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川崎病
概述
儿童期常见的急性血管炎疾病,不会传染
病因不明,可能与感染、遗传、免疫等因素有关
症状主要有发热、草莓舌、手掌脱皮等
治疗及时,通常不会有后遗症
川崎病是什么?
定义
川崎病(KD)是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。
在发达国家,川崎病已成为儿童获得性心脏病最主要的病因。
发病情况
世界各国均有发生,以亚裔人发病率为高。
我国流行病学调查表明,2000~2004年北京5岁以下儿童发病率为49.4/10万;发病年龄5岁以下的患儿占87.4%。
男女发病比例为1.83∶1。
川崎病能彻底治愈吗?
川崎病能彻底治愈,但有复发可能。
川崎病为自限性疾病,多数患儿预后良好,少数患儿可能有复发情况,1%~2%的患儿出现复发现象。患儿应遵医嘱定期复查,检查项目包括体格检查、心电图、超声心动图等检查,避免复发。
川崎病患儿长大后有影响吗?
通常无冠状动脉病变的患儿长大后无影响,部分并发症的患儿若未及时治疗,长大后可能有一定影响。
有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤的患儿,大多于病后2年内自行消失,但部分患儿可能遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常,患儿可能出现胸闷、胸痛症状。部分患儿可有巨大冠状动脉瘤,严重者可出现休克,甚至猝死。
什么样的孩子容易的川崎病?
川崎病目前病因尚不明确,可能与免疫和感染相关,因此没有特殊的好发人群。根据目前流行病学调查结果显示,川崎病在世界各国均有发病,亚洲人发病率稍高,多见于4岁以下的婴幼儿,男性更多。
得了川崎病有什么表现?
川崎病的主要症状有发热、眼部充血、口唇充血、皮疹等。
患儿通常体温可达到39~40℃,发热时间可持续一至两周,甚至更长;发病3~4天后可出现双侧球结膜充血,退热后眼部症状可消失;口唇潮红,黏膜充血;皮肤躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。
川崎病有哪些危害?
大部分患儿川崎病患儿经过适当治疗后可康复,无危害;部分患儿可出现并发症,川崎病可能并发心肌梗死、冠状动脉瘤破裂,对生命造成威胁;有冠状动脉血管损伤者,可能长期持续存在冠脉损伤,出现胸闷、胸痛等症状。
病因
病因尚未明确,可能与感染有关,如立克次体、葡萄球菌、链球菌等感染,此外还可能与遗传及免疫因素有关。川崎病不会传染。
致病原因
病因尚不明确,可能与感染(细菌、真菌、病毒等)、免疫、遗传因素等有关。
也有学者认为与环境污染、化学物品过敏有关。
发病机制
病因和发病机制暂未明确,可能是在一定的遗传易感性基础上,一种或多种感染因子引起自身免疫系统异常激活所致。
遗传因素
易感基因主要为参与炎症性反应的基因和参与血管功能的基因。
基质金属蛋白酶基因、血管紧张素转换酶基因、血管源性生长因子及其受体基因等的基因多态性,可能与川崎病及其心血管并发症有关。
免疫失调
急性期免疫系统处于激活状态,在发病机制上起重要作用。
血清免疫球蛋白(IgM、IgA、IgG、IgE)、细胞因子(肿瘤坏死因子-α,白介素、γ-干扰素等)增多,诱导内皮细胞表达和产生新抗原;B细胞又分泌自身抗体,导致内皮细胞溶细胞毒性作用,引发血管炎症。
这些细胞因子可诱导产生急性时相反应蛋白,引起急性发热反应。
症状
表现为持续高热,皮肤红疹,舌头充血凸起形似草莓。可能还有眼部充血、嘴唇红肿、口腔溃疡、颈部淋巴结肿大、手足脱皮现象。
主要症状
发热
体温可达39~40℃。
持续7~14天或更长。
抗生素治疗后,体温不能恢复正常。
双侧球结膜充血
发病后3~4天出现。
无脓性分泌物。
热退后部分患儿症状可消失。
唇及口腔变化
口唇潮红,有皲裂或出血。
口腔黏膜弥漫性充血。
舌乳头突起、充血,呈杨梅样或草莓样改变。
手足症状
急性期,出现手足潮红,指(趾)端硬肿。
恢复期,出现甲周脱皮。
皮肤改变
表现为斑丘疹或多形性红斑样皮疹,多见于躯干部。
常在第一周出现,症状持续时间约1周。
会阴部、肛周皮肤可出现潮红和脱屑。
原接种卡介苗的瘢痕处发红(接种后3个月至3年内易出现)。
并发症
心血管并发症
川崎病患儿死亡的主要原因。
可出现心肌炎、心包炎心内膜炎、冠状动脉病变等。
其中,最主要的为冠状动脉病变,常于发病10天内出现。通常无典型临床症状,部分可出现心肌梗死表现,出现剧烈的胸痛、濒死感、烦躁不安、面色苍白等。
消化系统并发症
可有麻痹性肠梗阻,表现为明显的腹胀、持续性腹部胀痛、呕吐等。
呼吸系统并发症
可有间质性肺炎急性呼吸衰竭等,表现为咳嗽、咳痰、胸闷、呼吸困难等。
神经系统并发症
无菌性脑膜炎引起剧烈头痛、颈项强直、恶心、呕吐;合并脑实质受累时,可出现面神经麻痹眼睑下垂、失语、偏瘫、颅内出血等。
其他
偶见关节红肿、疼痛、局部皮温升高等关节炎症状。
就医
一般就诊于小儿内科,当孩子出现持续高热皮疹、结膜充血等症状时,应尽快就医。
就医科室
儿科
小儿出现发热不退、卡介苗接种处发红、手足潮红或出现硬肿等症状,建议及时就诊。
急诊科
突发剧烈胸痛、面色苍白等情况,建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
小儿多无法明确表述自身感受,可出现反复哭闹、拒食、精神萎靡等表现,家长需多加注意。
未经医生许可,切勿滥用药物,以免药物影响相关检查,干扰疾病的诊断及治疗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
发热吗?持续多长时间了?体温最高多少?
是否有咳嗽、流涕、呕吐症状?
精神、睡眠、饮食状态如何?
是否有皮疹、眼睛发红症状?
病史清单
家族中是否有相关病史?
是否对药物或食物过敏?
接种过哪些疫苗?接种后有异常反应吗?
是否有其他疾病?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规
免疫学检查
肝功能
凝血功能
超声心动图
冠脉造影
胸部X线检查
心脏磁共振检查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
抗血小板药:阿司匹林、双嘧达莫
糖皮质激素:甲泼尼龙、泼尼松
诊断
川崎病的诊断主要依据症状和体征,包括持续高热皮疹、结膜充血、草莓舌颈部淋巴结肿大等,影像学检查可能见冠脉损害。
诊断依据
病史
川崎病的病因、机制等尚不明确,多无明确的病史。
临床表现
双侧球结膜充血。
急性期手足潮红、指趾端硬肿;恢复期指(趾)端膜状脱皮。
多形性皮疹,卡介苗接种处发红。
口唇充血、皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血,呈杨梅舌或草莓舌。
非化脓性颈部淋巴结肿大。
实验室检查
血液检查
血常规:血白细胞增多,以中性粒细胞为主;部分有轻度贫血及血小板增多。
红细胞沉降率(血沉):增快。
C-反应蛋白:急性期C-反应蛋白升高。
凝血功能:可发现血浆纤维蛋白原增高。
肝功能:可发现血清转氨酶升高。
脑钠肽(BNP)与N末端脑钠肽前体(NT-pro BNP):升高。
免疫学检查
血清IgG、IgM、IgA、IgE和血液循环免疫复合物升高。
辅助T细胞2(Th2)类细胞因子,如白介素-6(IL-6)等明显增高,总补体和C3正常或增高。
心电图检查
疾病早期可发现非特异性ST-T变化。
发生心包炎时,可发现广泛ST段抬高和低电压。
发生心肌梗死时,可发现ST段明显抬高、T波倒置、异常Q波。
影像学检查
超声心动图
最重要的辅助检查手段。
急性期偶见心包积液、左室内径增大,二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流
部分患儿可有冠状动脉异常改变,如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成。
冠状动脉Z值能客观反映病变情况。
冠状动脉造影
用于了解冠状动脉病变程度,指导治疗。
适用于超声检查发现多发性冠状动脉瘤或心电图心肌缺血表现者。
CT
用于了解冠状动脉狭窄血栓形成、血管钙化等情况,优于超声心动图。
注意事项:检查前摘去身上的金属物品,如项链、耳环等。
胸部X线
用于了解心脏、肺等形态、结构的变化。
可见肺部纹理增多、模糊或有片状阴影;心影可扩大。
注意事项
特殊人群,如婴幼儿、孕妇,应慎行X线检查。
检查前摘去胸前的金属物品,如颈部的项链、带金属托的内衣。
心脏磁共振检查(MRI)
该检查可精准观察心肌损害、心肌缺血等情况。
注意事项
需提前去除身上的金属或磁性物品。
体内如有心脏起搏器、金属或磁性物者不能进行检查。
诊断标准
川崎病
发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,可诊断为川崎病。
四肢变化:急性期手足潮红,指趾端硬性水肿;恢复期指(趾)端膜状脱皮。
多形性皮疹。
眼结膜充血,非化脓性。
口唇充血、皲裂,口腔黏膜弥漫性充血,舌乳头突起、充血呈杨梅舌或草莓舌。
颈部非化脓性淋巴结肿大
注意事项:如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,排除其他疾病后也可确诊为川崎病。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)无反应型川崎病
患儿在发病10天内接受IVIG标准剂量的治疗,输注36~48小时后体温仍高于38℃,或给药后2~7天后再次发热,并符合至少一项川崎病诊断标准者,需考虑为IVIG无反应型川崎病。
分期
病理过程可分为四期,主要为全身性血管炎,易累及冠状动脉。
Ⅰ期:1~9天,小动脉周围出现炎症,冠状动脉分支的小营养动脉和静脉受到侵犯;心包、心肌间质及心内膜出现炎症反应。
Ⅱ期:12~25天,冠状动脉主要分支发生全层血管炎,可形成血栓和动脉瘤
Ⅲ期:28~31天,动脉炎症逐渐消退,血栓和肉芽形成,纤维组织增生,内膜明显增厚,导致冠状动脉部分或完全阻塞。
Ⅳ期:数月至数年,病变逐渐愈合,心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可能再通。
鉴别诊断
全身型幼年特发性关节炎
相似点:发热、皮疹、关节肿痛、头痛、恶心、呕吐。
不同点:全身型幼年特发性关节炎每次发热至少2周以上,伴有关节肿痛、类风湿因子检测阳性,关节部位的影像学检查可进一步明确诊断。
猩红热
相似点:发热、皮疹。
不同点:猩红热特点如下。
有上呼吸道感染史。
患儿皮疹为粟粒状弥漫性均匀皮疹,疹间皮肤潮红,指(趾)肿胀不明显,有口周苍白圈、帕氏线、杨梅舌等特殊体征。
青霉素治疗有效。
咽拭子检查和细菌培养可发现病原体。
传染性单核细胞增多症
相似点:发热、皮疹、淋巴结肿大。
不同点:传染性单核细胞增多症特点如下。
无球结膜充血、无口腔黏膜改变,四肢末端无硬肿及脱皮。
血常规检查可见外周血白细胞以单核细胞为主,占70%~90%,异常淋巴细胞达10%。
脓毒血症
相似点:发热、皮疹。
不同点:脓毒血症有局部感染史。以全身症状为主,年幼儿易发生惊厥,严重者可出现意识模糊、谵妄、昏迷。血培养阳性可提示疾病诊断。
治疗
主要为药物治疗,包括静脉输注免疫球蛋白(IVIG)和口服阿司匹林
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)
最重要、最有效的治疗方法。
发病早期(10天以内)尽早应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。
部分患儿对IVIG治疗无效(IVIG无反应型川崎病),可重复使用1次,或选择使用糖皮质激素冲击治疗。
使用IVIG治疗者,11个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗等减毒活疫苗,否则易干扰活病毒疫苗的免疫应答,6个月内不宜接种其他疫苗。
阿司匹林
尽早与IVIG联合使用,可减少发热和冠状动脉病变的发生。
急性期时,须大剂量使用以抗炎;热退后可小剂量使用,以减少血小板聚集,预防血栓形成
总疗程至少12周。
如有冠状动脉病变,应延长用药时间,直至冠状动脉病变恢复正常。
糖皮质激素
针对IVIG治疗无效,或存在IVIG耐药高风险的患儿可考虑早期使用糖皮质激素,可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。
常用药物:甲泼尼龙、泼尼松等。
糖皮质激素用药2~4周后,可逐渐减量停药。
一些研究表明,糖皮质激素可促进血栓形成、增加发生冠状动脉病变及冠状动脉瘤的风险,不宜单独应用。
其他
除阿司匹林外,如血小板显著升高,还可加用双嘧达莫。
合并严重冠状动脉病变和血小板增多者,可选择阿司匹林联合氯吡格雷;若形成冠状动脉血栓,可加用华法林。
手术治疗
严重的冠状动脉病变如多支冠脉狭窄缺血等,必要时需要进行冠状动脉搭桥术
巨大冠状动脉瘤导致血栓形成或管腔严重狭窄,疾病后遗症期有条件可考虑手术介入治疗。
其他治疗
根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、保护心肌药物、保护肝脏治疗、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时需及时进行溶栓治疗。
预后
多数患者在接受及时治疗后可以恢复正常,少部分患者可能出现冠状动脉损伤
治愈情况
川崎病为自限性疾病,多数预后良好,复发率1%~2%。
川崎病的远期预后取决于冠状动脉的受累情况。
未经有效治疗的患儿,25%~30%发生冠状动脉病变,应长期密切随访。
冠状动脉扩张或轻中度冠状动脉瘤,大多于病后2年内消失,但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。
巨大冠状动脉瘤常不易完全消失,可致血栓形成或管腔狭窄。
危害性
可能并发心肌梗死、冠状动脉瘤破裂,对生命造成威胁。
有冠状动脉血管损伤者,可能长期持续存在冠脉损伤。
日常
患者需多吃瘦肉、鸡蛋、牛奶,可以帮助恢复,恢复期避免剧烈运动,痊愈后逐渐增加运动,遵循医嘱复查,医生会重点关注是否存在心脏损伤。
日常生活
皮肤、口腔、眼部护理
应注意患儿的口腔和皮肤护理,避免皮肤二次损伤或感染。
鼓励患儿餐后含漱,干裂处涂抹润唇膏或液体石蜡
及时修剪指甲,避免患儿搔抓患处。
保持床单清洁、干燥,贴身衣物需柔软、舒适,以棉制品为佳,如有污染及时更换,防止感染。
保持眼部清洁,可用生理盐水滴眼或涂抹眼膏。
饮食管理
食用清淡、易消化的食物,避免食用辛辣、刺激、生冷、过硬、过热的食物。
少食多餐,注意食物种类多样性和营养均衡。
可适当多吃富含优质蛋白的食物,如蛋类、奶类、瘦肉类、鱼虾、豆制品等。
可适当多吃新鲜的水果和蔬菜。
注意补充足够的水分,保证每日摄入的奶量,具体可遵医嘱。
对于哺乳期的患儿,母亲应多进食富含蛋白质的食物,以保证母乳质量。
生活管理
每天开窗通风2~3次,使用空气消毒器净化房间空气,保持病室温度、湿度适宜。
生活规律,注意休息,避免熬夜。
随诊复查
无冠状动脉病变者,出院后第1个月、3个月、6个月及1~2年进行一次全面检查,具体复诊遵医嘱。
复诊时可能会进行体格检查、心电图和超声心动图检查等。
巨大冠状动脉瘤者,发病45天内须每周进行1次超声心动图检查,以后每月1次。
预防
因该病病因和发病机制不明,暂无有效的预防方法。
建议日常生活中,可从饮食、睡眠、运动等多方面提高身体免疫力,防止患病。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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