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色素性紫癜性皮病
概述
是一组紫癜性疾病的统称，与毛细血管炎有关
小腿部位皮肤出现瘀点和色素沉着为主要表现
可外用糖皮质激素，内服抗组胺药物联合中药等治疗
慢性病程，没有特效治疗方法，历经数年后可自愈
定义
好发于小腿部位，以皮肤出现长期存在、反复发作的瘀点和色素沉着为主要特征。
继发于毛细血管炎，一般没有全身性表现。
分型
色素性紫癜性皮病常见的有6种类型，不同分型的病损特征和高发人群有区别。
进行性色素性紫癜性皮病
发病部位多在小腿胫骨前区。
皮损特点是斑片状分布、密集、针尖大小的红色或棕色斑片，斑片中间有重叠的斑点，形似撒的辣椒粉。
毛细血管扩张性环状紫癜
发病部位大多是下肢。
皮损特点是紫红色环状的斑疹，直径为1~3厘米，有类似撒辣椒粉一样的瘀点。
色素性紫癜性苔藓样皮炎
多发在小腿胫骨前。
家族性色素性紫癜性疹
一个家族内可有多个家庭成员发病。
皮损为散在的红色或棕色斑片，单个斑片相比进行性色素性紫癜性皮病的大，可排列成镶嵌样的图像。
金黄色苔藓
皮损可分布在身体任何部位。
特点是皮肤突然出现金黄色或铁锈色的斑疹或苔藓样丘疹，成群，可融合成斑片，斑片通常孤立存在。
肉芽肿性色素性紫癜性疹
比较少见，病理组织学特征是存在肉芽肿性改变。
发病情况
此类疾病目前没有整体发病数据，不同分型的高发人群有差异。
进行性色素性紫癜性皮病多见于青壮年男性。
毛细血管扩张性环状紫癜常见于年轻人，尤其青年女性。
色素性紫癜性苔藓样皮炎临床少见，多发于40~60岁的男性。
家族性色素性紫癜性疹主要是儿童和青春期发病，家族中可有多个成员患病。
金黄色苔藓多见于成人，儿童也可能发病。
肉芽肿性色素性紫癜性疹在临床上十分少见。
病因
色素性紫癜性皮病目前病因尚不完全清楚，可能与遗传、重力作用、静脉压升高等因素有关。
致病原因
该病目前确切病因尚不明确。
诱发因素
目前认为色素性紫癜性皮病可能由重力作用、静脉压升高和某些药物等因素诱发，称为诱发因素。
重力作用和静脉压升高
有研究认为，重力作用和静脉压升高是导致色素性紫癜性皮病的重要局部诱发因素，而运动可能是激发因素。
药物
其他因素
部分患者发病可能与遗传有关，呈现家族聚集性。
色素性紫癜性皮病还可能与局部外伤、感染等因素有关。
发病机制
色素性紫癜性皮病的病变血管周围存在炎性浸润细胞，主要是T淋巴细胞和朗格汉斯细胞，显示色素性紫癜性皮病可能是一种细胞介导的免疫反应。
症状
主要症状
色素性紫癜性皮病是一组皮肤病的统称，目前常见的有6种疾病，具体表现如下。
进行性色素性紫癜性皮病
皮损特点是斑片状分布、密集、针尖大小的红色或棕色斑片，斑片中间有重叠的斑点，形似撒的辣椒粉。
皮肤病损可从小腿部位开始出现，然后逐渐向大腿根这一侧蔓延发展，颜色也会逐渐转变为暗褐色。
疾病具有自限性，可持续多日后皮损逐渐减轻、消散，但会遗留下色素沉着斑。
一般没有其他自觉不适症状。
毛细血管扩张性环状紫癜
皮损的特点是下肢出现紫红色的环状斑疹，直径为1~3厘米，边缘可见有毛细血管显著扩张，有类似撒辣椒粉一样的瘀点。
环状皮损中央会逐渐出现轻度萎缩，留下色素沉着斑。
慢性病程，可持续数年。
一般没有明显的自觉不适症状。
色素性紫癜性苔藓样皮炎
皮损比进行性色素性紫癜性皮病的皮损斑片小，外观呈现铁锈色的苔藓样丘疹，丘疹之间可融合成边界不清楚的斑片。
慢性病程，可持续数年。
会出现不同程度的瘙痒。
家族性色素性紫癜性疹
皮损为散在的红色或棕色斑片，单个斑片比进行性色素性紫癜性皮病的大，可排列成镶嵌样的图像。皮损可逐渐发展蔓延，出现在四肢以及肘窝、腋窝等比较大的皮肤褶皱部位。
一般没有任何的自觉不适症状。
金黄色苔藓
皮损可分布在身体的任何部位。
皮损特点是皮肤突然出现金黄色或铁锈色的斑疹或苔藓样丘疹，成群，可融合成斑片，斑片通常孤立存在。
大多无不适症状，偶尔可出现疼痛。
肉芽肿性色素性紫癜性疹
比较少见，以病理组织学检查显示存在肉芽肿性改变为特征。
就医
出现皮肤瘀点或色素沉着等现象，病损范围有扩大现象时，建议准备好相关资料，及时就诊皮肤科。
就医科室
皮肤科
如果发现小腿等部位出现皮肤瘀点或色素沉着，病损范围有扩大现象，建议及时去皮肤科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
可从发病开始注意自行拍摄照片留存，以反映病情变化，供医生参考。
就医前，病变区域不要涂抹护肤品或其他药物，避免影响诊断。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
斑点、色素沉着出现多久了？
除了小腿部位，其他部位是否还有？
是否有瘙痒症状？
病史清单
家里直系亲属是否也有类似症状出现？
出现症状前是否有用药经历，是什么药？
是否从事长期站立的工作？
是否有红斑狼疮、类风湿性关节炎等病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血细胞计数检查、凝血功能检查。
束臂试验。
皮肤镜检查、皮肤活组织检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
肝素钠软膏。
维生素C、维生素E、复方芦丁片。
诊断
此类疾病一般可根据典型的皮肤病损表现结合病史、实验室检查结果等诊断，皮肤活组织检查能够进一步明确诊断及分型。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史者并非都会患病。
家族其他直系亲属曾有类似的皮损症状出现。
临床表现
小腿胫骨前的皮肤区域，出现斑片状分布、密集、针尖大小的红色或棕色斑片，斑片间有撒辣椒粉一样的重叠斑点。
小腿部位皮肤出现紫红色环状的斑疹，直径为1~3厘米，边缘可见有毛细血管显著扩张，有类似撒辣椒粉一样的瘀点。
部分患者可从小腿部位出现皮损，然后向大腿根部位蔓延发展。
四肢以及肘窝、腋窝等比较大的皮肤褶皱部位出现散在的红色或棕色斑片，皮损可逐渐发展蔓延。
实验室检查
全血细胞计数
检查目的：排除血小板减少性紫癜。
检查意义：通过全血细胞检查，未发现血小板计数异常，有助于诊断该病。
凝血功能检查
检查目的：排除凝血功能障碍而引发的紫癜。
检查意义：凝血时间出现异常，有助于诊断该病。
束臂试验
检查目的：可评估毛细血管脆性，与毛细血管破裂出血形成的紫癜相鉴别。
检查意义：束臂试验是用袖带加压捆绑上臂8分钟，然后观察前臂手掌侧皮肤在5厘米直径的圆圈内新出现的出血点数目。女性以及儿童的出血点小于10个，男性出血点小于5个，属于正常，否则表示毛细血管脆性较强，容易发生血管破裂出血而引发出血性紫癜。
皮肤镜检查
检查目的：直观观察皮肤的病变情况。
皮肤活组织检查
检查目的：明确色素性紫癜性皮病的诊断，排除皮肤T细胞淋巴瘤。
诊断标准
色素性紫癜性皮病的诊断，主要通过典型的皮肤病损特点来诊断，部分可通过皮肤活组织检查的结果达到确诊的目的。
鉴别诊断
血小板减少性紫癜
相似点：皮肤都可出现瘀点，都可出现在小腿部位。
不同点：血小板减少性紫癜瘀点不仅出现在小腿部位，大腿等部位也会有。另外血细胞计数可显示血小板减少性紫癜有血小板减少，而色素性紫癜性皮病血小板正常。
治疗
治疗目的：缓解症状，避免反复发作，改善皮肤外观的美观度。
治疗原则：内服药物、外敷药物以及理疗、中药等综合治疗，以最大限度改善症状。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
色素性紫癜性皮病可持续数年，对任何治疗均无明显效果。
外用药物
外用糖皮质激素类药物
药物作用：抑制皮肤炎症反应，改善明显瘙痒等临床症状，淡化瘀斑。
用药注意：不可长期、大面积涂抹使用，疗程以4~6周为宜，避免导致局部皮肤变薄，皮肤感染等问题。
肝素钠软膏
药物作用：具有抗凝、抗血栓的作用，能够在一定程度上促进炎症反应的消退，中和氧自由基，从而起到抗炎作用，有助于改善微循环，促进皮损消退等。
内服药物治疗
抗组胺药物
药物作用：抑制肥大细胞脱颗粒，具有止痒作用，适合于有明显瘙痒症状的患者。
用药注意：抗组胺药物服用后可能会容易引发嗜睡的问题，不可用于司机或高空作业等人群。
其他药物
常用药物：维生素C、维生素E、复方芦丁片等。
药物作用：可以抑制炎症反应，减轻色素沉着等。
用药注意：不要大量服用，对药物过敏者禁用。
物理治疗
窄谱中波紫外线照射治疗
通过使用波长200~400纳米的中波紫外线（UVB）对皮损处进行照射，可有抗炎作用，促使局部血管扩张，促进血液循环和病损的恢复。
穿弹力袜
部分患者与长期站立，下肢静脉曲张有关系。通过规范穿着弹力袜，有助于预防和控制下肢静脉曲张，从而对于色素性紫癜性皮病有一定的缓解作用。
中医治疗
色素性紫癜性皮病属于中医学“紫癜”病证范畴，中医认为与血热生瘀或者血燥伤阴有关系。中医治疗辨证分型，可分为血热生瘀证和血燥伤阴证，分别使用凉血五根汤、养血润肤饮等中药处方加减治疗。
预后
色素性紫癜性皮病有自愈可能，但会反复发作。治疗主要是缓解症状。
治愈情况
自愈情况
大部分色素性紫癜性皮病患者历经数年，有自愈的可能，但会反复发作。约2/3的患者可逐渐好转或最终消失。
治愈情况
色素性紫癜性皮病目前没有特别有效的治疗方法，治疗只能够缓解症状，无法治愈。
危害性
色素性紫癜性皮病主要是会导致皮肤的美观度变差，影响个人的观感。尤其是该病会持续较长时间，对于女性来说可能会导致不敢穿裙装，损伤自信心等。
部分有瘙痒症状者，抓挠破溃后可能会引发皮肤感染等问题。
日常
色素性紫癜性皮病需要注意避免久站，谨慎使用药物，注意观察病情变化，如有异常要及时复诊。
日常管理
如果有瘙痒症状，不要抓挠，避免因抓破皮肤导致继发感染。
建议保持饮食清淡，多吃新鲜蔬菜水果，少吃辛辣刺激性食物。
注意适当休息，避免过度劳累。
注意避免长时间站立。
休息时可将下肢垫高，有助于疾病的恢复。
谨慎使用可能诱发色素性紫癜性皮病的相关药物，比如阿司匹林等。
病情监测
注意自我观察皮肤的瘀点、斑块变化，如果治疗后瘀点、斑块有增多迹象，建议及时就医复查。
预防
色素性紫癜性皮病的病因尚不完全明确，因此没有特效性的预防方法，但注意以下几个方面，可能有助于预防疾病发生和避免症状加重。
避免长期站立，注意适当休息。
不要滥用药物，服用药物须严格遵医嘱。
如果下肢出现感染或者外伤，要及时正规治疗。
如果罹患红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病，要及时接受正规治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
日常
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