• 互联网药品信息服务资格证书
    证书编号:(粤)-非经营性-2021-0182

  • 营业执照
    证书编号:91440101MA9XNDLX8Q

深在性红斑狼疮
概述
深在性红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,是介于盘状红斑狼疮系统性红斑狼疮之间的亚急性炎症性疾病,是红斑狼疮的一种特殊类型,临床特征为深部皮下的炎症性结节或斑块,消退后局部皮肤发生凹陷。本病临床上少见,发生率占红斑狼疮的2%左右。主要见于中年女性,好发于面颊部、臂部、股部,也可发生于其他任何部位,单侧或双侧分布。
病因
本病病因及发病机制不明,可能与遗传、病毒、药物或物理因素等有关,是一种自身免疫性疾病
症状
皮损可以发生在任何部位,以面颊部、臂部、股部最为常见,表现为一个或数个坚硬的皮下结节或斑块,数目不定,大小不等,位置较深,不活动,表面皮肤颜色正常或呈暗红色,也可表现为典型的盘状红斑狼疮(DLE)皮损。结节或斑块消退后形成局部皮肤凹陷,也可发生溃疡、坏死,愈后遗留萎缩性瘢痕。少数患者伴低热、乏力、关节痛等全身症状。组织病理表现为非特异性脂膜炎。本病病程慢性,既可单独存在,也可在DLE或系统性红斑狼疮(SLE)之前、之后或同时发生。
检查
1.实验室检查
可有贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、血沉增快、补体下降、免疫球蛋白增高等,30%病例抗核抗体(ANA)阳性。
2.组织病理检查
表皮萎缩,基底层液化变性,真皮胶原坏死,皮肤附属器以及血管周围淋巴细胞浸润。病变主要在脂肪组织,直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。
诊断
1.皮损特点:皮损为深部结节或斑块,或在皮损上重叠有盘状红斑损害。
2.组织病理:直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。
3.实验室检查:ANA(+)。
鉴别诊断
1.结节性脂膜炎
结节多呈对称分布,反复发作。病理表现为脂肪细胞变性、坏死、炎症细胞浸润,继而出现脂质肉芽肿,最后脂肪纤维化和钙化。
2.结节性红斑
好发于春秋季,结节多数分布于小腿伸侧,对称分布,无破溃,3~4周后自行消退,消退出局部无凹陷萎缩,无内脏损害,全身反应轻微。
3.结节病
临床表现多样,有时有结节、红斑、斑块等多种表现,组织病理表现为典型的类上皮肉芽肿。
治疗
1.局部治疗
皮损内注射糖皮质激素,范围小或顽固性皮损可用液氮或二氧化碳霜冷冻治疗。
2.系统治疗
服用氯喹或羟氯喹、沙利度胺氨苯砜、糖皮质激素、免疫调节剂。对顽固严重的患者可以联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂。
预后
大部分患者预后良好,部分转变为盘状红斑狼疮,部分可转变为系统性红斑狼疮
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。本网站不销售任何药品,只做药品信息资讯展示!

不良信息举报邮箱:zsex@foxmail.com  版权所有 Copyright©2023 www.yzgmall.com All rights reserved

互联网药品信息服务资格证书编号:(粤)-非经营性-2021-0182    |   粤ICP备2021070247号 |   药直供手机端 |   网站地图