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脓疱性银屑病
概述
一种以脓疱为特征的银屑病
主要表现为出现脓疱,可干涸、结痂、脱屑,可反复出现
与遗传、感染、免疫等因素有关,常因某些内外因素的刺激而诱发
治疗方法主要为外用药物、系统治疗、生物制剂等
定义
脓疱性银屑病是一种以脓疱为特征的银屑病。
银屑病是由遗传与环境共同作用诱发,免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病。
银屑病常合并其他系统异常,如内脏、关节损害等;中、重度者患代谢综合征动脉粥样硬化性心血管疾病的风险增加。
流行病学
脓疱性银屑病是银屑病的一种,银屑病患病率在中国各地发病率有一定差异。
1984年流行病学调查显示患病率为0.123%。
2008年6省市流行病学调查结果为0.47%。
2017年西南4省市流行病学调查结果为0.5%。
银屑病可发生于任何年龄,多在40岁前发病,男女没有差异。
分型
泛发性脓疱性银屑病
可以分为急性泛发性脓疱性银屑病、妊娠期泛发性脓疱性银屑病、婴幼儿脓疱性银屑病、环状脓疱性银屑病、泛发性脓疱性银屑病的局限型。
常急性发病,脓疱可反复出现于各处皮肤,并伴有发热、肌痛等不适。
局限性脓疱性银屑病
连续性肢端皮炎掌跖脓疱病是较为特殊的两个类型。
脓疱局限于手掌、足跖等部位,可影响指(趾)甲。
病因
致病原因
脓疱性银屑病的确切病因还没有清楚,可能是在遗传因素和环境因素相互作用下,免疫系统参与疾病发生或加重,也可能由一些诱因引发。
遗传因素
已经发现特定的基因位点与银屑病有关。
与IL-36RN,AP1S3,CARD14基因突变相关。
只有遗传背景不足以引发银屑病,还需要其他因素参与。
环境因素
环境因素可以诱发、加重银屑病,或者使病情迁延不愈。
常见的因素
感染:感染与脓疱性银屑病发病有关。
精神紧张:包括应激、睡眠障碍、过度劳累等,可导致银屑病发生、加重或复发。
不良嗜好:如酗酒、吸烟等。
创伤:如烫伤、烧伤、皮肤擦伤、手术等。
妊娠。
甲状腺功能异常。
某些药物反应等。
免疫因素
免疫系统参与银屑病发生和发展。
特定细胞可以分泌一些细胞因子,刺激角质形成细胞过度繁殖(形成皮肤损害)或关节滑膜细胞的炎症反应。
这些细胞和因子都可能成为治疗潜在靶点。
诱因
感染。
药物。
妊娠等。
症状
泛发性脓疱性银屑病
皮肤损害
大多起病较急。
银屑病的基本损害或正常皮肤上,出现密集的浅表小脓疱。
脓疱呈针尖至粟粒大小,淡黄色或黄白色,可伴有肿胀、疼痛、瘙痒等。
可在数周内遍布全身,以四肢屈侧和皱襞部位多见。
部分融合成脓湖(大量脓疱,融合成片)。
一般1~2周后脓疱干燥、结痂、脱屑,病情缓解,但也可出现周期性反复发作。
指(趾)甲甲板肥厚、浑浊,甲下积屑。
伴随症状
高热:热型多为弛张热
寒战。
关节痛等。
局限性脓疱性银屑病
掌跖脓疱病
皮损为成批发生在红斑基础上的小脓疱。
1~2周后脓疱破裂结痂脱屑,新脓疱在鳞屑下出现,时轻时重,经久不愈。
皮损局限于手掌及足跖,对称分布,掌部好发于大小鱼际,可扩展至掌心、手背和手指,跖部好发于跖中部及内侧。
甲常受累,可有点状凹陷、横沟、纵嵴、甲浑浊、甲剥离及甲下积脓等。
连续性肢端皮炎
是局限性脓疱性银屑病的一种罕见类型。
在红斑基础上出现的密集小脓疱,伴有角化、脱屑等。
脓疱可周期性发生。
好发手掌及跖部的指趾末端。
有指(趾)甲损害。
并发症
高血压
银屑病更容易发生严重高血压和难以控制的高血压。
严重银屑病合并高血压可提高心血管疾病风险。
应及时按照医生的要求使用抗高血压药物控制血压。
心血管疾病
银屑病者患冠状动脉疾病、心肌梗死等疾病的风险增高。
肥胖
银屑病与肥胖有关,患有银屑病者更容易发生肥胖。
肥胖可能影响药物治疗的效果,增加不良反应。
代谢综合征
在银屑病人群中发病率更高。
其他
抑郁症等精神情绪障碍
严重感染。
口腔疾病,如牙周炎。
骨质疏松症。
阻塞性睡眠呼吸暂停。
就医
就医科室
皮肤性病科
正常皮肤或银屑病红斑皮肤损害上出现小脓疱,建议及时就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前可适度清洁皮肤,不要用力搓洗,以免脓疱破溃。也不要挑破脓疱。
如果面部出现皮肤损害,避免化妆遮盖。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
什么时候发现皮疹的?
皮疹发生的部位有哪些?是否有鳞屑
是否有关节疼痛、活动不便等情况?
皮疹持续多长时间了?能不能自行缓解?
以前是否出现过类似症状?
病史清单
有血缘关系的亲属中,是否有相关病史?
是否对药物、食物或其他物质过敏?
近期是否患过感冒或扁桃体炎?
近期是否精神紧张、压力大?
近期有没有发生过创伤?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
皮肤组织病理、皮肤B超、血常规、血生化
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素(外用):氢化可的松氟轻松糠酸莫米松、卤米松
角质剥脱剂(外用):水杨酸、维A酸、他扎罗汀
糖皮质激素(口服、注射):氢化可的松、泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松
免疫抑制剂(口服、注射):环孢素、甲氨蝶呤
其他:维生素片/胶囊、蛋白粉、其他保健品
诊断
疾病诊断
脓疱性银屑病主要依靠临床表现、皮肤影像学检查和组织病理学检查确诊。
病史
成人发病者多患银屑病,儿童发病者可未确诊银屑病。
可能有刺激性药物、糖皮质激素突然停药等情况。
临床表现
症状
出现密集脓疱,可干涸、结痂、脱屑,之后可反复出现。
体征
医生会检查皮肤损害的位置、形态、分布特点等。
泛发性脓疱性银屑病可发现地图舌、沟状舌、皱襞舌等改变。
医生还可能会取病变部位的皮肤进行进一步检查。
实验室检查
血常规检查
可根据白细胞分类计数等指标帮助判断病情。
可发现白细胞总数及中性白细胞数增多。
抽静脉血检查,无须空腹。
影像学检查
皮肤B超:是一种无创的皮肤检查,利用高频超声显示皮肤病变结构,根据回声带情况作出判断。
其他
皮肤镜、反射式共聚焦显微镜(RCM)
可以观察血管、细胞等病变情况,帮助诊断。
皮肤镜可以直接观察病变皮肤,反射式共聚焦显微镜也是无创检查。
组织病理学检查
需要取病变部位的组织进行处理后在显微镜下观察。
一般进行局部麻醉后切取少量组织。
报告单上可能会出现棘层上部出现海绵状脓疱,即Kogoj海绵状微脓疡(脓肿),疱内有中性粒细胞,真皮内主要为淋巴细胞等表述。
鉴别诊断
局限性脓疱性银屑病需要与湿疹、手足癣、掌跖角化病等鉴别。泛发性脓疱性银屑病则应注意与急性泛发性发疹性脓疱病、角层下脓疱型皮病、IgA天疱疮赖特综合征婴儿肢端脓疱病、药物过敏反应等鉴别。
湿疹
相同点:皮肤损害都可为疱疹,湿疹发生感染时可为小脓疱,并可反复出现。
不同点:湿疹可无银屑病史,皮肤损害常伴有剧烈瘙痒,一般不会影响指甲和趾甲,无脱屑。
手足癣
相同点:可有红斑或疱疹等改变,并可伴有脱屑,发生感染时可形成脓疱,容易发生在手、足部位。
不同点:手足癣一般不伴有发热,取材在显微镜下观察,可发现菌丝,进一步培养也可以明确诊断。
掌跖角化病
相同点:皮肤损害发生于手、足等部位,可出现较小的丘疹,出现指(趾)甲损害。
不同点:掌跖角化病可没有银屑病史,皮损大多不融合成片。
急性泛发性发疹性脓疱病
相同点:皮疹可出现在全身,在红斑基础上出现脓疱,脓疱持续1~2周后出现脱屑,伴有高热
不同点:急性泛发性发疹性脓疱病可没有银屑病症状,大多由药物在数小时内诱发,常见药物有大环内酯类抗生素、卡马西平对乙酰氨基酚等。病程较短,治疗后可逐渐恢复。
角层下脓疱性皮病
相同点:皮肤损害均可为脓疱,可发生在红斑或接近正常的皮肤上,之后可出现脱屑。病情可反复出现。
不同点:角层下脓疱性皮病脱屑可暂时遗留色素沉着,直接免疫荧光可发现细胞间IgA沉积。
IgA天疱疮
相同点:均可在红斑基础上出现脓疱。
不同点:IgA天疱疮皮肤损害可扩展成环状或花环状,棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血都可检测到IgA型抗体。
赖特综合征(反应性关节炎)
相同点:都可出现小脓疱。
不同点:赖特综合征可发生关节炎、尿道炎结膜炎三联症,发病前常出现过泌尿系统感染,感染之后出现的关节炎。
婴儿肢端脓疱病
相同点:皮肤表现均可为脓疱。
不同点:婴儿肢端脓疱病常发生在出生后1年内,皮肤损害愈合后可留有色素沉着。
药物过敏反应
相同点:都可出现皮肤红斑、小丘疹等。
不同点:药物反应可没有银屑病史,并有明确的用药史,停用药物或使用抗过敏药物后,可消失并不再发作。
治疗
脓疱性银屑病治疗的目的是控制症状,提高生活质量。有效的治疗能够控制症状,甚至可实现临床治愈,但不能防止复发。
脓疱性银屑病的主要治疗方法是药物治疗;还需要结合心理治疗,减少精神诱发因素;也可选择中医治疗;慎用物理治疗。
治疗方案的选择,需要遵循规范、安全、个体化的原则,选择公认的药物和方法,仔细评估药物安全性,并根据病情、需求、承受能力、以前的治疗情况等综合考虑。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
外用药物治疗
常用的外用药物有保湿剂、润肤剂、维生素D3类似物(如卡泊三醇他卡西醇)、维A酸类药物(如他扎罗汀维A酸乳膏)、钙调磷酸酶抑制剂(如他克莫司、吡美莫司)、糖皮质激素等。
糖皮质激素,如丙酸倍氯米松丙酸氯倍他索等,虽然效果明显,但可能会引起不良反应,突然停药可能会加重病情。
外用药物治疗适用于面积较小的患者。
系统药物治疗
通过口服、注射使用,包括免疫抑制剂、维A酸类药物等,合并感染时可使用抗生素类药物。
免疫抑制剂:常用的有甲氨蝶呤环孢素等。
维A酸类药物,如阿维A酸等,是治疗脓疱性银屑病的一线选择;有致畸作用,孕妇、备孕期女性、哺乳期妇女禁用。
其他系统治疗药物:包括雷公藤多甙等,也有较强的免疫抑制作用。
抗生素
脓疱性银屑病与感染可能有关,使用抗生素控制感染对治疗有帮助。
如果皮肤伴发感染,也可以使用抗生素。
常用的药物是青霉素,另外还有大环内酯类抗生素(如红霉素)、甲砜霉素等。
生物制剂
生物制剂是针对特异靶点的药物,有良好的疗效和安全性,但长期疗效和安全性还有待观察。
适合常规治疗无效,或耐受性差的脓疱性银屑病。
包括白介素-36受体(IL-36R)拮抗剂,还有依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗、乌司奴单抗及司库奇尤单抗等也有报道对部分病例有效。
中成药
需经专业中医师辨证施治,可用以下药物治疗银屑病,但尚需积累循证医学证据。
复方青黛胶囊(丸)、郁金银屑片、银屑灵、克银丸消银颗粒消银片等。
对症治疗
泛发性脓疱性银屑病患者出现发热、水电解质不平衡等情况时要对症处理。
发生高热时可用布洛芬治疗。注意胃肠道不良反应。
发生水电解质不平衡时可用乳酸钠等治疗,注意肝肾功能情况。
以上药物均应遵医嘱用药,以免加重病情。
心理治疗
应激等精神因素可能会诱发银屑病;而银屑病作为一种慢性皮肤病,也可能会带来自卑、焦虑、抑郁等情绪,使病情加重。
心理治疗可以帮助其正确对待疾病,结合放松训练、集体心理干预等,可以减轻自卑、焦虑、抑郁等不良情绪。
中医治疗
需要由专业的中医师辨证论治。
可以使用涂擦、封包、药浴、熏蒸、溻渍等方法用药。
中医还可使用火罐疗法、针刺疗法、穴位埋线疗法、火针疗法、三棱针疗法、耳针疗法等非药物治疗方法。
此外还可根据证型选择合适的中成药口服。
预后
治愈情况
脓疱性银屑病大多无法彻底治愈,而且容易反复发作。
危害性
脓疱性银屑病出现在手、足等部位,会影响美观。
容易反复发作,伴有发热等症状,影响工作生活,并且会带来不同程度的心理压力。
日常
日常生活
生活习惯
保护皮肤
合理使用保湿剂,保持皮肤清洁、湿润,避免皮肤干燥。
常用的保湿剂有凡士林等,其他的乳液、霜剂、软膏等均可选用。
注意避免使用含有刺激性成分的护肤品。
洗澡
不要使用刺激性洗浴用品。
避免用力搓洗,防止皮肤损害破溃发生感染。
注意着装:选择宽松、透气性好、触感舒适的衣物,减少衣服对皮肤的刺激,防止汗液等刺激皮肤。
皮肤损害可能会伴有一定程度的瘙痒,要治愈避免搔抓。
注意保护皮肤,防止外伤、摩擦等。
戒烟戒酒。
保持居住环境湿度适宜,避免过度干燥,可以使用加湿器或在房间内放一盆水等提高湿度。
应当及时清理床单等物品上脱落的皮屑,定期更换,减少对皮肤的刺激。
病情稳定后可以适度活动,可选择中、低强度运动,如散步、慢跑、骑车等,运动量以不感到疲劳较为合适。
饮食
避免食用已明确过敏的食物,包括坚果类、麸质(如小麦)等。
进食清淡易消化的食物,低盐少油、忌辛辣为主。
应少吃鱼、虾、红肉和高糖的食物,炎症严重时应忌食。
多吃蔬菜、水果的富含丰富维生素的食物。
适量的多喝白开水,成人应保证每日摄入1500~1700毫升。
不要喝浓茶、咖啡等。
其他
面对病情可能反复或复发的情况,需要理性对待,保持乐观、理性的心态,可以借助倾诉、文体活动等减轻焦虑心态。
按照医生的要求使用药物,切勿盲目就医,或听信传言等使用其他药物。
按照医生的要求复诊,了解具体病情,调整治疗方案,监测有无并发症。
预防
银屑病有遗传倾向,但并不是子女一定会发病,银屑病不属于法律规定的不能怀孕的疾病。
感染可能会诱发脓疱性银屑病,因此要注意预防感染,合理佩戴口罩,勤洗手。避免与他人不必要的密切接触,避免受凉等。
注意保护皮肤,合理使用保湿剂,避免搔抓、摩擦、高温等导致皮肤损伤。
避免使用刺激性药物或突然停用糖皮质激素等诱发因素。
不可盲目相信偏方,以防加重病情。
戒烟戒酒。
养成良好的作息,保证睡眠时间,如果出现失眠等情况,及时就诊。
劳逸结合,避免过度劳累、熬夜等。
超重人群可以通过运动、饮食控制等方法减重。
避免刺激性的食物,尤其是咖啡、可乐、浓茶等;提高蔬菜、水果的摄入。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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