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IgA天疱疮
概述
IgA天疱疮是以表皮细胞间沉积为特征的自身免疫性水疱性皮肤疾病。此病曾被称为表皮内嗜中性IgA皮病、IgA落叶型天疱疮、表皮内IgA脓疱病或细胞间IgA水疱脓疱性皮病。临床少见,好发于中老年人,以女性多见。
病因
IgA天疱疮病因和具体发病机制尚不明确。有报道粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子可诱导发病。半数患者血清中可检测到低效价的抗棘细胞间蛋白的IgA型抗体,此抗体可与桥粒中分子量为120kD、115kD、105kD的蛋白质结合,但不与落叶型天疱疮或寻常型天疱疮抗体结合。
症状
1.症状
IgA天疱疮的皮肤损害为在环形或多环形红斑的基础上发生松弛型水疱、脓疱或形成脓湖,脓疱趋向于融合形成环状或旋涡状,皮损糜烂伴中央结痂,起疱处尼氏征常为阴性,有时为阳性。皮损初期水疱小,疱液澄清,后水疱逐渐增大,有融合趋势,或排列呈环状。皮损分布广泛,好发于褶皱部位,如腋窝、乳房下、阴股部等部位。单个皮损可在2~3周自愈而在其他部位发生新的皮损,累及口腔黏膜者罕见。患者可有明显瘙痒,多数患者无全身症状或症状轻微。
2.分型
根据临床表现不同,此病可分为2种亚型:①表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病型(IEN):有典型的水疱、脓疱,普通病理改变为整个表皮层内有脓疱;②角层下脓疱性皮肤病型(SPD):此型表现类似于角层下脓疱病,脓疱皮损局限于角质层下。
检查
1.组织病理检查
IEN的组织病理检查表现为累及皮层下部或全层的基底层上单房性脓疱,疱液中含有大量的中性粒细胞,有时可见棘层松解细胞,棘层细胞层海绵形成,少见嗜酸性粒细胞。早期皮损中,真皮和表皮交界处可见中性粒细胞呈线状排列,真皮小血管管壁纤维蛋白变形,中性粒细胞浸润伴有核尘。
SPD的组织病理检查可见单房性脓疱,少量及细胞松解和较多的中性粒细胞浸润。
2.免疫病理检查
IEN直接免疫荧光可见IgA网状沉积于整个表皮内。
SPD直接免疫荧光可见浅表棘细胞间IgA网状沉积,很少出现C3、IgM和IgG沉积。
间接免疫荧光可见约1/3患者血清中有低效价的循环抗棘细胞间IgA型抗体。
诊断
根据此病临床表现特点,如皮损好发于褶皱部位,基本损害为表浅水疱、脓疱,以及组织病理检查中见中性粒细胞浸润,免疫病理检查见IgA沉积可明确诊断。
鉴别诊断
1.线状IgA大疱性皮病
线状IgA大疱性皮病发病年龄较小,临床表现基本损害为环状红斑和紧张性水疱,尼氏征阴性,免疫病理检查可见IgA线状沉积于真皮和表皮交界的基底膜带。
2.疱疹样皮炎
疱疹样皮炎患者有谷胶性食物过敏史,常伴炎症性肠病,基本皮损为环状红斑、丘疹、丘疱疹和小水疱,尼氏征阴性,患者有剧烈瘙痒,组织病理检查可见表皮下水疱,真皮乳头内中性粒细胞微脓疡,免疫病理检查真皮乳头内IgA呈颗粒状沉积。
3.角层下脓疱性皮病
角层下脓疱性皮病常见于中年女性,基本皮损为环状分布的位于角层下的水疱或脓疱,直接免疫荧光在脓疱内偶见IgA沉积。
治疗
IgA天疱疮可通过药物控制:①首选治疗药物为氨苯砜,此药对大部分患者有良好疗效,用药后24~48小时即可出现效果,不能耐受氨苯砜的患者可选择磺胺吡啶与糖皮质激素联合用药;②糖皮质激素可与氨苯砜联合用药,在控制皮损后逐渐减量;③硫唑嘌呤可与糖皮质激素、氨苯砜联合用药,控制皮损后逐渐减量;④秋水仙碱治疗SPD有效;⑤阿维A为二线治疗药,治疗机制为抑制中心粒细胞和单核细胞的炎症游走,有时可与糖皮质激素联合使用;⑥外用抗生素软膏、糖皮质激素软膏可预防和控制感染,促进皮损恢复。
预后
IgA天疱疮病程缓慢,经适当治疗后疗效好,部分患者的皮损可自行消退,愈后通常不留瘢痕,整体预后好。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后

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