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红皮病
概述
一类炎症性皮肤疾病，以大面积红斑脱屑为特点
主要表现为皮肤潮红、鳞屑增多等
主要由特应性皮炎、银屑病等皮肤疾病继发引起
主要采取支持治疗、药物治疗等
定义
红皮病是全身90%以上皮肤出现红斑和脱屑受累的一类炎症性皮肤病。目前也有一种更为宽泛的定义为体表受累面积＞80%，本篇内容采取严格的定义，即体表受累面积＞90%。
红皮病不是一个特定的疾病，而是由多种疾病继发引起，临床表现为泛发性红斑和脱屑。
皮肤症状为大于90%的体表皮肤潮红、肿胀、渗液、增厚，浸润，鳞屑增多等。
除了皮肤红斑、脱屑，还可以有外周性水肿、体液和蛋白质丢失以及体温调节失衡等引发的心动过速、心功能衰竭等严重表现。
分类
根据临床发病的病程，分为原发性红皮病和继发性红皮病。其中，继发性红皮病在发生红斑、脱屑前有基础的皮肤病皮损表现。
发病情况
男性比女性多见（男女发病比率约为2：1至4：1）。
红皮病的高发年龄为60~70岁，平均发病年龄为52岁，儿童也可以发生。
病因
致病原因
目前相关研究认为主要与以下因素相关。
继发于原有皮肤疾病
这些皮肤病如何引发红皮病的具体机制不明，可能与原有的皮肤损伤处理不当等有关。
药物反应
继发于恶性肿瘤
皮肤T细胞淋巴瘤等可导致红皮病的发生，主要是因皮肤受损，易导致局部组织恶化有关。
不明原因
大约有四分之一的红皮病患者找不到明确的发病因素，称为特发性红皮病。
症状
主要症状
皮肤表现
红斑、脱屑
红皮病的最典型症状就是皮肤红斑和脱屑受累面积大于全身皮肤面积的90%。
原发性红皮病，红斑先出现在躯干部位，然后在数天至数周的时间内，蔓延扩展到全身，然后出现脱屑现象。
瘙痒、苔藓化和色素沉着
有90%的红皮病患者都会存在瘙痒，瘙痒症状轻重不同，与原发病具有密切的关系。
指甲及毛发改变
患者可出现指甲增厚、颜色异常、失去光泽、脆性增加、甲下线性出血等指甲改变，甚至甲完全脱落等。
患者可出现头发脱落的现象。
部分特异性疾病表现
银屑病
引发红皮病后，银屑病的典型症状消失，并可能出现全身多发性的角质层下的无菌性脓疱，油滴状指甲、指甲和甲床分离、指甲出现点状凹陷等。
特应性皮炎
药物反应
如果是药物反应引发的红皮病，会表现为开始发病时出现全身性的红疹 ，伴随有瘙痒的感觉。
皮肤T细胞淋巴瘤
皮肤可出现弥漫性的角化、皲裂，弥漫性脱发、水肿，并常有剧烈的疼痛、瘙痒感觉。
特发性红皮病
没有明显病因，老年男性多发，皮肤具有瘙痒感，而且红皮病反复发作，伴随有皮肤淋巴结肿大和脚掌、手掌过度角化。
并发症
红皮病未及时处理，可能会导致以下并发症。
淋巴结肿大
红皮病最常见的皮肤外表现是外周淋巴结病，常发生在颈淋巴结、腋窝淋巴结、腹股沟淋巴结等，表现为淋巴结明显肿大。
低蛋白血症和水肿
红皮病引起机体皮肤屏障遭到大面积损害，大量鳞屑脱落引起蛋白质丢失，加上肠道病变影响蛋白质吸收，最终引起人体蛋白质丢失，诱发低蛋白血症。
因低蛋白血症及体液转移到细胞外等因素影响，患者可出现足部水肿、小腿前部水肿、面部水肿等，还可以有身体消瘦、贫血、疲乏、无力等表现。
严重感染
红皮病患者常伴有皮肤损害，处理不及时可能会导致创面感染。
患者可见恶寒发热、头晕头痛。甚至是感染性休克。
严重内脏损伤
由于红皮病患者皮肤血流明显增加和体表蒸发大量体液，患者可有心动过速，尤其是老年人有导致高输出性心力衰竭的风险。
体温异常
红皮病患者会因为皮肤的血流改变而出现体温调节的异常，表现为高体温或者低体温，患者常有自觉寒战的现象。
就医
就医科室
皮肤科
如果出现皮肤红斑蔓延全身，随后出现大量脱屑等现象时，建议及时就诊皮肤科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前不建议化妆，注意个人身体状态。
就医建议家人陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有皮肤红斑、皮肤脱屑、皮肤瘙痒等症状？
是否有皮肤增厚、色素沉着等症状？
是否有指甲增厚、变脆、失去光泽等症状？
是否有脱发的现象？一天脱落大概多少根？
什么时候开始有上述症状的？有没有加重或缓解的因素？
病史清单
是否有药物的服药史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
实验室检查：血常规、血生化检查等。
病理检查：组织病理检查等。
诊断
诊断依据
病史
临床表现
患者有全身皮肤大面积潮红肿胀、鳞屑增多，达到体表面积的90%以上。
伴有瘙痒、皮肤增厚、皮肤色素沉着，头发脱落，指甲增厚等现象。
部分患者皮肤查体可见掌跖角化、水肿、体温高或体温低等异常体征。
实验室检查
血常规检查
对明确患者是否有感染具有重要意义。
血常规检查可见白细胞计数明显高于正常值，提示机体有感染可能。
血生化检查
对明确是否发生肝肾功能损伤、电解质紊乱具有重要意义。
患者伴有头晕、口渴、呼吸频率异常等情况时，应当及时检查。
检查见钙、镁、钠等电解质含量异常，提示患者有电解质紊乱的发生。
组织病理检查
对明确皮肤是否发生恶性细胞增殖具有重要意义。
鉴别诊断
特发性红皮病与银屑病、特应性皮炎、药物反应、皮肤T细胞淋巴瘤等原发病所致的红皮病之间要进行彼此的区分，其主要区分点如下。
银屑病
原本有银屑病局部皮肤损害，表现为皮肤初起红色小斑，而后面积逐步扩大，且皮肤常伴有白色鳞屑，轻轻刮拭后可出现一层红色透明薄膜，再刮落后可以机体皮肤出血。
银屑病的典型症状消失，可出现全身多发性的角质层下的无菌性脓疱，油滴状指甲、指甲和甲床分离、指甲出现点状凹陷等。
特应性皮炎
患者有剧烈瘙痒感，皮肤可见到剥脱性的皮损或者痒疹样的皮肤改变。
由于反复抓挠，皮肤增厚，有苔藓化改变。
如果长期使用外用糖皮质激素，可导致局部皮肤萎缩、变薄。
药物反应
首先有用药史，会表现为服药后出现全身性的红疹，伴随有瘙痒的感觉。随后发展为红斑，蔓延全身，并持续脱屑现象。
特发性红皮病
没有明显病因，老年男性多发，皮肤具有瘙痒感，而且红皮病反复发作，伴随有皮肤淋巴结肿大和脚掌、手掌过度角化等。
治疗
治疗目的：缓解患者症状，控制病情发展。
治疗原则：根据患者的病因、病情严重程度综合评估，选择一般治疗、药物治疗等不同的治疗方式进行治疗，同时针对原发疾病积极治疗。
一般治疗
注意休息
卧床休息，减少活动。避免熬夜、情绪激动等。
支持治疗
营养支持：补充营养和多种维生素，特别要保证摄入足够的蛋白质和足够的热量。
纠正水电解质失衡：维持水电解质平衡防止高渗性脱水。
纠正低体温：患者所处的环境保持温暖、湿润，注意保暖。必要时，利用升温毯纠正低体温。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
糖皮质激素
红皮病患者可以外用弱效糖皮质激素乳膏，有抗炎、稳定病情的效果。
由于皮肤受累广泛，经皮吸收增加存在全身吸收的风险增加，常规不推荐强效糖皮质激素。苔藓化部位可以考虑强效糖皮质激素，但应避免长期、大面积使用。
常用药物有丁酸氢化可的松、地塞米松等。
长期大量外用糖皮质激素，会导致皮肤萎缩、变薄等问题出现。
抗组胺药
不良反应为嗜睡，需要保持警觉的人群如司机慎用。青光眼和前列腺肥大者慎用。
抗生素
可治疗继发性感染，减少感染性休克发生的可能。红皮病型药疹患者需要慎重或禁用。
部分疾病特异性治疗
银屑病
避免使用内服型的糖皮质激素，否则停药后可能会导致银屑病病情反弹。
药物反应
停用所有可疑药物，如果2~6周内症状未得到逐渐减轻消失，可内服泼尼松或静脉注射免疫球蛋白治疗。
特发性红皮病
可外用弱效的糖皮质激素药膏，
对于顽固性的患者，可以使用环孢素，对于病情有一定的帮助。
预后
治愈情况
一般情况下红皮病患者不可自愈。
红皮病患者经积极规范治疗后可逐渐恢复。若原发病恶化、出现严重并发症则可能导致死亡，国内报道的死亡率为11.4%。
预后因素
红皮病是严重的疾病，预后取决于以下因素。
原发疾病的性质：恶性肿瘤如恶性淋巴瘤等引起者预后差。
并发症情况：有严重的内脏损害和不能控制的感染预后差。
治疗情况：红皮病的治疗积极、合理治疗预后可改善。
日常
日常管理
饮食管理
合理饮食，营养均衡，多摄入含蛋白质丰富的食物，以促进疾病恢复。
建议多喝水，以改善皮肤状态。
生活管理
避免用热水擦拭患处，以免加重皮肤损伤。外用温和的保湿剂和润肤霜保护皮肤。
注意勤修指甲，避免挠抓。
戒烟戒酒。
心理支持
很多患者会因为大面积皮肤病变，影响外观，而导致心理压力增大，要及时进行心理疏导，保持乐观情绪，避免情绪过大波动。
家属及朋友要予以关怀，不要给患者增加心理压力。
病情监测
患者要注意红斑、脱屑以及指甲增厚、脱发、色素沉着、瘙痒等症状是否逐渐减轻。如果突然又出现，或加重，要及时复诊。
随诊复查
红皮病患者在康复期间应定期随诊复查，以便医生评估患者病情变化，并根据病情变化调整药物剂量等。
随诊时间需专科医生根据患者具体病情制定。
复查时需要做的检查项目：详细体格检查、血常规检查、组织病理检查等。
预防
日常生活中，建议采取以下措施，降低发病风险。
银屑病患者使用强效药物治疗时，切不可突然停药，在医生指导下尽量避免系统使用糖皮质激素，以免引发红皮病。
不要滥用药物，更不要服用曾经发生过敏反应的药物，以免引发红皮病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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