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迟发性皮肤卟啉病
概述
概述
迟发性皮肤卟啉病是肝尿卟啉原脱羧酶缺陷所致的代谢疾病,是最常见的卟啉病,通常以潜伏的形式存在,曝光部位皮肤可出现水疱、大疱、糜烂、结痂、溃疡等。
是否医保
就诊科室
皮肤科
别名
慢性血卟啉病、症状性皮肤卟啉病、获得性卟啉病、素质性或特异体质性卟啉病、化学性卟啉病、斑图(Bantu)卟啉病和症状性迟发性皮肤卟啉病。
临床症状
曝光部位皮肤出现水疱、大疱、糜烂、结痂、溃疡等。
危害
可造成皮损,导致脱发,影响视力等。
并发症
白内障、瘢痕性脱发等。
检查
尿卟啉检测、血卟啉检测、糖耐量试验、肝功能检查、Wood灯检查、组织病理学检查等。
诊断
根据病史、皮肤表现,结合尿卟啉检测等诊断。
治疗原则
注意避光,采取抗疟药物治疗、放血疗法等。
治愈性
经治疗,可改善症状。
饮食建议
低铁饮食,戒酒。
病因
病因
尿卟啉原脱羧酶缺陷所致。
流行病学
多发于20~60岁成人,男性多于女性,由于女性饮酒和口服避孕药的增多,目前两性患病接近。
症状与诊断
典型症状
病变好发于手背、面部、头皮、前臂、躯干和指甲下。裸露部位的皮肤受阳光暴晒后会发生水疱或大疱,皮肤脆性增加,大疱吸收后变为萎缩性瘢痕。皮肤呈现慢性光老化损害,也可以呈硬皮病样病变。病变后的皮肤皱褶过多,面部和手背皮肤出现多毛现象,在面、颈、头皮、胸部和手背常有色素沉着和色素减退,可以呈弥漫性、网状或点状分布。耳前可有钙化点。反复发生大疱后,皮肤出现萎缩和瘢痕。
其他症状
眼病变有白内障和巩膜溃疡等。尿呈暗红色。
诊断依据
1.急性或慢性光敏感病史,以及由此造成的特征性皮肤损害的病史。2.家族内有同样疾病的患者,或有相关肝病、酗酒、雌激素应用等病史。3.体格检查可见特征性的曝光部位的水疱、大疱、糜烂、溃疡、瘢痕形成等,可有皮肤色素性改变、硬皮病样损害、面部多毛症和瘢痕性秃发等。4.实验室检查尿液中的尿卟啉明显升高;患者尿液Wood灯检查呈现珊瑚红色荧光等。
治疗
治疗方针
通过避光防护、药物治疗、放血疗法等,改善症状。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
1.给予氯喹、羟氯喹等药物治疗。静脉放血治疗禁忌时可采用此疗法,也可与放血疗法联用。2.合并慢性肾衰竭的迟发性皮肤卟啉病,采用去铁胺,同时血液透析去除多余铁,血液透析后,采用促红细胞生成素改善贫血。3.与丙型肝炎相关的迟发性皮肤卟啉病,抗病毒治疗。
其他治疗
放血疗法:每次放血250~500ml,每月2~4次,直到血红蛋白降至110g/L以下,一般放血4~6次后,可持续缓解数年。有充血性心力衰竭和严重贫血者禁用。
预后情况
一般预后较好,肝病严重者预后差。
护理
日常护理
1.停用雌激素、铁剂等加重病情的药物。2.避光、防晒。
饮食调理
低铁饮食,戒酒。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理

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