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急性发热性嗜中性皮病
概述
急性发热性嗜中性皮病即Sweet综合征，为少见病，主要见于女性，其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部；②在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润；③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多；④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。该综合征一般为特发性少数病例，可并发于骨髓增生性疾病，如粒细胞或粒单核细胞性白血病，个别病例还可并发于其他恶性疾病。
病因
病因不明，其诱发因素有：
1.感染
发病前5～7天常有上呼吸道感染咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。
2.药物
3.肿瘤
部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴，如急性髓源性白血病、淋巴瘤，以及贫血或红细胞增多症。15%左右的恶性肿瘤为实体瘤，如泌尿生殖道、乳腺、胃肠道来源的肿瘤。该皮肤病可以是恶性肿瘤的最初表现，或者先于诊断恶性肿瘤数月或数年。反复发作提示潜在肿瘤的复发。
4.与其他疾病伴发
5.皮肤外伤
可能机制与对细菌、病毒、药物、肿瘤抗原等的超敏反应以及局部和全身的细胞因子分泌失调有关，包括白介素1、粒细胞集落刺激因子、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子和干扰素等。
症状
早期表现为感冒样的前驱症状，如发热、胸部不适、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不适和胃肠道症状。其他早期症状尚有脑膜刺激症状、关节痛和阑尾炎样症状。90%的患者于起病前或病程中可有不同程度的发热，尤其在开始出现皮损时，多为高热，体温可达40℃。
1.皮肤表现
皮疹常突然出现，为多发性，可在数天到数周内向周围扩展增大，常融合成片。皮肤损害可为丘疹、结节、斑块、小脓疱、小水疱或紫癜样皮损等。典型的皮损为黄豆至掌心大，为浅红色至暗红色或棕红色环状隆起的斑块或结节，边缘清楚，呈圆形或椭圆形，局部有疼痛和触痛。常位于手臂和面、颊部，呈两侧性分布，但不对称。一般都有局部发硬和发热，皮损表面多不光滑，中央呈红色或表现正常。较晚期可有鳞屑及色素沉着，周边有高起坚硬的绿豆大似水疱状丘疹群聚，即所谓假水疱。外观呈半透明样，大多不破溃，很少形成溃疡。个别病例可出现大疱或继发感染，常发生湿疹样改变和结痂。
2.关节表现
约30%的病例可发生多关节痛或多关节炎，表现为肘、腕、膝和踝等关节疼痛肿胀，一般持续2周后即自行消退，个别病例可表现有慢性间歇发作性非畸形性周围关节炎，关节炎和皮损常同时出现。滑膜活检示非特异性炎症，滑液检查显示有大量中性粒细胞和大单核细胞。
3.眼部表现
检查
1.血常规
所有单纯型Sweet综合征患者均有周围血象白细胞及中性粒细胞增多，80%的病例白细胞总数可达10.0×109/L以上，10%的病例白细胞总数在（2.0～25.0）×109/L，成熟中性粒细胞比例在57%～94%，平均为80%。个别病例可有中度以上的贫血，并发白血病者，白细胞总数下降，尤其第一次皮疹发作与发现有骨髓增生异常相隔时间较短者，下降更为明显，血小板和红细胞均有不同程度的下降。
2.血沉均增速
3.尿常规
尿常规出现轻度蛋白尿和显微镜下血尿
4.骨髓象
伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病增生性改变。
5.免疫学检查
一般无免疫学异常发现。
诊断
一般根据本病的特有临床表现，结合组织病理变化，可做出诊断。目前对Sweet综合征的诊断标准：①主要条件包括：A.突发的触痛性或痛性红斑或紫红色斑块、结节。B.真皮内有明显的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎。②次要条件包括：A.先有发热或感染。B.伴有发热、关节痛、结膜炎或有潜在的恶性疾病。C.白细胞增多。D.对激素治疗有效而抗生素治疗无效。凡符合2项主要条件并至少符合2项次要条件者可以肯定诊断。
治疗
1.糖皮质激素治疗本病有卓效。开始可用泼尼松龙，多数患者在3天到1周内皮损可以消退，全身症状如发热、疼痛、关节炎在2～3天内消失。应用糖皮质激素4～6周后要逐渐减量。
2.氨苯砜治疗，连服2～4周，亦可取得较好疗效。
糖皮质激素类药物与非激素类药物联合使用，如每天用泼尼松龙加碘化钾，连续用药2周，疗效卓著，并且不易复发。
4.并发症的治疗对伴有白血病或其他疾病者，除以上治疗方法外还需对合并的白血病或其他恶性肿瘤进行适当的联合化疗，并给予全身支持疗法。对合并糖尿病干燥综合征者应进行适当的对症治疗，例如应用降糖药物治疗糖尿病，用可的松眼药水点眼治疗眼部症状等。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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