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黄色瘤
概述
发生在皮肤真皮、皮下组织或肌腱部位的脂质代谢障碍性皮肤病
主要表现为皮肤出现黄色、黄红色等的丘疹、结节、斑疹或斑块
病因尚不明确,可能与遗传因素、系统疾病、药物、血脂的过度升高有关
可采用药物治疗、物理治疗和手术治疗
定义
黄色瘤多指皮肤黄瘤,又称黄瘤病,是脂质代谢障碍性皮肤病,为皮肤真皮、皮下组织或肌腱中含脂质的组织细胞(泡沫细胞,又称黄瘤细胞)聚集而成的棕黄色或橘黄色的皮肤肿瘤样病变。
黄色瘤的皮损多样,可为丘疹、结节、斑疹或斑块。
病因尚不明确,可能与血浆脂质的过度升高有关,常伴有高脂蛋白血症动脉粥样硬化等。
某些黄色瘤可累及皮肤、肌腱以外的部位,如食管、胃、骨等,临床较为少见,本篇不做详细介绍。
分类
根据发病原因分类
原发性黄瘤病:主要发生在原发性高脂血症患者中,多有家族史。
继发性黄瘤病:与不同疾病导致的高脂蛋白血症有关,包括外伤、炎症、慢性疾病等。
根据发病部位分类
睑黄瘤:又称睑黄疣,好发于双上眼睑和内眦周围,多见于中年女性。常与其他类型黄色瘤伴发,也可出现在各型家族性高脂蛋白血症患者,尤其是家族性高胆固醇血症
腱黄瘤:是好发于跟腱和手足伸肌腱的皮下结节,常发生在家族性高胆固醇血症以及其他脂蛋白代谢异常患者。
其他类型:还有好发于肘、膝及手背等关节处的结节性黄瘤,好发于躯干上部、臀部和肢体伸侧的发疹性黄瘤等。
根据皮损形态特点分类
结节性黄瘤:对称分布于肘、膝及手背等关节处,可发生于任何年龄。常见于家族性高胆固醇血症及家族性异常β脂蛋白血症患者,也可继发于胆汁性肝硬化甲状腺功能减退等。
发疹性黄瘤:突然成批出现于躯干上部、臀部和肢体伸侧,并可累及口唇和口腔黏膜。多见于高甘油三酯血症或混合性高甘油三酯血症以及血浆极低密度脂蛋白或乳糜微粒浓度升高的患者,也可发生于继发性高脂蛋白血症及糖尿病患者。
扁平黄瘤:可发生于身体任何部位。分为泛发性扁平黄瘤、掌纹黄瘤、间擦性黄瘤、胆汁淤积性扁平黄瘤等亚型。胆汁淤积性扁平黄瘤好发于面部、四肢屈侧、手、足部,是肝胆淤积性疾病皮疹的特征。
结节性发疹性黄瘤:为发疹性黄瘤和结节性黄瘤混合存在,其发生与家族性异常β脂蛋白血症相关。
小结节性黄瘤:好发于耳垂、颈、肘和膝部,常与胆汁性肝硬化及胆管闭锁有关[1-5]
病因
致病原因
黄色瘤的病因尚不明确,可能与血浆脂质(如胆固醇、甘油三酯或磷脂)的过度升高有关。
原发性黄瘤病:多与遗传有关,可能由于脂蛋白酶的遗传缺陷或活力降低影响脂蛋白分解,也可能是脂蛋白代谢的其他缺陷所致。
继发性黄瘤病:又称表现性高脂蛋白血症,是指在外伤、炎症、代谢性疾病、造血性疾病及某些肿瘤,许多疾病只要有血浆脂蛋白升高,就有可能发生黄色瘤 。
其他系统性疾病影响:一些其他疾病,还有可能在血脂正常情况下出现黄色瘤,如多中心网状组织细胞增多症、单克隆丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤等,会出现睑黄瘤以及其他部位的黄色瘤,发病机制可能是因为包含脂蛋白的免疫复合物被皮下巨噬细胞吞噬并聚集在一起有关。
诱发因素
过量饮酒或长期大量服用某些药物如糖皮质激素、雌激素和维A酸,可导致发疹性黄瘤的发生[1-2]
发病机制
黄色瘤的发病机制不明确,脂蛋白代谢障碍、含量增高或结构异常时,可导致血浆脂质(如胆固醇、甘油三酯或磷脂)在组织中沉积,组织细胞吞噬沉积在组织中的脂质后形成黄瘤细胞,许多黄瘤细胞聚集在一起则形成黄瘤[2-4]
症状
主要症状
黄色瘤临床表现为黄色、棕黄色、橘黄色或黄红色的皮损,如丘疹、结节、斑块、斑疹,大小不一、数目不定、全身泛发或局限于某处,但多对称分布,一般无不适。
睑黄瘤
发生部位:好发于双眼上眼睑和内眦周围,持久存在,进行性发展。
皮损特点:皮疹为橘黄色梭形或多角形丘疹或斑块。
腱黄瘤
发生部位:好发于跟腱和手足的伸肌腱,也可发生在骨隆突处如踝、胫骨粗隆和肘部的骨膜上,与皮肤不粘连,其上皮肤正常。
皮损特点:皮疹为进展缓慢的皮下结节,直径5~25 mm[1-2]
结节性黄瘤
发生部位:好发于四肢外侧和易摩擦部位。尤其是肘、膝关节,也可累及踝关节、指(趾)关节、腋窝、腹股沟褶皱、面部、臀部。
皮损特点:皮损为黄色或深褐色扁平或隆起的质地坚实圆形结节,直径数毫米至2.5厘米,或为更大的肿瘤样结节,可有蒂、裂隙或为化脓性结节,单发或多发,可融合。后期皮损可纤维化而变得更加坚硬,无自觉症状。
发疹性黄瘤
发生部位:好发于臀、肩、手以及膝和臂的外侧。可发生在肘前、腘窝、腋窝、腹股沟、唇、眼睑、耳及口腔黏膜,乃至全身任何部位[1-4]
皮损特点:皮损为直径1~4厘米的橘黄或棕黄色质软丘疹,分批或突然发生,急性期炎症明显,皮损周围有红晕。可有瘙痒或压痛。数周后皮损自行消退,遗留色素性瘢痕或肥厚性瘢痕。
扁平黄瘤
发生部位:可发生于身体任何部位。发生于手掌者称为掌纹黄瘤;泛发于躯干、颈部和上臂等处者称为泛发性扁平黄瘤;发生于间擦部位者称为间擦性黄瘤。
皮损特点:皮损为边界清楚的稍隆起的扁平黄色斑块,淡黄色至淡棕色,局限或泛发,可达5厘米[2-4]
结节性发疹性黄瘤
皮疹是红色丘疹或小结节,有炎症和融合倾向。
小结节性黄瘤
发生部位:好发于耳垂、颈、肘和膝部。
皮损特点:为多发性浅黄色圆顶小结节,直径4~5 mm或更大,散在分布或融合。
胆汁淤积性扁平黄瘤
发生部位:好发于面部、四肢屈侧、手足部,偶可延及全身。
皮损特点:皮损为灰棕色至橙色斑或斑块,境界清楚[2-4]
就医
就医科室
皮肤科
如皮肤出现黄色、黄红色、橘黄色或棕黄色的皮损,如丘疹、结节、斑疹或斑块时,建议及时到皮肤性病科就医。
内分泌科
如伴发高脂蛋白血症、糖尿病时,建议及时到内分泌科就医。
心血管内科
如伴发动脉粥样硬化性心血管疾病时,建议及时到心血管内科就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前不要化妆,清洗干净面部等部位皮肤。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤是否有黄色、黄红色、橘黄色或者棕黄色的疙瘩、斑块出现?
主要在什么位置?
是否有瘙痒、疼痛等不适?是否影响日常生活、工作?
以上症状什么时候出现的?
病史清单
是否有高脂蛋白血症、肝胆疾病、糖尿病、骨髓瘤等疾病?
是否在其他医疗机构有过检查和治疗?效果如何?
是否有高胆固醇血症、黄色瘤等家族史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血脂检查等。
组织病理学检查。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
降脂药:如烟酸洛伐他汀非诺贝特辛伐他汀等。
维甲酸类:如阿维A胶囊等。
诊断
诊断依据
病史
可能有高脂蛋白血症、肝胆疾病、糖尿病、骨髓瘤等病史。
临床表现
皮肤出现黄色、黄红色、橘黄色或棕黄色的丘疹、结节、斑疹或斑块。发疹性黄瘤急性期皮疹可有压痛。
实验室检查
血脂检查
检查目的:血脂检查可明确是否存在高脂蛋白血症[1-2]
检查意义:血脂检查包括血清甘油三酯、胆固醇、极低密度脂蛋白等指标,血脂异常患者可能出现黄色瘤。
检查时注意事项:检查前应空腹(禁食12~14小时),采血前1周忌食高脂食物及注意禁酒。
组织病理学检查
检查目的:组织病理学检查有助于黄色瘤的确诊及鉴别诊断。
检查意义:除发疹性黄瘤的炎症较明显之外,各型黄色瘤的组织病理学表现基本相同,真皮中可见泡沫细胞,早期损害有炎症细胞,退行期皮损则有成纤维细胞增生,即可明确诊断。
鉴别诊断
黄色瘤一般需要与朗格汉斯组织细胞增生症、幼年黄色肉芽肿等相鉴别[1-4]
朗格汉斯组织细胞增生症
相似点:二者均有棕色皮疹,仅从外观难以区分。
不同点:黄色瘤一般不容易破溃,而朗格汉斯组织细胞增多症的棕色皮疹,容易破溃,有渗出、出血,然后会出现结痂,遗留白斑。再次出现皮疹时会发热。还会伴随有头痛,恶心,呕吐,检查显示骨骼受损伤等症状,属于多系统受累的疾病。
幼年黄色肉芽肿
相似点:二者均有黄色皮疹。
不同点:幼年黄色肉芽肿组织病理学检查可见早期损害以致密浸润的单行性、不含脂质的巨噬细胞为特征,成熟病变含有泡沫细胞、异物巨细胞等;而黄色瘤的组织病理学检查可见真皮中可见泡沫细胞,早期损害有炎症细胞,退行期皮损则有成纤维细胞增生。幼年黄色肉芽肿多单发于面部。
治疗
治疗目的:缓解症状,控制病情发展,减轻对外貌的不利影响。
治疗原则:对于暴露部位如面部、手部的黄色瘤影响美观者,可进行治疗。黄色瘤治疗方法包括药物治疗、物理治疗、手术治疗等方法[1-4]
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
降脂药
常用药物包括烟酸洛伐他汀非诺贝特辛伐他汀等。
降脂药适合伴随有高脂蛋白血症的黄色瘤患者,能降低患者的总胆固醇(TC)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C),以降低血脂。
烟酸最常见的不良反应为皮肤潮红及瘙痒等。
他汀类药物如洛伐他汀、辛伐他汀,可引起肌肉不良反应,表现为肌痛、肌炎和横纹肌溶解症。孕妇、儿童、哺乳期妇女及肝、肾功能异常者不宜应用,有肝病史者慎用。
手术治疗
对于睑黄瘤及较大的黄色瘤,可采用手术切除病灶;腱黄瘤也可以通过手术切除,但沉积的脂质缠绕在受累的肌腱上,手术操作比较困难。
对于手术切除后面积较大的皮损,可采用局部皮瓣转移修复或植皮修复[1-4]
物理治疗
对于睑黄瘤和局限性、数目少且较小的黄色瘤可选择电凝术、液氮冷冻、二氧化碳激光等治疗[2-3]
电凝术
一般用低电压、电流强度大的高频电源对黄色瘤进行烧灼破坏,使黄色瘤组织发生凝固坏死。
适用于稍大的良性肿瘤或增生物。
液氮冷冻
液氮冷冻是利用液氮产生低温使黄色瘤组织坏死,以达到治疗目的。
适用于黄色瘤个数并不是太多的患者。
不良反应有疼痛、继发感染、色素变化等。
二氧化碳激光
可促进炎症吸收和创伤修复。
适用于黄色瘤个数并不是太多的患者。
预后
治愈情况
本病经积极正规治疗,纠正潜在的脂质代谢性疾病等可使黄色瘤患者的皮损消退。缓慢生长数年的黄色瘤,如腱黄瘤和结节性黄瘤,往往消退较慢,而发疹性黄瘤可自行消退。
多数患者预后良好,可好转和治愈,但可能复发[1-2]
危害性
发生在暴露部位如面部、手部的黄色瘤影响美观,会给患者造成一定的心理影响。
日常
日常管理
饮食管理
对伴发高脂血症的患者应给予低脂(低胆固醇和低饱和脂肪酸)、低糖类饮食,降低总能量[2-3]
少吃动物内脏、油炸食品、烧烤食品以及蛋黄等脂肪含量高的食物[2-5]
随诊复查
黄色瘤可能与血浆脂质的过度升高有关,需定期监测血脂水平,尤其是低密度脂蛋白,发现异常及时就诊[8-10]
预防
黄色瘤常继发于一些其他疾病引起血脂代谢障碍和血脂增高,需积极治疗原发病,如高脂蛋白血症、肝胆疾病、糖尿病、骨髓瘤等。
避免过量饮酒,最好戒酒。
严格在医生指导下使用糖皮质激素、雌激素和维A酸等药物,避免自行使用。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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