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泛发性脓疱性银屑病
概述
泛发性脓疱性银屑病是一种以广泛发生的脓疱为特征的银屑病
主要表现为皮肤广泛出现脓疱,可干涸、脱屑,之后可反复出现,伴甲损害
发病与遗传、感染、免疫等因素有关,常因某些内外因素的刺激而诱发
主要通过外用药物、系统药物、生物制剂等控制症状
定义
泛发性脓疱性银屑病以皮肤广泛出现脓疱为特征的皮肤病,可反复发作;是银屑病中较严重的一种。
银屑病是由遗传与环境共同作用,免疫介导的慢性、复发性、炎症性、系统性疾病。
分型
可以分为急性泛发性脓疱性银屑病、妊娠期泛发性脓疱性银屑病、婴幼儿脓疱性银屑病、环状脓疱性银屑病、脓疱性银屑病局限型。
发病情况
泛发性脓疱性银屑病在人群中的发病情况缺少统计数据。脓疱性银屑病约占银屑病患者的0.69%。
银屑病患病率在中国各地发病率有一定差异。
1984年流行病学调查显示患病率为0.123%;
2008年6省市流行病学调查结果为0.47%;
2017年西南4省市流行病学调查结果为0.5%。
银屑病可发生于任何年龄,多在40岁前发病,患病没有男女差异。
病因
致病原因
泛发性脓疱性银屑病是银屑病中较严重的一型,病因可能与系统应用糖皮质激素治疗期间突然停药,或银屑病的进行期外用刺激性药物等有关。
诱发因素
如果有基础病因,以下因素可诱使症状发作或加重。
系统应用糖皮质激素治疗期间突然停药。
外用刺激性药物治疗银屑病
妊娠。
感染等。
发病机制
泛发性脓疱性银屑病与银屑病的发病机制基本一致,可能是在遗传因素和环境因素相互作用下,免疫系统参与疾病发生或加重病情。
遗传因素
银屑病患病人群中,近1/3有家族史。
一级亲属(父母、亲兄弟姐妹等),二级亲属(祖父母、外祖父母、叔伯、姑、姨、舅等)患病都可增加发病风险。
父母一方患病时,其子女发病率约为16%;父母双方患病时,其子女发病率可达50%。
已经发现特定的基因位点与银屑病有关。
疾病发生与IL-36RN,AP1S3,CARD14基因突变可能相关。
只有遗传背景不足以引发银屑病,还需要其他因素参与。
环境因素
环境因素可以诱发、加重银屑病,或者使病情迁延不愈。
常见的因素
感染:咽部急性链球菌感染与发病可能有关。
精神紧张:包括应激、睡眠障碍、过度劳累等,可导致银屑病发生、加重或复发。
不良嗜好:如酗酒、吸烟等。
创伤:如烫伤、烧伤、皮肤擦伤、手术等。
妊娠。
肥胖。
某些药物等。
免疫因素
免疫系统参与银屑病的发生和发展。
特定细胞可以分泌一些细胞因子,刺激角质形成细胞过度繁殖(形成皮肤损害)或关节滑膜细胞的炎症反应。
这些细胞和因子都可能成为治疗潜在靶点。
症状
主要症状
泛发性脓疱性银屑病大多起病较急。
表现为在银屑病的基本损害或正常皮肤上出现密集的浅表小脓疱。
脓疱呈针尖至粟粒大小,淡黄色或黄白色,可伴有肿胀、疼痛、瘙痒等。
可在数周内遍布全身,以四肢屈侧和皱襞部位多见。
部分脓疱融合成片。
一般1~2周后脓疱干燥、结痂、脱屑,病情缓解,但也可出现周期性反复发作。
指(趾)甲甲板肥厚、浑浊,甲下积屑。
其他症状
严重者可出现高热、寒战,多为弛张热(体温在39℃以上,24小时体温波动范围超过2℃,但体温最低时仍高于正常体温)。还可出现关节痛等。
可能出现的共病
与银屑病一同出现且相互独立的疾病称为银屑病的共病。
高血压
银屑病更容易发生严重高血压和难以控制的高血压。
严重银屑病合并高血压可提高心血管疾病风险。
心血管疾病
银屑病者患冠状动脉疾病等疾病的风险增高。
肥胖
银屑病与肥胖有关,患有银屑病者更容易发生肥胖。
代谢综合征
在银屑病人群中发病率更高。
其他
抑郁症等精神情绪障碍
严重感染。
口腔疾病,如牙周炎。
骨质疏松症。
阻塞性睡眠呼吸暂停。
就医
就医科室
皮肤性病科
正常皮肤或银屑病红斑皮肤损害上出现小脓疱,建议及时就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前可适度清洁皮肤,避免用力搓洗导致脓疱破溃,也不要挑破脓疱。
如果面部出现皮肤损害,避免化妆遮盖。
就医准备清单
诊断
泛发性脓疱性银屑病,主要根据典型的症状,特别是皮疹的特征,同时结合组织病理学检查的典型变化,可以确诊。
诊断依据
病史
成人发病者多确诊有银屑病史,儿童发病者可未确诊银屑病。
可能有使用外用刺激性药物、系统使用糖皮质激素突然停药等情况。
临床表现
症状
出现密集的脓疱,可干涸、结痂、脱屑,之后可反复出现。
体征
可有地图舌、沟状舌、皱襞舌等改变。
组织病理学检查
需要取病变部位的组织进行处理后在显微镜下观察。
一般进行局部麻醉后切取少量组织。
报告单上可能会出现棘层上部出现海绵状脓疱,即Kogoj海绵状微脓疡脓肿,疱内有中性粒细胞,真皮内主要为淋巴细胞等表述。
其他检查
实验室检查可能会出现贫血、红细胞沉降率加快、血清补体水平及C-反应蛋白水平增加。
鉴别诊断
湿疹
相似点:皮肤损害都可为疱疹,湿疹发生感染时可为小脓疱,并可反复出现。
不同点:湿疹可无银屑病史,皮肤损害常伴有剧烈瘙痒,一般不会影响甲,无脱屑。
手足癣
相似点:可有红斑或疱疹等改变,并可伴有脱屑,发生感染时可形成脓疱,容易发生在手、足部位。
不同点:手足癣一般不伴有发热,取材在显微镜下观察,可发现菌丝,进一步培养也可以明确诊断。
掌跖角化病
相似点:皮肤损害发生于手、足等部位,可出现较小的丘疹,出现甲损害。
不同点:掌跖角化病可没有银屑病史,皮损大多不融合成片。
急性泛发性发疹性脓疱病
相似点:皮疹可出现在全身,在红斑基础上出现脓疱,脓疱持续1~2周后出现脱屑,伴有高热
不同点:急性泛发性发疹性脓疱病可没有银屑病症状,大多有使用特殊药物史,在数小时内诱发,常见药物有大环内酯类抗生素、卡马西平对乙酰氨基酚等。病程较短,治疗后可逐渐恢复。
角层下脓疱性皮病
相似点:皮肤损害均可为脓疱,可发生在红斑或接近正常的皮肤上,之后可出现脱屑。病情可反复出现。
不同点:角层下脓疱性皮病脱屑可暂时遗留色素沉着,直接免疫荧光可发现细胞间IgA沉积。
IgA天疱疮
相似点:均可在红斑基础上出现脓疱。
不同点:IgA天疱疮皮肤损害可扩展成环状或花环状,棘细胞间沉积的免疫球蛋白和外周血都可检测到IgA型抗体。
赖特综合征(反应性关节炎)
相似点:都可出现小脓疱。
不同点:赖特综合征还可发生关节炎、尿道炎结膜炎三联症,发病前常出现过泌尿系统感染,感染之后出现关节炎。
婴儿肢端脓疱病
相似点:皮肤表现均可为脓疱。
不同点:婴儿肢端脓疱病常发生在出生后1年内,皮肤损害愈合后可留有色素沉着。
药物过敏反应
相似点:都可出现皮肤红斑、小丘疹等。
不同点:药物过敏反应可没有银屑病史,并有明确的用药史,停用药物或使用抗过敏药物后,可消失并不再发作。
治疗
治疗目的和原则
泛发性脓疱性银屑病的主要治疗方法是药物治疗,药物治疗包括外用药物治疗、系统药物治疗、生物制剂等,还需要结合心理治疗,减少精神诱发因素;也可选择中医治疗;慎用物理治疗。
脓疱性银屑病治疗的目的是控制症状,提高生活质量。有效的治疗能够控制症状,甚至可实现临床治愈,但不能防止复发。
治疗方案的选择,需要遵循规范、安全、个体化的原则。选择公认的药物和方法;仔细评估药物安全性;并根据病情、需求、承受能力、以前的治疗情况等综合考虑,最终确定治疗方案。
治疗方法
药物治疗
外用药物治疗
因脓疱泛发,对绝大多数脓疱性银屑病患者不适用常规外用药物治疗。
可外用保湿剂、润肤剂等保护皮肤。
系统药物治疗
口服、注射给药,包括免疫抑制剂、维A酸类药物等,合并感染时可使用抗生素类药物。
免疫抑制剂:常用的有甲氨蝶呤环孢素等。
维A酸类药物:是治疗脓疱性银屑病的一线选择,常用药物有阿维A酸等。这类药物有致畸作用,孕妇、备孕期女性、哺乳期妇女禁用。
其他系统治疗药物:如雷公藤多苷,也有较强的免疫抑制作用。
抗生素:脓疱性银屑病与感染可能有关,早期使用抗生素控制感染对治疗有帮助。如果皮肤伴发感染,也可以使用抗生素。常用的药物是青霉素,还可使用大环内酯类抗生素(如红霉素)、甲砜霉素等。
生物制剂
生物制剂是针对特异靶点的药物,有良好的疗效和安全性,但长期疗效和安全性还有待观察。
适合常规治疗无效,或耐受性差的脓疱性银屑病。
包括IL-36R拮抗剂、还有依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗、乌司奴单抗及司库奇尤单抗等也有报道对部分病例有效。
中成药
需经专业中医师辨证施治,可用以下药物治疗银屑病,但尚需积累循证医学证据。如复方青黛胶囊(丸)、郁金银屑片、银屑灵、克银丸消银颗粒消银片等。
对症药物治疗
发热可用布洛芬,注意胃肠道不良反应。
水电解质平衡紊乱,可用乳酸钠等,医生会监测肝肾功能情况。
以上药物均应遵医嘱用药,以免加重病情。
心理治疗
应激等精神因素可能会诱发或加重银屑病;银屑病作为一种慢性皮肤病,也可能会带来自卑、焦虑、抑郁等情绪,使病情加重。
心理治疗可以帮助其正确对待疾病,结合放松训练、集体心理干预等,可以减轻自卑、焦虑、抑郁等不良情绪。
中医治疗
需要由专业的中医师辨证论治。
可以使用涂擦、封包、药浴、熏蒸、溻渍等方法用药。
中医还可使用火罐疗法、针刺疗法、穴位埋线疗法、火针疗法、三棱针疗法、耳针疗法等非药物治疗方法。
预后
治愈情况
泛发性脓疱性银屑病大多无法彻底治愈,而且容易反复发作。
危害性
泛发性脓疱性银屑病可出现在全身,会影响美观。
容易反复发作,伴有发热等,影响工作生活,并且会带来不同程度的心理压力。
若皮损经久不愈,可以引起重要器官损害、电解质紊乱等,严重时可危及生命。
日常
日常管理
保护皮肤
保护皮肤,合理使用保湿剂,保持皮肤清洁、湿润,避免皮肤干燥。常用的保湿剂有凡士林等,其他的乳液、霜剂、软膏等均可选用,注意避免使用含有刺激性成分的护肤品。
适当洗澡,不要使用刺激性洗浴用品,避免用力搓洗,防止皮肤损害破溃发生感染。
选择宽松、透气性好、触感舒适的衣物,减少衣服对皮肤的刺激,防止汗液等刺激皮肤。
皮肤损害可能会伴有一定程度的瘙痒,避免搔抓。
注意保护皮肤,防止外伤、摩擦等。
生活管理
吸烟、酗酒等不良生活习惯可能会诱发银屑病,最好戒烟戒酒。
保持居住环境湿度适宜,避免过度干燥,可以使用加湿器或在房间内放一盆水等提高湿度。
床单等应当及时清理脱落的皮屑,定期更换,减少对皮肤的刺激。
病情稳定后可以适度活动,可选择中、低强度运动,如散步、慢跑、骑车等,运动量以不感到疲劳为宜。
饮食管理
避免食用已明确过敏的食物,包括坚果类、麸质(如小麦)等。
进食清淡易消化的食物,低盐少油,忌辛辣。
应少吃鱼、虾、红肉和高糖的食物,炎症严重时应忌食。
多吃蔬菜、水果的富含维生素的食物。
适量多喝白开水,成人应保证每日摄入1500~1700毫升。
不要喝浓茶、咖啡等。
其他
面对病情可能反复或复发的情况,需要理性对待,保持乐观、理性的心态,可以借助倾诉、文体活动等减轻焦虑。
按照医生的要求使用药物,切勿盲目就医,或听信传言等滥用药物。
按照医生的要求复诊,了解具体病情,调整治疗方案,监测有无并发症。
预防
感染可能会诱发脓疱性银屑病,因此要积极预防和治疗感染,银屑病患者应避免与他人不必要的密切接触,公共场所佩戴口罩,勤洗手,避免受凉等。
注意保护皮肤,合理使用保湿剂,避免搔抓、摩擦、高温等导致皮肤损伤。
避免使用刺激性药物或突然停用糖皮质激素等诱发因素。
寻常型银屑病患者不可盲目相信偏方、根治等方法,以防加重病情。
戒烟戒酒。
养成良好的作息,保证睡眠时间,如果出现失眠等情况,及时就诊。
劳逸结合,避免过度劳累、熬夜等。
超重人群可以通过运动、饮食控制等方法减重。
避免刺激性的食物,尤其咖啡、可乐、浓茶等;提高蔬菜、水果的摄入。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
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病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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