完全性葡萄胎
概述
由异常受精引起的一种妊娠滋养细胞疾病
停经后阴道出血是最常见的症状
高危因素包括营养状况不良、年龄大于35岁、葡萄胎妊娠史等
一经发现需及时清宫治疗
定义
妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生、间质水肿,而形成大小不一的水泡样结构,水泡间通过蒂相互连接成串,形似葡萄,称为葡萄胎。
葡萄胎是一种妊娠滋养细胞疾病,可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎,其中无正常胚胎或胎儿组织者称为完全性葡萄胎。两者在肉眼形态、组织病理学特点、核型及恶变风险方面存在差异。
发病情况
完全性葡萄胎在不同国家和地区发病率差异较大。
根据我国的一次全国性调查,完全性葡萄胎的发生率平均为0.78/1000次妊娠,不同省份差异较大,如浙江省为1.39/1000次妊娠,山西省为0.29/1000次妊娠。
病因
主要与异常受精有关。
致病原因
绝大多数完全性葡萄胎的发生与空卵受精有关:
一个细胞核缺如或失活的空卵与一个单倍体精子(23,X)受精,经自身复制后为二倍体(46,XX)。
一个空卵与两个单倍体精子(23,X和23,Y)同时受精形成。
极少数病例为双亲来源完全性葡萄胎,与一种诱发葡萄胎妊娠的常染色体隐性异常有关,具有家族遗传性和复发性。
高危因素
完全性葡萄胎发病的高危因素包括营养状况、妊娠年龄及既往葡萄胎病史等。
对于饮食中缺乏维生素A及其前体胡萝卜素和动物脂肪的人群,完全性葡萄胎的发病风险会显著升高。
妊娠年龄大于35岁的女性,其发病率明显增加。大于35岁和40岁女性的葡萄胎发生率分别是年轻女性的2倍和7.5倍。
对于既往有葡萄胎妊娠病史的女性,再次妊娠时发生完全性葡萄胎的风险也明显升高。首次葡萄胎妊娠后再次发生葡萄胎的风险为0.6%~2.0%。
症状
停经后阴道流血为最常见的临床表现,而其他症状如子宫增大、妊娠剧吐等则比较少见。
主要症状
停经后阴道流血
绝大多数因症状就诊的女性会表现为停经后阴道出血,一般在停经后8~12周左右开始出现不规则阴道出血,出血量多少不定。持续反复的阴道出血若不及时治疗,可继发贫血或感染。
葡萄胎组织有时可自行排出,但排出前和排出时常伴有大量阴道流血。
其他症状
子宫改变
子宫增大、变软。主要是由于激素作用,葡萄胎迅速增长及宫腔内积血所致。
妊娠呕吐
多发生于子宫异常增大和人绒毛膜促性腺激素(hCG)水平异常升高者,出现时间通常较正常妊娠早,症状严重且持续时间长。
腹痛
由于葡萄胎增长迅速和子宫过度快速扩张所致,表现为阵发性下腹痛,一般不剧烈、可忍受,常发生于阴道流血之前。
罕见或迟发性特征
卵巢黄素化囊肿
由于大量hCG刺激卵巢卵泡内膜细胞所导致,常为双侧,一般无症状。若发生囊肿扭转或破裂,可出现急性腹痛。
甲状腺功能亢进
如心动过速、皮肤潮湿和震颤,突眼较少见。
子痫前期征象
并发症
少数完全性葡萄胎患者可能会出现子宫内大血管的破裂,引起大量出血和休克,严重时可危及生命。
就医
出现停经后阴道流血时需要及时就医。
就医科室
妇产科
如出现停经后阴道出血、腹痛、严重妊娠呕吐时建议及时就医。
急诊科
如出现剧烈腹痛、阴道大量出血、意识改变时,建议立即急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议记录最后一次月经的开始时间,供医生参考。
建议携带近期病历资料,供医生参考。
若有组织物排出,建议保存组织后立即就诊,供医生参考。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有停经后阴道出血?什么时候开始的?出血量多少?
是否有呕吐?程度如何?
是否有腹痛、恶心、面色苍白、头晕、乏力、水肿、心慌、疲倦等症状?
病史清单
末次月经时间?
既往是否有葡萄胎、流产病史?
是否有葡萄胎家族史?
平时饮食状况如何?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规,血人绒毛膜促性腺激素(hCG)检测,甲状腺功能检测。
经阴道或经腹妇科超声检查,胸片,胸部CT检查。
诊断
医生根据病史、停经后阴道出血等临床表现,并结合人绒毛膜促性腺激素(hCG)测定和超声表现多可初步诊断。
诊断依据
病史
临床表现
症状
患者可有停经后阴道出血、腹痛、呕吐等表现。
体征
妇科检查:子宫大小大于停经月份,且质地较软。
实验室检查
血hCG测定
正常妊娠时,hCG随孕周逐渐升高,停经8~10周时达高峰,持续1~2周后逐渐下降。
葡萄胎妊娠时,血hCG明显高于正常孕周的相应值,且在停经8~10周后继续持续上升,约45%完全性葡萄胎患者的血清hCG水平可在10万U/L以上,>8万U/L则支持诊断。
其他
血常规、肝肾功能等。
影像学检查
妇科超声
推荐选择经阴道超声。一般来说,清宫术前完全性葡萄胎的超声检出率大约为58%~95%。典型的超声表现为宫腔内充满不均质密集状或短条状回声,呈“落雪状”或表现为“蜂窝状”。
由于超声的普及和产检意识的提高,患者常于早孕期时发现,典型的超声表现并不多见,超声图像可能出现宫腔内息肉样肿块、绒毛组织增厚囊性变以及缺乏可识别的孕囊等。
胸片或胸部CT
患者出现呼吸困难或胸痛表现时,需进行胸片或胸部CT评估葡萄胎是否发生肺部转移。
组织病理检查
组织学诊断是葡萄胎最重要和最终的诊断依据,对所有清宫的组织物或宫腔排出物均应常规送病理检查。完全性葡萄胎组织学特征为滋养细胞呈不同程度增生,绒毛间质水肿,间质血管消失或极稀少。
其他检查技术
通过DNA倍体分析、印迹基因检测等方法,可区分完全性葡萄胎和部分性葡萄胎。
鉴别诊断
流产
相似点:均有停经后阴道流血表现。
不同点:对于有典型超声表现的完全性葡萄胎通过超声往往可以鉴别。但由于目前典型的超声表现已比较少见,鉴别诊断主要通过术后病理结果来明确。
双胎妊娠
相似点:均有停经后呕吐较重、子宫大小大于正常孕周等表现。
不同点:双胎妊娠在超声下可见正常双胎结构,通过超声即可明确诊断。
治疗
治疗目的:完全清除病灶并获得组织进行病理检查,防止出现危及生命的并发症,在治疗后严密随诊及早发现妊娠滋养细胞肿瘤。
治疗原则:一经发现,及时清宫,并排除转移可能。
清宫术
对于子宫小于孕12周大小的,通常一次清宫就能完全清除葡萄胎组织;但对于妊娠子宫较大、清宫后持续子宫出血、复查超声提示有妊娠物残留时,需进行二次清宫。每次清宫后获得的刮出物需全部送病理检查。
子宫切除
单纯子宫切除不能预防葡萄胎发生子宫外转移,因此不作为常规的治疗手段。对于年龄>40岁、无生育要求、有恶变倾向者,可考虑行全子宫切除术。
化疗
预防性化疗作为非常规的治疗手段,仅适用于存在完全性葡萄胎恶变高危因素且随访困难的人群。
恶变高危因素包括年龄大于40岁,反复发作的葡萄胎妊娠,血人绒毛膜促性腺激素(hCG)>10万U/L,子宫体积明显大于停经月份(一般大于4周以上),卵巢黄素化囊肿直径>6cm等。
研究表明,预防性化疗并未明显提升患者的完全缓解率和复发率。因此,若患者能规律随诊hCG,即使有上述恶变高危因素,也可不进行预防性化疗。
特殊情况
完全性葡萄胎与正常胎儿共存(CHMCF)是一种罕见的情况,患者是否继续妊娠需充分考虑到患者的意愿、医疗条件以及胎儿存活的可能性,遵循个体化处理的原则。
若患者继续妊娠的意愿强烈,医生会告知围产期和相关疾病的发生风险并加强产科并发症的监测。
预后
清宫术和子宫切除可降低葡萄胎妊娠后妊娠滋养细胞肿瘤的发生率。
治愈情况
完全性葡萄胎患者清宫术后,多数患者血人绒毛膜促性腺激素(hCG)水平可在术后8周内降至正常。清宫术后患者发生妊娠滋养细胞肿瘤的概率约为20%。
相比清宫术,接受子宫切除术的患者可永久绝育,减少了葡萄胎妊娠后妊娠滋养细胞肿瘤的发生率。
日常
治疗后需严格按照医生的要求按时随访复查。
日常管理
确诊完全性葡萄胎后,日常生活中要注意以下几个方面:
避免剧烈运动和过度劳累。
避免高度紧张及精神刺激,保持乐观情绪,保证充足睡眠。
营养不良的女性应在医生指导下改善饮食,纠正营养状态。
注意保暖和个人卫生,防止感染。
随诊复查
手术后必须严格执行医生制定的随访计划,以便尽早发现滋养细胞肿瘤并及时处理。随访包括以下内容:
定期进行血人绒毛膜促性腺激素(hCG)测定,清宫后每周一次,直至连续3次阴性,以后每个月一次共6个月,然后再每2个月一次共6个月,自第一次阴性后共计随访一年。一般来说,血hCG在随访8~12周时即可降至阴性。
随访时医生需要了解患者的月经状况,有无阴道流血、咳嗽、咯血等症状。
随访时需要进行妇科检查,必要时可选择妇科超声,如有咳嗽、咯血表现需进行胸片或胸部CT检查。
随访期间应严格避孕6个月,可选择避孕套或口服短效避孕药的方式,不推荐宫内节育器避孕的方式。
预防
完全性葡萄胎没有明确有效的预防措施,对于合并既往葡萄胎妊娠病史、年龄大于35岁等高危因素的女性,妊娠时应注意加强孕期监测,发现可疑情况立即就诊。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常