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外阴尤文肉瘤
概述
概述
肉瘤是指间叶组织来源的肿瘤。间叶组织包括骨骼肌、平滑肌、骨和软骨、血管、淋巴管、纤维组织等。尤文肉瘤（Ewing’s sarcoma）是肉瘤的一种。外阴尤文肉瘤临床罕见，主要表现为外阴皮下肿物，伴局部疼痛、红肿。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科、妇科、肿瘤外科、肿瘤内科、放射肿瘤科
临床症状
外阴缓慢生长的皮下肿物，伴局部疼痛、红肿等。
危害
引起外阴不适，发生转移者可影响生存。
检查
体格检查、CT、MRI、组织病理检查等。
诊断
外阴皮下肿物，伴疼痛等结合组织病理检查诊断。
治疗原则
手术治疗、放疗、化疗等综合治疗。
治愈性
治疗的目的在于缓解症状，尽可能延长生存期。
饮食建议
均衡膳食，补充营养。
病因
病因
病因不详。
症状与诊断
典型症状
外阴皮下肿物，伴局部疼痛、红肿。病情进展可出现消瘦、发热、乏力等全身表现。
诊断依据
1.患者有外阴皮下肿物，伴局部疼痛、红肿。2.X线片表现为缺少钙化的骨外软组织影，无“葱皮”样特征。CT表现为软组织密度肿块，可因出血、坏死而强化不均匀，偶尔在肿块中心出现无强化的低密度区，肿块可向周围组织浸润，可发现淋巴结转移。MRI T1加权像呈轻度增强，T2加权像呈中等高信号，均匀或不均匀。3.组织病理检查可见肿瘤无包膜，多呈分叶状。肿瘤细胞形态、大小一致，相对较小，细胞弥漫排列，边界不清，细胞质稀少，细胞核深染，有明显小核仁，可含过碘酸-雪夫染色（PAS）染色阳性的糖原。免疫组织化学染色可见CD99、波形蛋白阳性。基因检测可发现t（11；22）（q24；q12）染色体易位和EWS/FLI1融合基因。
治疗
治疗方针
手术治疗、放疗、化疗等综合治疗。多采用局部病灶广泛切除术。
放化疗
手术治疗
手术切除肿瘤可达到局部控制肿瘤的效果，可选择外阴切除术、淋巴结清扫术等，如手术影响相关功能，可选择外阴整形修复术等重建功能。
预后情况
发生转移者预后差，治疗的目的在于改善预后，尽可能延长生存期。
护理
日常护理
1.保持生活环境安静、舒适，注意休息，避免劳累和外界刺激。2.注意卫生，防止继发感染。选择舒适、无刺激性的衣物，减少对外阴的刺激。3.保持良好心态，积极配合治疗，避免焦虑、抑郁等不良情绪。4.适当运动，可提高身体素质，改善精神面貌。5.给予终末期患者临终关怀，减轻其痛苦，提高生活质量。
饮食调理
均衡膳食，补充营养，选择高热量、高蛋白、富含维生素的食物，以清淡、易消化为宜，可按患者喜好准备食物。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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病因
症状与诊断
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