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毛发红糠疹
概述
一种以棕红色鳞屑性斑块、掌跖角化和毛囊角化性丘疹为特征的炎症性皮肤病
表现为散在性小的毛囊角化性丘疹、糠秕状鳞屑性棕红色斑块，常伴掌跖角化过度
病因不明，与遗传因素、维生素A缺乏、角化障碍、自身免疫异常等因素相关
典型成人型和典型少年型预后较好，其他型预后相对较差
定义
毛发红糠疹是一种丘疹鳞屑性皮肤病。临床表现为棕红的银屑病样斑块，边界可见散在毛囊角化性丘疹。
常伴掌跖角化过度、甲改变。
躯干、四肢、头皮均可发生，严重时泛发全身，掌跖角化过度，常伴有甲改变。
分型
本病临床上分为五型，分别为典型成人型、不典型成人型、典型少年型、少年局限型和非典型少年型。
典型成人型
最常见，一般急性发病，预后较好，80%患者在起病1~3年内逐渐自行消退。
不典型成人型
一般为慢性病程，仅部分区域有毛囊性角化，较少出现红皮病。
典型少年型
患者多在5~10岁发病，与I型临床表现一致，预后也较好，皮损多在1~2年自行消退。
少年局限型
患儿多在出生后数年内发病，部分患儿可在青少年晚期消退，预后相对较差。
非典型少年型
出生时或出生后数年内发病，部分患儿有家族史，极少数患者自发性消退。
病因
致病原因
本病发病原因不明，主要有下列学说。
遗传因素
部分患者有家族史，通常认为属于常染色体显性遗传。
维生素A缺乏
临床和组织学上有诸多特征提示此病可能与维生素A缺乏或代谢异常有关，但尚未证实。
自身免疫异常
内分泌异常
甲状腺功能低下或下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍可影响维生素A代谢，促使发病。
恶性肿瘤
感染
部分幼年发病者可能与感染有关，抗感染治疗有效。常见感染有扁桃体炎、牙周炎、慢性中耳炎、葡萄球菌性毛囊炎、脓毒血症、结核病等。
药物
一些药物可诱发毛发红糠疹，包括伊马替尼、帕纳替尼等。
诱发因素
甲状腺功能减退等内分泌功能异常。
神经功能失调。
肝功能障碍。
外伤、感染等。
症状
主要症状
患者可有发热，皮肤干燥、少汗、食欲减退、消瘦或继发感染。
患者可有皮肤干燥、瘙痒、紧绷感。
并发症
红皮病
就医
就医科室
检查合并内分泌疾病、肿瘤、自身免疫病时就诊相关科室。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免乱用药膏涂抹患处。
就医前避免用力抓刮皮疹。
就医前避免过度清洗。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有什么不舒服？持续多久了？
有没有瘙痒、疼痛、脱屑？
有没有手掌、脚掌过度角化？
病程中皮疹表现？有无丘疹、水疱、糜烂、渗出和结痂等？
这些症状在什么时候更明显？
什么时候开始出现的相关症状？
病史清单
之前是否患过皮肤疾病？
是否有家族性皮肤病史？
是否有糖尿病、结核病等慢性疾病？
是否有内分泌系统疾病?
是否有肿瘤病史？
是否工作压力过大，长期精神紧张？
最近用过哪些药物（包括口服药物或者外用药物）？
以前做过哪些检查吗？检查结果怎样？
进行过治疗吗？怎么治疗的？治疗效果怎样？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
血常规
组织病理检查
皮肤镜检查
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
医生可以通过查看皮损的表现、分布，根据患者病史、症状及组织病理学检查进行诊断。
病史
如职业、生活环境以及卫生习惯以及是否存在家族遗传史、内分泌异常、感染史等，对诊断有一定参考价值。
临床表现
大多数患者有掌跖过度角化。
皮疹严重时可泛发全身，发展成红皮病。
实验室检查
血常规
白细胞计数、红细胞计数、血小板计数、血红蛋白浓度等情况。
部分毛发红糠疹可有嗜酸性粒细胞水平升高。
组织病理学检查
真皮浅部血管周围轻度炎性细胞浸润，包括淋巴细胞及少数组织细胞，毛囊周围有较显著的炎性细胞浸润。
皮肤镜检查
该病皮肤镜下可见以外周分布为主的点状或线状血管，弥漫或片状分布的白色鳞屑，毛囊角栓、毛囊周围橙黄色晕及鳞屑，以及黄红色背景。
可辅助诊断及鉴别诊断。
鉴别诊断
扁平苔癣
扁平苔癣的皮疹为紫红色有光泽的多角形扁平丘疹，无毛囊性角质栓，很少累及头面及掌跖部。
而毛发红糠疹的皮疹颜色为橘红色或黄色等，有毛囊性角质栓，可以进行鉴别。
银屑病
银屑病多发于头皮、躯干及四肢伸侧、骶尾部。
表现为红色斑丘疹，表层覆有银白色鳞屑，刮去鳞屑有薄膜现象，刮去薄膜有点状出血。
而毛发红糠疹表现为融合性鳞屑性棕红色斑块，周边可见散在小的毛囊角化性丘疹，头皮脂溢性皮炎样表现，皮疹多对称分布，常伴掌跖角化过度。
组织学特征性表现为银屑病样皮炎，伴不规则角化过度和在垂直和水平方向交替出现的角化过度和角化不全，可出现角质栓，毛囊周围灶性角化不全。由此可以进行鉴别诊断。
脂溢性皮炎
脂溢性皮炎的皮损多见于皮脂溢出部位，表现为红斑、糠状或油腻性鳞屑，无毛囊性角质丘疹。
而毛发红糠疹的皮损除头皮以外，可累及躯干、四肢，表现为橙红色鳞屑性斑块，周边有毛囊性角化丘疹，常伴掌跖角化过度，可以进行鉴别。
治疗
治疗原则：由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，应在医生指导下根据患者个人情况选择最合适的药物。
治疗目的：缓解或消除临床症状，消除诱发和/或加重因素、减少和预防复发、提高患者生命质量。
全身疗法
病情严重者可短期使用糖皮质激素或免疫抑制剂，
如氨甲蝶呤（MTX），环磷酰胺等，但应注意检测肝功能及血象变化和白细胞过低时禁用。
局部疗法
其他疗法
有报道，儿童患者外用卡泊醇软膏也有效。
糠浴、淀粉浴或矿泉浴均可使用。
光疗也可选用。
新型生物制剂包括TNF-α抑制剂、IL-17A抑制剂等对毛发红糠疹也有疗效。
毛发红糠疹如何治疗
毛发红糠疹可以选择口服药物（维生素A）及外用药物（10%尿素软膏）进行治疗。
毛发红糠疹属于慢性鳞屑性角化性炎症性皮肤病，一般较少见，以黄红色鳞屑性斑片和角化性毛囊性丘疹为特征。关于发病机制目前尚未明确，考虑可能与染色体异常、外伤、感染等因素有关。
毛发红糠疹无特效治疗方法，临床上主要以药物治疗为主，具体治疗方案的选择需要根据患者病情而定。
1.口服药物：可以服用维生素A，连续用药2个月后无效需要停药，也可根据情况服用维生素E、异维A酸和阿维A酯。如患者病情较重或其他治疗无效，可以使用甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
2.外用药物治疗：皮损明显者还可10%尿素软膏等外用药物改善皮损。
具体药物的选择及使用应在专科医师指导下进行。
预后
治愈情况
毛发红糠疹的预后与其分型有关。
一般家族型发病缓慢，症状较轻，但常终身不愈。获得型患者发病较急，可周期性缓解，部分于2～3年后自行缓解或痊愈。
典型成人型和典型少年型预后较好，其他型预后相对较差。
危害性
轻度患者常不影响生活，中重度患者迁延不愈可严重影响生活质量，通常伴随严重焦虑、抑郁，需进行心理疏导。
日常
日常管理
生活管理
饮食宜清淡，皮疹发展期不饮酒，忌食海鲜、辛辣、咖啡等物，多食新鲜蔬菜水果，多饮水，保持大便通畅。
宜穿棉质、透气、宽松的衣裤，合理沐浴，忌太勤、忌水过烫、忌搓揉过频、忌用强碱性沐浴用品。
保持皮肤的清洁、干燥，勿因瘙痒过度搔抓。
坚持用药，按时复查
针对不同类型的毛发红糠疹，治疗周期不同，需在医师指导下足量足疗程用药。
用药期间要及时检查其他部位。
按时复诊。
预防
衣着干净透气
穿透气、合身的衣物，避免穿着紧身衣、不透气的衣物，避免皮肤出汗潮湿。
内衣、内裤、袜子要经常清洗、更换，如果足部易出汗，可以每天更换两次袜子。
注意个人卫生
洗澡时应注意使用温水、时间不宜过长、避免使用刺激性强的沐浴液和肥皂等。
运动后及时洗澡，保持身体清洁和干燥，洗澡后及时擦干。
避免过热、过冷、过湿、过度摩擦，外出注意防晒。
适当使用皮肤保湿剂及润肤露。
增强体质
营养均衡，多食富含蛋白质的食物，多食蔬菜水果等。
规律作息，不熬夜。
适量运动，增强体质。
舒缓情绪，避免长期处于高度紧张及压力过大的状态。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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