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汗孔角化症
概述
一种与遗传相关的慢性汗孔周围角化性皮肤病
表现为汗孔边缘隆起的丘疹或斑块,伴有瘙痒
遗传因素、日光暴露可能均参与疾病发生
治疗方式包括药物治疗、手术治疗等
定义
汗孔角化症是一种少见的慢性角化性皮肤病,主要表现为皮肤汗孔边缘有隆起的环状丘疹或斑块。多为常染色体显性遗传。
分类
按发病特点分类
汗孔角化症在临床有多种类型。
光化性浅表播散型汗孔角化症:皮损分布广泛,多对称分布在阳光照射部位。是汗孔角化症最常见的类型,多有自然或人工紫外线照射史。
浅表播散型汗孔角化症:皮损分布广泛,皮损在日光照射和非照射部位都可出现。
Mibelli 型汗孔角化症:皮损局限分布,可发生在身体任何部位。较少见,病情进展较为缓慢。
线状型汗孔角化症:发病更为少见。皮损局限分布,可发生于躯干、四肢,面部罕见。恶变率高,可恶变为鳞状细胞癌、鲍温病。
掌跖泛发型汗孔角化症:皮损初发于掌跖部位,逐渐全身泛发。
点状型汗孔角化症:点状的角化皮损多位于掌跖部位。也有学者认为是掌跖泛发型汗孔角化症的顿挫型。
除了以上6种经典类型的汗孔角化症外,还有巨大汗孔角化症、疣状汗孔角化症、播散性发疹型汗孔角化症、日光性面部汗孔角化症、汗孔角化瘤等类型。
发病情况
汗孔角化症临床少见,多发生于男性,常在儿童时期出现,部分到成年以后才发生。不同类型汗孔角化症的发病情况不同。
光化性浅表播散型汗孔角化症多于30~40岁发病。
浅表播散型汗孔角化症发病年龄较早,多在5~10岁发生。
Mibelli 型汗孔角化症,通常在儿童期发病,多见于有家族史者,男性好发,男女比例约2.17:1。
线状型汗孔角化症:儿童期间发病,男女比例约1.63:1。较其他类型来说,女性稍高。
掌跖泛发型汗孔角化症:在青少年和成年期发病,男女比例接近2:1。
病因
致病原因
汗孔角化症的确切病因仍不明确,其发生和生长是一个复杂的过程,目前多认为与遗传因素、紫外线照射、免疫抑制等有关。
遗传因素
汗孔角化症多为常染色体显性遗传疾病,具有一定的家族高发倾向。研究显示,汗孔角化症皮损部位的角质形成细胞存在染色体异常。
光化性浅表播散型汗孔角化病相关研究发现,甲羟戊酸激酶基因突变与汗孔角化症发病有关。
紫外线过度照射
光化性浅表播散型汗孔角化症、日光性面部汗孔角化症等类型的发病和日照有关,皮损常对称分布于光暴露部位。
免疫抑制
药物性免疫抑制或免疫缺陷可增加会发生汗孔角化症的风险。
研究表明播散性发疹型汗孔角化症患者中30%存在免疫抑制的情况,常因系统使用泼尼松、抗风湿药物、生物制剂等引起。
症状
主要症状
汗孔角化症最典型的表现为角化性丘疹,同时伴有瘙痒症状。
皮损多呈棕色、深褐色或肤色环状角化性丘疹,皮损边缘呈堤状隆起,部分皮损中央萎缩,伴色素沉着。部分类型汗孔角化症可有疣状斑块、褐色扁平丘疹、肥厚性斑块、苔藓样变等表现。
皮损可位于面部、躯干、四肢、生殖器等部位。
光化性浅表播散型汗孔角化症
临床表现为数个至数百个不等的直径1cm的环状皮损,可融合成多环状。
其发病与日光照射有关,故皮损常对称性分布于光暴露部位。
浅表播散型汗孔角化症
临床表现为红斑或色素性角化丘疹,其中央萎缩,周边逐渐扩大呈表浅环状。
可累及躯干、生殖器及掌跖部位,约1/3的患者自觉皮损处瘙痒。
Mibelli 型汗孔角化症
临床表现为一个或数个大小不等的环状斑块,中央萎缩,边缘角化隆起呈嵴状,斑块可随时间渐渐扩大,直径达20cm。
皮损可侵犯躯体任何部位,而四肢尤其是手足更易受累,病变多单侧分布。发生在褶皱部位(如生殖器部位等),可有瘙痒感。
线状型汗孔角化症
皮损呈簇状或线状排列于肢体或躯干,其特点为离心性扩大的角化过度性丘疹,边缘角化嵴明显,中央出现色素沉着、色素脱失或仅为红斑。
点状型汗孔角化症
皮损位于掌跖部位的粟粒样角化斑,边缘隆起、触诊柔软。
掌跖泛发型汗孔角化症
皮损初发于掌跖部位,表现为双侧对称分布的棕红色角化性丘疹,直径在1~2毫米,逐渐全身泛发。
就医
就医科室
皮肤科
当皮肤出现不明原因的丘疹斑疹、斑块、色素沉着并伴有瘙痒等症状时,建议及时到医院就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
病变位于生殖器的患者建议就医前一晚清洗外阴,且避免性生活。
注意小心清洁患处的皮肤,避免过度摩擦或搔抓。
皮损部位不要擅自使用药物。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现
皮损发生的部位在哪里?
皮损是否出现棕色、深褐色或肤色环状角化性丘疹?
皮损边缘是否呈堤状隆起?皮损有没有中央萎缩,伴色素沉着?
皮损部位是否伴有瘙痒?
病史清单
是否有患汗孔角化症的亲人?
是否长期暴露在日光下或人工紫外线下?日常是否注意防晒?
是否长期使用泼尼松、免疫抑制剂等药物?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规
病理检查:皮肤组织病理检查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
外用药物:咪喹莫特乳膏、5-氟尿嘧啶、维生素D3衍生物、0.05%~0.1%维A软膏、3%双氯芬酸钠凝胶等
口服药物:阿维A等
诊断
诊断依据
病史
长期暴露于自然光照或人工紫外线。
有汗孔角化症家族史。
长期使用泼尼松等引起免疫抑制的药物。
临床表现
多表现为皮肤出现棕色、深褐色或肤色环状角化性丘疹或斑块,可伴有瘙痒。
实验室检查
主要为血常规检查,可了解有无贫血、感染。
皮肤镜检查
典型皮损在皮肤镜下可表现为“双轨征”,即分布于皮损外围白色至黄色、褐色不等的环状结构。
外显子测序
对患者外周血DNA样本进行全外显子组测序,分析疾病是否因基因突变或者本身基因异常引起。
组织病理检查
对汗孔角化症诊断有重要价值,也可以了解疾病发生、发展和转归有重要意义。
取皮损边缘或单个完整皮损,经HE染色后于光镜下观察。
可见表皮角层内存在典型的角化不全柱,其下方颗粒层减少或消失,可见角化不良细胞,真皮浅层血管周围有不等量的炎症细胞浸润。
鉴别诊断
汗孔角化症常易与下列疾病混淆,应予以鉴别。
脂溢性角化症
脂溢性角化症的皮损表面油腻性痂屑,汗孔角化症的皮损边缘呈堤状隆起,部分皮损中央萎缩,伴色素沉着
借助检查有助于判断,如脂溢性角化病在皮肤镜下可表现为虫噬样边缘、粉刺样开口、粟粒样囊肿等,而汗孔角化症无相应表现。
扁平苔癣
扁平苔藓可出现丘疹鳞屑皮疹,为紫红色的平顶丘疹,仔细观察可发现丘疹或斑块表面上有纤细的白线。
扁平苔藓导致的瘙痒常较为剧烈。
扁平苔藓皮肤镜可见网状、树枝状均一白色条纹,周围色素沉着,可见血管构型;而汗孔角化症无相应表现。
治疗
治疗目的:缓解患者症状。
治疗原则:汗孔角化症的治疗因人而异,一般注意防晒和监测癌变即可。若症状明显,需根据年龄、症状、发病部位等制定个体化的方案。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
外用药物
目前尚缺乏汗孔角化症外用药治疗的高水平临床证据,治疗主要是依据光化性角化病的间接证据、汗孔角化症病例报道及小规模的临床研究。
咪喹莫特乳膏
对于皮肤较为薄弱(阴囊)和褶皱较多(腋窝)的部位,咪喹莫特乳膏的治疗效果更佳。有病例报道显示患者使用后可获得部分或完全的临床缓解。
用药后常见局部皮肤反应,如刺痒、灼热、疼痛、红斑、水肿、渗出、糜烂等。
5-氟尿嘧啶
5-氟尿嘧啶已用于多种类型的汗孔角化症患者。有病例报道显示联合5%的咪喹莫特治疗,治疗效果好。
局部的不良反应有皮肤红肿、糜烂、炎症后色素沉着、局部刺激、疼痛、瘙痒、疤痕等。
0.05%~0.1%维A酸软膏
外用涂抹于单个皮损处,比咪喹莫特和5-氟尿嘧啶刺激稍小,起效需要更长的疗程。
不良反应:会引起皮肤的刺激症状,如焦灼、红斑和脱屑等。
注意事项:妊娠和哺乳期的妇女禁止使用,育龄期用药期间不宜受孕。
维生素D3衍生物
局部应用维生素D3衍生物对汗孔角化症具有一定的疗效。常用的药物有卡泊三醇乳膏等,妊娠和哺乳期的妇女慎用。
3%双氯芬酸钠凝胶
治疗效果尚不能肯定。有小型临床研究提示双氯芬酸钠凝胶可有效减少皮损的继续发展。
偶可出现局部不良反应:过敏性或非过敏性皮炎如丘疹、皮肤发红、水肿、瘙痒、小水泡、大水泡或鳞屑等。全身不良反应少见,较大范围皮肤并长期使用可出现一般性皮疹、过敏性反应如哮喘发作等。
注意事项:对本品及其他非甾体类抗炎药过敏者禁用,对丙二醇过敏者禁用。避免长期大面积使用。
口服药物
阿维A
临床很少使用,可用于部分重度汗孔角化症患者。
常见的不良反应有感觉过敏、红斑、干燥、鳞屑型等,妊娠、哺乳期、有生育计划的妇女禁止使用。
物理治疗
CO2激光治疗:可改善汗孔角化症症状。治疗后会出现瘢痕色素沉着
红宝石激光治疗:针对汗孔角化症的色素沉着具有良好的治疗效果,还可以缓解疼痛。
光动力治疗:尤其适合治疗日光性因素引起的汗孔角化症,但是价格较贵。
预后
治愈情况
一般不可自愈,呈慢性进展过程。
治疗后无法痊愈,经治疗后症状可有所改善,患者可发生临床缓解或病情减慢进展。
危害性
癌变
部分汗孔角化症患者可发生癌变,如线状型汗孔角化症可恶变为鳞状细胞癌、鲍温病等。
感染
患者因为瘙痒而抓伤皮肤,有可能发生感染,可以表现为患处红肿热痛和发热表现。
心理疾病
由于面部、手部、足趾等裸露部位的出现皮损,影响患者外貌,引发患者心理异常,如自卑、抑郁等。
生殖器部位出现汗孔角化症,导致患者出现性欲减退、性自卑等生理或者心理问题。
日常
日常管理
饮食管理
目前尚无证据表明汗孔角化症的发病与食物有关,不建议随意忌口,健康饮食即可。
健康饮食方面需要均衡营养,建议多食用富含维生素和蛋白质的食物,辛辣刺激的食物注意适量。
生活管理
注意出现汗孔角化症部位皮肤的卫生,定期清洗、保持干燥。避免搔抓,防止感染。
建议生殖器部位的汗孔角化症患者注意保持清洁,勤换洗内衣,避免穿过紧的化纤材质的内衣。
注意防晒,可以选择涂抹防晒霜,或者穿防晒衣、帽子进行防晒。日常避免长时间外出暴露与日光下,夏天尽量避开午后阳光强烈的时间外出。
运动管理
保持规律、适度的体育锻炼,强度以锻炼后不感到疲惫为宜。
心理支持
接受健康教育,了解汗孔角化症的相关知识,纠正对疾病的错误认知,以增强安全感及治愈的信心。
由于生长在面部和生殖器部位的汗孔角化症可引起患者情绪不稳定、压抑抑郁等,建议及时向亲友倾诉,也可以向医务人员寻求帮助,必要时进行心理咨询。
随诊复查
随诊的重要性:在治疗期间、治疗后根据医生的指导定期复查,可以观察病情进展、治疗效果。
随诊的时间:日常要注意防晒,每3~6个月复查1次。适合无症状、无皮肤损伤、或者部位较为隐蔽的患者。如果患者的症状加重或有癌变的可能,需及时就医治疗。
预防
日常注意防晒,避免长时间暴露于日光或人工紫外线照射。家族中有患汗孔角化病的患者尤其需要注意防晒。
在应用泼尼松等可引起免疫抑制作用的药物时,严格遵守医嘱;如非治疗需要,避免长期服用。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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