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表皮痣
概述
一种由表皮细胞发育过度引起的皮肤良性病变
常表现为淡黄色至棕黑色的疣状丘疹或斑块
病因尚不完全清楚，可能与基因突变、染色体畸形、遗传等因素有关
一般可采用药物治疗、手术治疗、物理治疗等
定义
表皮痣是一种由表皮细胞发育过度引起的皮肤良性病变，其通常表现为淡黄色至棕黑色的疣状丘疹或斑块。
分类
表皮痣通常根据其临床形态可分为单侧局限性表皮痣、双侧泛发性表皮痣、炎症性线形疣状表皮痣三种亚型。
单侧局限性表皮痣
单侧局限性表皮痣是一种皮损常累及单侧、范围局限的表皮痣。常表现为单侧连续或断续性线状、束状、带状或斑片状疣状角化性丘疹。
双侧泛发性表皮痣
双侧泛发性表皮痣是一种皮损呈双侧性，多发或泛发的表皮痣。可累及全身，呈漩涡状或弧线形条纹。
炎症性线形疣状表皮痣
炎症性线形疣状表皮痣常见于下肢，多呈单侧性。皮损常沿线性分布，皮损斑块周围可散在红色丘疹，表面发红，角化明显。
发病情况
表皮痣通常发生在出生时和婴幼儿时期，偶尔可在青年时期出现。人群中发病率约为1:1000，即1000人中可有1人发病，男女发病率相等，可罕见有家族遗传倾向。
病因
致病原因
表皮痣的具体发病机制仍不完全清楚，目前主要认为与基因突变、染色体畸形、遗传等因素有关。
基因突变
目前有研究认为，表皮痣的发生可能与FGFR3、PIK3CA等基因的点突变有关。
其发生机制可能是，胚胎时期表皮基底层干细胞的FGFR3、PIK3CA基因发生点突变并传给子代细胞，形成异常表皮细胞，其与正常表皮细胞镶嵌导致皮肤结构异常，形成表皮痣。
染色体畸形
目前有研究表明，表皮痣可能与1号染色体的长臂断裂和6号染色体呈三体畸形，导致表皮细胞发育过度有关。
遗传因素
有研究报道，表皮痣的发生可能与遗传有关，可罕见存在家族聚集性。
症状
主要症状
表皮痣常表现为淡黄色至棕黑色的疣状丘疹或斑块，表面粗糙，大小不一，触之较坚硬，皮肤皱褶处皮损可因浸渍变软，一般无明显自觉症状。该病发展缓慢，到一定时期可基本处于静止状态。其不同分型的具体临床表现不尽相同。
单侧局限性表皮痣
皮损常局限在某一处，范围较小，常表现为单侧连续或断续性线状、束状、带状或斑片状疣状角化性丘疹。
四肢皮损常沿肢体分布，可到达肢端。躯干部位皮损往往呈横行排列。
双侧泛发性表皮痣
皮损呈双侧性，多发或泛发，甚至累及全身，呈漩涡状或弧线形条纹。
严重者可出现系统性表皮痣，临床表现为类似豪猪竖起尖刺的样子，也称为豪猪状（高起）鱼鳞病。
炎症性线形疣状表皮痣
皮损常见于下肢，多呈单侧性。皮损常沿线性分布，皮损斑块周围可出现散在红色丘疹，皮肤表面发红，角化明显。
患者常自觉瘙痒，可因搔抓出现脱屑和结痂。
其他症状
表皮痣除了出现上述相关皮损的症状外，还可累及黏膜，如口唇黏膜、舌黏膜、牙龈、软腭、阴道等，主要表现为黏膜乳头状隆起。
此外，还可能伴发皮肤、眼、神经、骨骼、心血管及泌尿生殖系统发育畸形或并发恶性肿瘤。可出现智力迟缓、癫痫、佝偻等。
就医
就医科室
皮肤科
若出现皮肤表面粗糙、大小不一、触之较坚硬的淡黄色或棕黑色丘疹或斑块，建议及时到皮肤科就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免自行用药，以免掩盖病情。
建议穿着宽松衣物就诊，方便全身体格检查。
可记录病情发展变化及特点等，以便给医生更多参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮损是什么时候出现的？
皮损具体分布在哪些部位？单侧还是双侧分布？
皮损形态有无变化、进展？是否有变大、扩散？
是否有瘙痒、疼痛、脱屑等症状？若有，从何时开始出现？
口唇和外阴部位有无皮损？
是否有皮肤、眼、神经、骨骼、心血管及泌尿生殖系统疾病或发育畸形？
病史清单
是否进行过系统诊治？若有，具体诊治过程及效果如何？
家族中是否有类似症状患者？
是否有肿瘤病史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
皮肤科查体：视诊、触诊。
皮肤镜。
皮肤病理活检。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
诊断
诊断依据
通常根据患者病史、临床表现、皮肤科查体、皮肤镜、皮肤病理活检可以诊断表皮痣。
病史
以下并非疾病诊断的必需，但若有以下病史，可为疾病的诊断提供一定的参考。
家族中有类似症状患者。
既往有肿瘤病史。
临床表现
常表现为淡黄色至棕黑色的疣状丘疹或斑块，表面粗糙，大小不一，触之较坚硬，皮肤皱褶处皮损可因浸渍变软。病变可发生在身体任意部位，一般无明显自觉症状。若发生在黏膜，可见乳头状隆起。
单侧局限性表皮痣
皮损常局限在某一处，范围较小，常表现为单侧连续或断续性线状、束状、带状或斑片状疣状角化性丘疹。
双侧泛发性表皮痣
皮损呈双侧性，多发或泛发，甚至累及全身，呈漩涡状或弧线形条纹。
炎症性线形疣状表皮痣
常见于下肢，多呈单侧性。皮损常沿线性分布，皮损斑块周围可出现散在红色丘疹，皮肤表面发红，角化明显。可出现脱屑和结痂。
皮肤科查体
由医生视诊患者皮损分布位置、大小、颜色、形态等，并触诊感受皮损质地。
皮肤镜
皮肤镜可以放大皮肤表皮结构，甚至可以看到真皮浅层组织结构。
病理活检
鉴别诊断
皮脂腺痣
相似点：两者均可出现淡黄色或褐色的质地较坚实的疣状丘疹或斑块。均可呈线状分布。一般出生时或婴幼儿时期可发病。
不同点：皮脂腺痣主要由于皮脂腺发育异常引起，多发生于头皮及面颈部，可有蜡样光泽，表面无毛发，可行皮肤病理活检鉴别诊断。
线状苔藓
相似点：两者均可表现为单侧线状或带状丘疹，常分布于四肢、躯干，无明显自觉症状。
不同点：线状苔藓多在几天或几周内突然出现，最初皮损通常为粟粒大小的圆形或多角形苔藓样丘疹，多呈肤色或淡红色，且多数有自愈倾向，可根据皮肤病理活检进行鉴别诊断。
脂溢性角化
相似点：两者均可表现为淡黄色或棕褐色丘疹或斑块。
不同点：脂溢性角化好发于老年人易曝光部位，皮损表现大小不一，多呈圆形或类圆形，表面粗糙，可被覆蜡样鳞屑，剥除损害基底不易出血，可根据皮肤病理活检进行鉴别诊断。
皮肤垢着病
相似点：两者均可表现为带状或片状淡黄色或棕褐色斑块。
治疗
治疗目的：表皮痣尚未有理想的治疗方法，该病的治疗旨在改善皮损形态，控制疾病进展。
治疗原则：表皮痣的治疗因人而异，通常医生会根据表皮痣类型、面积等因素全面考虑，选择合适的治疗方式。一般包括药物治疗、手术治疗、物理治疗等。
药物治疗
请在医生指导下使用，切勿自行用药
表皮痣使用单一药物治疗，一般效果不佳，通常可在专业医生指导下采用联合治疗。
维A酸类
该类药物可调节表皮角质形成细胞分化，抑制角质形成细胞增殖，调节免疫功能，抗炎等。
长期应用可出现肝肾功能损害，还可能出现中枢神经系统不良反应，如头痛、恶心、视力减退等。此外，该类药物有明显致畸作用，孕妇禁用。应在专业医师指导下用药，不可自行加大用量或延长使用时间。
抗肿瘤药物
常见药物有5-氟尿嘧啶外用制剂等。
适用于皮损较严重，范围较大的表皮痣患者。其可以通过外用渗入皮损内并保持长时间有效浓度，诱导表皮细胞凋亡，抑制免疫反应。
长期应用可能出现局部皮肤刺激等不良反应。对该类药物过敏者、患水痘或带状疱疹者、妊娠期患者禁用。注意需遵医嘱使用。
糖皮质激素
适用于绝大多数的表皮痣患者。其可抑制表皮增生，抗炎。可减轻以上两类药物对皮肤的刺激，增强耐受。
手术治疗
适用于小面积表皮痣，通常效果较好。若皮损范围较大，手术切除后可能诱发肥厚型瘢痕或瘢痕疙瘩，且也存在一定的复发率。
手术时需皮肤全层厚度切除，若仅切削表皮层通常会增加复发风险。
物理治疗
激光治疗
C02激光、Q开关Nd:YAD激光、铒激光均对表皮痣的治疗有效。
其操作简单快捷，可通过光热效应气化皮损。适用于绝大多数皮损。可尽量避免真皮的损伤，从而减少瘢痕的产生。
但较容易复发，往往需要多次治疗。
冷冻治疗
液氮冷冻治疗是通过液氮释放的低温使皮损组织坏死，从而达到治疗表皮痣的目的。
其操作简单快捷，适用于小范围皮损。
冷冻治疗受接触面积、手法、时间等多因素影响，治疗效果可能有所差别。且较容易复发，往往需要多次治疗。
表皮痣怎么处理
表皮痣的治疗方法比较多，如药物治疗、冷冻疗法、二氧化碳激光、浅表切除术、手术治疗等。
1.药物治疗：表皮痣的发生与基因突变有关，建议在医生指导下给予糖皮质激素、维A酸类药物、5-氟尿密啶。如卤米松软膏、维A酸软膏外用涂抹，可以抑制表皮增生，促进角质脱落。
2.冷冻疗法：若表皮痣的病灶比较小，可选择冷冻疗法逐渐缩小表皮痣面积，是治疗小病灶比较好的一种选择。
3.二氧化碳激光：表皮质质地柔软、表面平坦，可通过二氧化碳激光治疗。二氧化碳激光操作简便，一般不会伤害真皮层，可以减少瘢痕的发生。
4.浅表切除术：浅表切除术主要包括磨皮术、刮除术，可以暂时获得治疗的效果。
5.手术治疗：如果表皮痣比较大，可以通过手术直接切除皮肤损害，能够达到治疗的目的。
建议表皮痣的患者及时到医院皮肤科就诊，不可自行用药，在医生建议下选择合适的方式治疗。
预后
治愈情况
不同的临床表现的表皮痣，其预后也各有差异。
小面积或单一皮损，对药物治疗反应敏感或适宜接受手术治疗的患者，一般预后较好。
皮损累及面积较大、范围较广，或合并恶性肿瘤及其他系统疾病的患者，暂无效果十分理想的治疗方式，容易复发，预后相对较差。
危害性
日常
日常管理
饮食管理
无特殊饮食要求，注意饮食卫生、营养均衡即可。可多吃新鲜水果蔬菜，如白菜、芹菜、苹果、香蕉等。
生活管理
注意个人卫生，做好皮损处护理，避免搔抓。
避免自行处理皮损，如使用腐蚀剂等去除皮损。
注意休息，适当运动，保持健康生活方式。
心理支持
接受健康教育，了解表皮痣相关知识，纠正对疾病的错误认识，正确看待疾病，树立信心。亲友要积极安慰，开导鼓励，避免产生焦虑、压抑等负面情绪。
病情监测
日常注意观察皮损颜色有无变化，面积有无扩大。
若在治疗过程中，应密切观察治疗效果，如皮损面积有无缩小、颜色有无变淡等。
若出现无法耐受的不良反应（皮肤局部刺激、疼痛、恶心或其他不良反应）需及时就诊。
随诊复查
由于表皮痣较顽固，病情易复发，定期随诊有助于观察治疗效果及病情有无进展复发。
若在治疗过程中，为密切观察治疗效果，建议在用药1个月以内复诊。若患者监测到病情突然变化较大，可及时复诊。
复诊时专业医生会检查患者皮损分布、大小、颜色、形态、质地等变化情况。
预防
表皮痣尚无有效的预防措施。如有表皮痣家族史患者建议定期体检，密切观察有无相关症状发生。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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