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表皮痣
概述
一种由表皮细胞发育过度引起的皮肤良性病变
常表现为淡黄色至棕黑色的疣状丘疹或斑块
病因尚不完全清楚,可能与基因突变、染色体畸形、遗传等因素有关
一般可采用药物治疗、手术治疗、物理治疗等
定义
表皮痣是一种由表皮细胞发育过度引起的皮肤良性病变,其通常表现为淡黄色至棕黑色的疣状丘疹或斑块。
分类
表皮痣通常根据其临床形态可分为单侧局限性表皮痣、双侧泛发性表皮痣、炎症性线形疣状表皮痣三种亚型。
单侧局限性表皮痣
单侧局限性表皮痣是一种皮损常累及单侧、范围局限的表皮痣。常表现为单侧连续或断续性线状、束状、带状或斑片状疣状角化性丘疹。
双侧泛发性表皮痣
双侧泛发性表皮痣是一种皮损呈双侧性,多发或泛发的表皮痣。可累及全身,呈漩涡状或弧线形条纹。
炎症性线形疣状表皮痣
炎症性线形疣状表皮痣常见于下肢,多呈单侧性。皮损常沿线性分布,皮损斑块周围可散在红色丘疹,表面发红,角化明显。
发病情况
表皮痣通常发生在出生时和婴幼儿时期,偶尔可在青年时期出现。人群中发病率约为1:1000,即1000人中可有1人发病,男女发病率相等,可罕见有家族遗传倾向。
病因
致病原因
表皮痣的具体发病机制仍不完全清楚,目前主要认为与基因突变、染色体畸形、遗传等因素有关。
基因突变
目前有研究认为,表皮痣的发生可能与FGFR3、PIK3CA等基因的点突变有关。
其发生机制可能是,胚胎时期表皮基底层干细胞的FGFR3、PIK3CA基因发生点突变并传给子代细胞,形成异常表皮细胞,其与正常表皮细胞镶嵌导致皮肤结构异常,形成表皮痣。
染色体畸形
目前有研究表明,表皮痣可能与1号染色体的长臂断裂和6号染色体呈三体畸形,导致表皮细胞发育过度有关。
遗传因素
有研究报道,表皮痣的发生可能与遗传有关,可罕见存在家族聚集性。
症状
主要症状
表皮痣常表现为淡黄色至棕黑色的疣状丘疹或斑块,表面粗糙,大小不一,触之较坚硬,皮肤皱褶处皮损可因浸渍变软,一般无明显自觉症状。该病发展缓慢,到一定时期可基本处于静止状态。其不同分型的具体临床表现不尽相同。
单侧局限性表皮痣
皮损常局限在某一处,范围较小,常表现为单侧连续或断续性线状、束状、带状或斑片状疣状角化性丘疹。
四肢皮损常沿肢体分布,可到达肢端。躯干部位皮损往往呈横行排列。
双侧泛发性表皮痣
皮损呈双侧性,多发或泛发,甚至累及全身,呈漩涡状或弧线形条纹。
严重者可出现系统性表皮痣,临床表现为类似豪猪竖起尖刺的样子,也称为豪猪状(高起)鱼鳞病
炎症性线形疣状表皮痣
皮损常见于下肢,多呈单侧性。皮损常沿线性分布,皮损斑块周围可出现散在红色丘疹,皮肤表面发红,角化明显。
患者常自觉瘙痒,可因搔抓出现脱屑和结痂。
其他症状
表皮痣除了出现上述相关皮损的症状外,还可累及黏膜,如口唇黏膜、舌黏膜、牙龈、软腭、阴道等,主要表现为黏膜乳头状隆起。
此外,还可能伴发皮肤、眼、神经、骨骼、心血管及泌尿生殖系统发育畸形或并发恶性肿瘤。可出现智力迟缓、癫痫、佝偻等。
就医
就医科室
皮肤科
若出现皮肤表面粗糙、大小不一、触之较坚硬的淡黄色或棕黑色丘疹或斑块,建议及时到皮肤科就医。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行用药,以免掩盖病情。
建议穿着宽松衣物就诊,方便全身体格检查。
可记录病情发展变化及特点等,以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮损是什么时候出现的?
皮损具体分布在哪些部位?单侧还是双侧分布?
皮损形态有无变化、进展?是否有变大、扩散?
是否有瘙痒、疼痛、脱屑等症状?若有,从何时开始出现?
口唇和外阴部位有无皮损?
是否有皮肤、眼、神经、骨骼、心血管及泌尿生殖系统疾病或发育畸形?
病史清单
是否进行过系统诊治?若有,具体诊治过程及效果如何?
家族中是否有类似症状患者?
是否有肿瘤病史?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
皮肤科查体:视诊、触诊。
皮肤镜。
皮肤病理活检。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
维A酸类:如阿维A胶囊、维A酸乳膏他扎罗汀乳膏等。
肿瘤药物:如5-氟尿嘧啶等。
糖皮质激素:如卤米松乳膏、复方丙酸氯倍他索软膏等。
诊断
诊断依据
通常根据患者病史、临床表现、皮肤科查体、皮肤镜、皮肤病理活检可以诊断表皮痣。
病史
以下并非疾病诊断的必需,但若有以下病史,可为疾病的诊断提供一定的参考。
家族中有类似症状患者。
既往有肿瘤病史。
临床表现
常表现为淡黄色至棕黑色的疣状丘疹或斑块,表面粗糙,大小不一,触之较坚硬,皮肤皱褶处皮损可因浸渍变软。病变可发生在身体任意部位,一般无明显自觉症状。若发生在黏膜,可见乳头状隆起。
单侧局限性表皮痣
皮损常局限在某一处,范围较小,常表现为单侧连续或断续性线状、束状、带状或斑片状疣状角化性丘疹。
双侧泛发性表皮痣
皮损呈双侧性,多发或泛发,甚至累及全身,呈漩涡状或弧线形条纹。
炎症性线形疣状表皮痣
常见于下肢,多呈单侧性。皮损常沿线性分布,皮损斑块周围可出现散在红色丘疹,皮肤表面发红,角化明显。可出现脱屑和结痂。
皮肤科查体
由医生视诊患者皮损分布位置、大小、颜色、形态等,并触诊感受皮损质地。
皮肤镜
皮肤镜可以放大皮肤表皮结构,甚至可以看到真皮浅层组织结构。
病理活检
皮肤病理活检切取皮损边缘组织标本,进行组织病理学检查。表皮角化过度,棘层肥厚,表皮嵴伸长,乳头瘤样增生,颗粒层增厚及柱状角化不全,基底层黑素增多等病理表现,对表皮痣的确诊有重要意义。
鉴别诊断
皮脂腺痣
相似点:两者均可出现淡黄色或褐色的质地较坚实的疣状丘疹或斑块。均可呈线状分布。一般出生时或婴幼儿时期可发病。
不同点:皮脂腺痣主要由于皮脂腺发育异常引起,多发生于头皮及面颈部,可有蜡样光泽,表面无毛发,可行皮肤病理活检鉴别诊断。
线状苔藓
相似点:两者均可表现为单侧线状或带状丘疹,常分布于四肢、躯干,无明显自觉症状。
不同点:线状苔藓多在几天或几周内突然出现,最初皮损通常为粟粒大小的圆形或多角形苔藓样丘疹,多呈肤色或淡红色,且多数有自愈倾向,可根据皮肤病理活检进行鉴别诊断。
脂溢性角化
相似点:两者均可表现为淡黄色或棕褐色丘疹或斑块。
不同点:脂溢性角化好发于老年人易曝光部位,皮损表现大小不一,多呈圆形或类圆形,表面粗糙,可被覆蜡样鳞屑,剥除损害基底不易出血,可根据皮肤病理活检进行鉴别诊断。
皮肤垢着病
相似点:两者均可表现为带状或片状淡黄色或棕褐色斑块。
不同点:皮肤垢着病的发病可能与皮肤外伤、长期不清洁、精神紧张或马拉色菌感染有关。皮损主要表现为淡黄或棕褐色甚至黑色的油腻性附着结痂,棉花蘸取汽油或紫草油等擦洗可使之脱落。
治疗
治疗目的:表皮痣尚未有理想的治疗方法,该病的治疗旨在改善皮损形态,控制疾病进展。
治疗原则:表皮痣的治疗因人而异,通常医生会根据表皮痣类型、面积等因素全面考虑,选择合适的治疗方式。一般包括药物治疗、手术治疗、物理治疗等。
药物治疗
请在医生指导下使用,切勿自行用药
表皮痣使用单一药物治疗,一般效果不佳,通常可在专业医生指导下采用联合治疗。
维A酸类
常见药物有阿维A胶囊或维A酸乳膏他扎罗汀乳膏等。
该类药物可调节表皮角质形成细胞分化,抑制角质形成细胞增殖,调节免疫功能,抗炎等。
长期应用可出现肝肾功能损害,还可能出现中枢神经系统不良反应,如头痛、恶心、视力减退等。此外,该类药物有明显致畸作用,孕妇禁用。应在专业医师指导下用药,不可自行加大用量或延长使用时间。
抗肿瘤药物
常见药物有5-氟尿嘧啶外用制剂等。
适用于皮损较严重,范围较大的表皮痣患者。其可以通过外用渗入皮损内并保持长时间有效浓度,诱导表皮细胞凋亡,抑制免疫反应。
长期应用可能出现局部皮肤刺激等不良反应。对该类药物过敏者、患水痘或带状疱疹者、妊娠期患者禁用。注意需遵医嘱使用。
糖皮质激素
常见药物有卤米松乳膏、复方丙酸氯倍他索软膏等。
适用于绝大多数的表皮痣患者。其可抑制表皮增生,抗炎。可减轻以上两类药物对皮肤的刺激,增强耐受。
长期应用可能出现局部皮肤刺激、皮肤萎缩、激素依赖性皮炎等不良反应,对该类药物过敏者、合并细菌及病毒性皮肤病患者禁用,妊娠期患者慎用。应在专业医师指导下规范用药。
手术治疗
适用于小面积表皮痣,通常效果较好。若皮损范围较大,手术切除后可能诱发肥厚型瘢痕或瘢痕疙瘩,且也存在一定的复发率。
手术时需皮肤全层厚度切除,若仅切削表皮层通常会增加复发风险。
物理治疗
激光治疗
C02激光、Q开关Nd:YAD激光、铒激光均对表皮痣的治疗有效。
其操作简单快捷,可通过光热效应气化皮损。适用于绝大多数皮损。可尽量避免真皮的损伤,从而减少瘢痕的产生。
但较容易复发,往往需要多次治疗。
冷冻治疗
液氮冷冻治疗是通过液氮释放的低温使皮损组织坏死,从而达到治疗表皮痣的目的。
其操作简单快捷,适用于小范围皮损。
冷冻治疗受接触面积、手法、时间等多因素影响,治疗效果可能有所差别。且较容易复发,往往需要多次治疗。
表皮痣怎么处理
表皮痣的治疗方法比较多,如药物治疗、冷冻疗法、二氧化碳激光、浅表切除术、手术治疗等。
1.药物治疗:表皮痣的发生与基因突变有关,建议在医生指导下给予糖皮质激素、维A酸类药物、5-氟尿密啶。如卤米松软膏、维A酸软膏外用涂抹,可以抑制表皮增生,促进角质脱落。
2.冷冻疗法:若表皮痣的病灶比较小,可选择冷冻疗法逐渐缩小表皮痣面积,是治疗小病灶比较好的一种选择。
3.二氧化碳激光:表皮质质地柔软、表面平坦,可通过二氧化碳激光治疗。二氧化碳激光操作简便,一般不会伤害真皮层,可以减少瘢痕的发生。
4.浅表切除术:浅表切除术主要包括磨皮术、刮除术,可以暂时获得治疗的效果。
5.手术治疗:如果表皮痣比较大,可以通过手术直接切除皮肤损害,能够达到治疗的目的。
建议表皮痣的患者及时到医院皮肤科就诊,不可自行用药,在医生建议下选择合适的方式治疗。
预后
治愈情况
不同的临床表现的表皮痣,其预后也各有差异。
小面积或单一皮损,对药物治疗反应敏感或适宜接受手术治疗的患者,一般预后较好。
皮损累及面积较大、范围较广,或合并恶性肿瘤及其他系统疾病的患者,暂无效果十分理想的治疗方式,容易复发,预后相对较差。
危害性
表皮痣通常为良性病变,一般不会影响患者健康。极少数会发生恶变,偶见病史长、皮损面积大的中老年患者会恶变为鳞状细胞癌基底细胞癌,严重时可危及生命。
日常
日常管理
饮食管理
无特殊饮食要求,注意饮食卫生、营养均衡即可。可多吃新鲜水果蔬菜,如白菜、芹菜、苹果、香蕉等。
生活管理
注意个人卫生,做好皮损处护理,避免搔抓。
避免自行处理皮损,如使用腐蚀剂等去除皮损。
注意休息,适当运动,保持健康生活方式。
心理支持
接受健康教育,了解表皮痣相关知识,纠正对疾病的错误认识,正确看待疾病,树立信心。亲友要积极安慰,开导鼓励,避免产生焦虑、压抑等负面情绪。
病情监测
日常注意观察皮损颜色有无变化,面积有无扩大。
若在治疗过程中,应密切观察治疗效果,如皮损面积有无缩小、颜色有无变淡等。
若出现无法耐受的不良反应(皮肤局部刺激、疼痛、恶心或其他不良反应)需及时就诊。
随诊复查
由于表皮痣较顽固,病情易复发,定期随诊有助于观察治疗效果及病情有无进展复发。
若在治疗过程中,为密切观察治疗效果,建议在用药1个月以内复诊。若患者监测到病情突然变化较大,可及时复诊。
复诊时专业医生会检查患者皮损分布、大小、颜色、形态、质地等变化情况。
预防
表皮痣尚无有效的预防措施。如有表皮痣家族史患者建议定期体检,密切观察有无相关症状发生。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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概述
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治疗
预后
日常

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