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皮肤T细胞淋巴瘤
概述
概述
皮肤T细胞淋巴瘤是一组以皮肤损害为初发或突出表现的T细胞淋巴瘤,可以是原发性或继发性的淋巴瘤。原发性皮肤T细胞淋巴瘤包括蕈样肉芽肿及塞泽里综合征(Sézary syndrome)、淋巴瘤样丘疹病、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤等非蕈样肉芽肿性皮肤T细胞淋巴瘤。临床表现为不同形式的皮肤损害,治疗和预后也因淋巴瘤类型不同而不同。
是否医保
就诊科室
皮肤性病科、肿瘤科、放射肿瘤科
临床症状
皮肤丘疹、结节、斑块等,伴溃疡、淋巴结肿大等。
危害
引起皮肤不适,部分淋巴瘤可进展危及生命。
检查
体格检查、免疫组织化学标记、组织病理检查等。
诊断
皮肤损害结合组织病理检查诊断。
治疗原则
根据淋巴瘤类型、分期等选择糖皮质激素、手术治疗、放疗、化疗、物理治疗等治疗方法。
治愈性
治疗的目的在于缓解症状,延长生存期。
饮食建议
正常饮食,保持均衡、全面、充分的营养。
病因
病因
可能与感染、基因、环境、免疫力低下等因素有关。
症状与诊断
典型症状
主要表现为不同类型的皮肤损害,包括丘疹斑疹、结节、斑块、肿块等,可由斑片等较小皮损逐渐进展、融合为较大皮损。皮损好发部位不一,可发生溃疡、结痂,表面皮肤可发生萎缩、鳞屑附着等,颜色不同,可伴有剧烈瘙痒、淋巴结肿大等。继发肿瘤还可有原发部位的表现。以下为几种常见皮肤T细胞淋巴瘤的表现。
1.典型蕈样肉芽肿
分为斑片期、斑块期和肿瘤期。斑片期皮损为斑片状,可有轻度萎缩;可进展为斑块期,皮损呈不规则形界限清楚的斑块,可自行消退或融合,患者出现狮面;肿瘤期可发生于原有斑块或正常皮肤上,皮损为大小不等,形状不一的褐红色高起结节。
2.塞泽里综合征
皮肤表现包括红皮病、狮面、掌跖角化、脱屑或皲裂、脱发。皮肤屏障功能削弱导致频繁感染等,患者常有剧烈瘙痒,伴全身淋巴结肿大。
3.淋巴瘤样丘疹病
好发于躯干和四肢近端。典型皮损是大量直径2厘米以内的丘疹和结节,成批出现,数个至数百个,常对称分布。皮损继而坏死、破溃、结痂或表面有鳞屑,最后形成色素沉着斑或浅表萎缩瘢痕
4.原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
皮损好发于四肢、头皮、躯干等部位,孤立或局限性的坚实的结节或肿块,呈淡红至紫红色。肿瘤多局限于皮肤,有部分或完全消退趋势。
诊断依据
1.根据体格检查所见皮肤损害表现,可初步判断肿瘤类型。
2.免疫组织化学检测及组织病理检查具有明确诊断意义,可发现肿瘤细胞,明确肿瘤细胞表达的T细胞相关抗原。部分患者可进行基因检测,发现基因变异等有助于诊断。
治疗
治疗方针
根据淋巴瘤类型、分期等选择糖皮质激素、手术、放疗、化疗、物理治疗等治疗方法。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.糖皮质激素、维A酸类药物、干扰素及其他免疫调节剂等可用于治疗,皮肤损害较为局限者可外用糖皮质激素。
2.生物药物等新型药物处于临床前或临床研究阶段,有希望用于皮肤T细胞淋巴瘤的治疗。
放化疗
放疗、化疗是治疗淋巴瘤的重要方法,根据淋巴瘤类型、分期等确定治疗方案。
手术治疗
部分淋巴瘤的局限皮损可行手术切除,术式包括皮肤肿物切除术、游离植皮术等。
其他治疗
1.物理治疗可用于控制皮肤损害,包括补骨脂素联合长波紫外线(PUVA)、窄谱中波紫外线(NB-UVB)等治疗。
2.血液置换、骨髓移植、自体干细胞移植等对于某些皮肤T细胞淋巴瘤有治疗效果。
预后情况
预后同肿瘤类型和分期有关,差异很大。治疗可不同程度的改善预后,延长患者生存期。
护理
日常护理
1.注意保护皮肤损害,防止继发感染。
2.保持良好心态,积极配合治疗,避免焦虑、抑郁等不良情绪。
3.进行适当运动,提高身体素质,改善精神面貌。
4.养成良好生活习惯,注意休息,避免劳累。
饮食调理
均衡膳食,补充营养,选择高热量、高蛋白、富含维生素的食物,多吃新鲜蔬果。饮食宜清淡,易消化。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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