性或遗传因素所致者尚无有效治疗方法
定义
无汗症是指局限性或全身性皮肤无汗或少汗。汗液在蒸发时能够带走体表的热量，有助于体温调节，维持人体的恒温。无汗或者少汗使机体无法有效散热，可导致人体温度失衡。
轻症患者甚至不会去医疗机构就诊，重症患者因为缺乏有效散热，机体持续高热可出现脏器功能衰竭等危及生命的情况。
分类
按照发病部位范围分类
无汗症按照累及的皮肤范围分为全身性及局限性。
全身性无汗症通常由先天性因素或者全身性疾病所致，主要包括先天性汗腺发育不良、全身性疾病引起的汗腺萎缩，以及药物因素引起的汗腺功能障碍等。
局限性无汗症通常是继发性或者症状性的，可见于某些皮肤病及神经系统性疾病。
按照病因分类
从病因上分为神经性无汗症、汗腺功能障碍性无汗症以及特发性无汗症。
发病情况
临床少见，国内尚无人群发病率及患病率等流行病学数据。国外文献报道，流行病学取决于病因，在大多数无汗症病例中，男性和女性几乎相同，发病年龄因病因不同而有所差异。
霍纳（Horner）综合征是无汗症的原因之一，可在任何年龄或任何种族群体发病，患病率约为1/6000。
法布里病（Fabry）所致的无汗症，人群患病率为1/40000。
病因
致病原因
无汗症的发生多与神经功能障碍、汗腺功能障碍有关，还有一些属于机制尚不明确的特发性无汗。
神经性无汗症
由控制汗腺分泌的神经功能障碍所致，比如大脑皮层对下丘脑的抑制增强引起全身性无汗，节段性神经功能障碍可引起局部无汗。
下丘脑肿瘤或第三脑室底部损害可导致全身无汗和高热。大脑髓质损害可引起同侧节段性汗闭或损害以下部位暂时性无汗。脑干下端疾病可引起同侧的颜面和颈部无汗症。
中暑、高热可引起一过性无汗，与这些情况下下丘脑抑制，到达汗腺中枢神经冲动缺乏有关。
自主神经病、神经节阻滞、霍纳（Horner）综合征和Ⅳ型遗传性感觉神经病以及胆碱能药物应用均可发生神经性无汗症。
汗腺功能障碍性无汗症
包括先天性、后天性因素导致的汗腺功能障碍。
先天性因素
少汗性外胚层发育不良：患者由于汗腺发育不全导致泛发性无汗症，且合并皮脂腺、毛发、指甲各方面的发育不全或残缺。又称少汗性外胚叶发育不良，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患。
先天性无痛无汗症：一种以无汗和痛温觉缺失为主要特征的罕见常染色体隐性遗传病，也常被称为IV型遗传性感觉和自主神经病。
后天性因素
粟粒疹和炎症性及角化性皮肤病所致的汗管阻塞，汗液保留在皮肤中，出现无汗症。
某些药物可以破坏汗腺引起无汗症，如米帕林（阿的平）、阿托品和东莨菪碱等抗胆碱药物，巴比妥酸盐和安定引起汗腺坏死而致无汗症。
其他原因引起的无汗症
新生儿和早产儿的神经发育不完善，可生后数周内少汗或无汗。
甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病如艾迪生病（Addison病）、糖尿病等也可出现无汗的情况。
罕见的遗传病，如法布里病（Fabry病）、Franceschetti-Jadassohn综合征等均可出现无汗的情况。
辐射热和管型石膏的压迫也可引起暂时性无汗。
症状
主要症状
全身皮肤或某一部位皮肤无明显汗液。
全身性无汗症患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在炎热季节中，体温常升高，心率加快，全身皮肤潮红，甚至出现虚脱、中暑等症状。
其他症状
如果体温随外界温度的升高而升高，患者在不耐热时会出现嗜睡、乏力或者精神不能集中症状，轻度时不能察觉，严重时会出现中暑甚至死亡。
如果无汗是某种系统性疾病的部分临床表现，则还可同时合并该疾病的其他临床表现，如少汗性外胚层发育不良的患者，除汗腺发育不全外，还有皮脂腺、毛发及指（趾）甲等各方面的异常等。
就医
就医科室
皮肤科
如果出现少汗或不出汗的情况，建议及时就诊于皮肤科。按病因的不同有些患者需要就诊神经内科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
尽量穿容易穿脱的衣服，有助于医生检查和观察皮肤情况。
可以携带既往的皮肤照片或相关检查资料，供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
无汗的情况最初发生时间是什么时候？
无汗的程度？全身性还是局限性？
无汗是间断的还是持续性的？
无汗的发展情况如何，不变化还是逐渐加重？
有没有诱发加重或者缓解的因素？
除了无汗还有没有别的症状？如注意力不集中、嗜睡、乏力等？
有没有发生过中暑等危险情况？
病史清单
家族里面是否有相似情况？
是否有神经系统相关疾病，如自主神经病、神经节阻滞、霍纳（Horner）综合征等？
是否合并有糖尿病、甲状腺疾病或其他慢性系统疾病？
近期是否使用过大剂量抗胆碱能药物，如米帕林、阿托品和东莨菪碱等？
诊断
诊断依据
病史
神经损伤如大脑延髓的局部损伤，脑干疾病、下丘脑肿瘤等。
某些内脏疾患如糖尿病、甲状腺疾病、原发性肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病，Addison病）、恶性肿瘤等。
其他如长期接受抗胆碱能药物如米帕林、阿托品和东莨菪碱治疗等。
临床表现
患者全身或某些部位皮肤无汗液或汗液减少。
全身性无汗症患者常感全身不适、疲劳，在运动时明显。在天热季节，可出现体温升高，心率加快，全身皮肤潮红，甚至出现虚脱、中暑等症状。
局限性无汗表现为皮肤局限性无汗，伴干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。
实验室检查
定量催汗轴突反射试验
将专用装置放置于测定区域的皮肤，用乙酰胆碱通过电离子渗透的方法刺激交感神经轴突末梢，记录所引起的泌汗反应。泌汗反应可通过泌汗后格子中的湿度和温度变化来分析计算。
毛果芸香碱试验
通过给一定量的毛果芸香碱后，刺激脊髓侧角细胞、交感神经节及节后纤维兴奋，观察皮肤出汗情况。
皮肤呈深蓝色，无明显汗液为试验阳性，提示汗腺分泌较多。皮肤呈浅蓝色为弱阳性，提示有少量出汗。皮肤变深蓝色并有大量汗液为强阳性。皮肤不变色为阴性，说明没有出汗。
病理检查
病理检查非常规检查，诊断或鉴别诊断有困难时可对皮肤进行活检以识别汗腺异常。镜下可出现汗腺萎缩、破坏、缺失或者腺管阻塞等异常表现。
鉴别诊断
无汗症需要针对病因进行鉴别诊断，以下仅举例部分引起无汗症的疾病特点。
鱼鳞病
主要表现为皮肤干燥，伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解，易复发。
少汗性外胚层发育不良
临床表现为指趾甲发育不良，皮肤菲薄、干燥掌跖角化过度，缺牙或者牙发育不良，毛发稀少及泪管发育不良等。
先天性无痛无汗症
该类患者出生就有症状并累及全身，临床表现为无痛觉、无汗、发热、智力迟缓、多发性骨折及关节囊松弛等。
甲状腺功能减退（甲减）
由于甲状腺激素合成及分泌减少，可引起全身症状，如记忆力下降、心动过缓、厌食、便秘等，皮肤表现主要为全身皮肤干燥、增厚、粗糙多脱屑，可有非凹陷性水肿，毛发脱落，手脚掌呈萎黄色。
粟粒疹（痱子）
粟粒疹常见的临床表现为白痱、红痱、脓痱、深在性痱子。在炎热环境中出现躯干或褶皱部位皮肤上的密集丘疹、水疱、脓疱等。
治疗
治疗目的：无汗症规范治疗可缓解症状。遗传相关性无汗症，目前无特殊的治疗方法，后天性无汗症需积极寻找原发病、对症治疗原发病。
治疗原则：先天性无汗症有家族史的适龄男女可通过产检进行产前干预，可通过药物治疗缓解症状。后天性无汗症需要采用药物治疗等方法治疗原发病。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
对症治疗
非先天性因素导致的无汗症可在医生指导下使用刺激汗液分泌的药物，如毛果芸香碱进行治疗。
无汗症患者体温升高时可通过物理方式进行局部或者全身降温，如腋下或者腹股沟使用冰块，头部使用冰帽或全身使用冰毯。
如发生皮肤干燥、粗糙时，可涂抹一些润肤剂如维E霜保湿。
若是并发中暑，需及时送到医院进行救治，包括物理降温，维持内环境酸碱平衡，纠正电解质紊乱，积极处理因中暑所导致的脏器功能衰竭，如肾衰竭需要及时的肾脏替代。
对因治疗
针对原发病，在专科医生指导下接受治疗。
预后
治愈情况
后天性无汗症，经过药物治疗，随着原发病的好转，无汗症也会得到缓解或治愈。先天性无汗症，目前无特殊的治疗方法，无法治愈。
危害性
无汗症可能导致体温升高、皮肤皲裂，从而影响生活质量，甚至可能造成心理压力等。
此外因为无汗影响体温调节，全身性无汗症可能导致中暑，不及时处理可进一步致多器官功能障碍。
日常
日常管理
饮食管理
伴发其他疾病如糖尿病、肾病时注意按照原发病的饮食要求管理膳食。如糖尿病注意减少碳水并选择升糖指数低的食物种类，肾病患者注意优质蛋白饮食。
生活管理
调整生活工作，避免劳累，可适当低强度运动，如游泳。炎热天气避免外出，穿冷却背心，减少体温升高，情况许可宜迁居低温地区或室内安装空调。
心理调节
保持情绪稳定，避免激动和紧张。多与专业医护人员沟通，增加对疾病的了解，避免焦虑。
皮肤护理
避免用过热的水洗手、沐浴，洗浴时间不宜过长，以5~10分钟为宜。浴后涂抹保湿剂，保持皮肤湿润，避免干燥、皲裂。
预防
有先天性疾病或者无汗症家族史的适龄男女可通过遗传诊断、产前筛查进行产前干预。
非先天性疾病导致的无汗症要积极预防原发病，如甲状腺功能低下患者需要按时服药，警惕因为甲状腺功能不达标导致无汗症加重。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
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日常
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