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肌无力
概述
肌无力是指肌肉力量的缺乏
主要表现为部分或全身肌肉无力、易疲劳
可以由多种疾病导致
一般症状持续时间较长,且较为难治
定义
肌无力是指肌肉力量的下降,影响肌肉的正常活动。
受累的范围可局限于部分肌肉,如眼外肌,也可以累及全身。
可以紧急出现,也可以逐渐发生、发展;多在劳累时加重,也可在休息后暂时缓解;但一般病程都较长,较难治疗,恢复情况也因病因而不同。
肌无力与日常生活中感受到的肌肉疲劳乏力是不同的。许多自认为肌肉无力的患者经正规的肌力检测后并不存在客观的肌肉无力,多为由于疲劳或贫血、慢性炎症等全身性疾病所导致乏力、运动耐受性差。
发生机制
大脑发出肌肉收缩的指令后,经过外周神经将信号传递至肌肉,进而引起肌肉收缩。
当此过程的任一环节发生异常,都会引起肌无力症状。
如当神经系统出现病变,影响神经信号的产生及传递;当神经与肌肉接头处的病变,会影响信号传递至肌肉的过程;而当肌肉本身出现病变,则直接影响肌肉的正常收缩过程。
但神经肌肉病的病因和发病机制十分复杂,涉及多个学科和门类,有些至今尚未明了。
类型
临床上通常将肌无力分为神经源性和肌源性,主要根据发病原因不同来分类。
神经源性肌无力:源于脑、脊髓(中枢神经系统)、全身分布的神经(外周神经系统)的病变所引起。
肌源性肌无力:肌肉本身发生了病变而引起的。
表现
肌无力的症状在临床上是多种多样的,主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
症状特征
不同受累范围表现
肌无力可根据累及肌肉的范围不同分为近端肌无力与远端肌无力。
近端肌无力主要累及中轴肌群、三角肌和屈髋肌群。可表现为从仰卧位难以或甚至无法坐起;上肢抬举困难;无法在无上肢辅助的情况下从坐姿站起,而且通常无法深蹲。
远端肌无力主要累及远端肌肉,特征是出现握力减退、腕屈曲或伸展无力、跖屈力减退及足下垂,可表现为难以用足跟或足趾行走。
局部肌肉无力表现
肌无力累及不同部位肌肉的具体表现如下:
眼部
患者可以表现眼睑下垂、视物成双(复视)、视物不清等。
由于受累肌肉不同,复视可为一个方向或多个方向。
面颈部
患者可以出现抬头费力、不能闭眼、饮水进食时食水自口角漏出、咀嚼无力、发音吐字不清、吞咽困难、饮水呛咳等表现。
部分患者可以出现面部、颈部的肌肉萎缩。
肩胛部
肩部、肩胛骨周围常有易疲劳感,上肢抬举困难,对正常人轻易能完成的动作(如梳头、开门、旋水龙头等)完成困难。
部分患者还会出现肩部、上肢的肌肉萎缩,呈现“翼状肩”。
骨盆带、下肢
主要表现为上下楼、下蹲及站起困难。
患者行走蹒跚,典型的会出现“鸭步”,常常跌倒。
小腿及踝部肌肉无力的患者走路易扭伤踝关节,严重者可造成足下垂。
呼吸肌无力
主要表现为呼吸费力,吸气时间明显延长,吸气时胸骨上窝、锁骨上窝和肋间隙出现凹陷,称为三凹征
还可因缺氧、窒息出现皮肤黏膜和口唇紫绀,严重可出现昏迷甚至呼吸衰竭而死亡。
伴随症状
一些全身性疾病也可引起肌无力症状,并常伴随形式各异的表现。
伴有感觉异常、运动障碍、视力障碍等症状时,多见于神经系统疾病。
伴有肌肉疼痛、关节疼痛等症状时,多见于免疫性疾病。
伴有眼睑紫红色斑、指关节及掌指关节手背侧出现扁平紫红色丘疹等皮肤表现,多见于皮肌炎
伴有雷诺现象(受冷、情绪激动后皮肤由苍白变青紫、发红)、皮肤增厚变硬、肢体发冷、躯体有针刺感等症状,多见于系统性硬化症
伴有心律不齐、体位性低血压等自主神经功能障碍症状,可见于吉兰-巴雷综合征
原因
引起肌无力的病因非常复杂,目前已知的可引起肌无力的疾病有很多,但有些病因尚未明了。
以下仅枚举出可能导致肌无力的多项因素,不代表您一定患有某病,如需确诊,建议及时向医生求助。
疾病因素
神经系统病变
上运动神经元病变:常见急性脑卒中、脑肿瘤、脑囊肿等中枢神经系统占位性病变及脊髓病变
前角细胞病变:如运动神经元病、家族性脊肌萎缩症、脊髓灰质炎等。
周围神经系统病变:如腕管综合征跗管综合征、尺神经病、桡神经病以及结节性多动脉炎等。
神经肌肉接头病变:重症肌无力先天性肌无力综合征、进行性肌营养不良、周期性瘫痪等。
肌肉病变
先天性肌强直症、线粒体肌病和脂质沉积性肌病等先天性肌病。
甲状腺功能减退性疾病、原发病醛固酮增多症等内分泌疾病。
肌炎、皮肌炎系统性硬化症等免疫疾病。
肌磷酸化酶缺乏症等代谢性肌病
中毒性疾病
药物如有机磷农药、筒箭毒碱等药物中毒时,可以影响肌肉收缩,从而出现药物诱导性肌病。
某些化学物质、重金属中毒可导致周围神经发生病变而出现肌无力。
肉毒杆菌外毒素中毒,如食用含有肉毒杆菌外毒素的食物,也可以引起肌无力。
非疾病因素
肌无力与日常生活中感受到的肌肉疲劳乏力是不同的,几乎不存在非疾病因素。
就医
出现肌无力现象后,常常需要就医进行诊疗。
就医指征
当患者出现肌肉易疲劳、乏力,尤其是出现眼睑下垂、四肢肌肉无法完成正常的肌肉活动,甚至呼吸困难等症状时,均应当及时就医。
就诊科室
出现肌无力时,首诊建议就诊于神经内科。
肌无力伴感觉异常、运动障碍、视物异常等症状时,建议到神经内科就诊。
肌无力伴关节肿痛、肌肉疼痛及皮疹等表现时,建议至风湿免疫科就诊。
肌无力伴血压升高、心律失常等症状时,可在内分泌科就诊。
由于导致肌无力的原因众多,可涉及多学科,故最终就诊科室应以医生建议为准。
患者准备
症状清单
您的症状是什么时候开始的?
肌无力的出现有没有晨轻暮重等的节律?
活动后、劳累会加重症状的程度吗?
休息后肌无力症状会有缓解吗?
是否伴有感觉、运动异常等伴随症状?
是否伴有关节疼痛、皮疹等症状?
病史清单
有没有进食可疑食物,特别是火腿、腊肠、罐头或瓶装食品史?
您是做什么工作的,有没有重金属职业暴露?
您既往有哪些基础疾病?
您近期服用的药物都有哪些?
相关检查
身体检查
首先需要对患者的整体身体状况进行评估。
着重检查肌肉有无压痛、肌力如何(详见表1)、感觉、运动功能如何;皮肤有无皮疹、关节有无肿胀压痛等。以初步判断是神经系统相关病变还是肌肉相关病变,并大概确定病变程度、范围。
表1.徒手肌力检查(MMT)
级别名称标准相当于正常肌力的百分比(%)
0无可测知的肌肉收缩0
1微缩有微弱肌肉收缩,但没有关节活动10
2在去重力条件下,能完成关节全范围运动25
3尚可能抗重力完成关节全范围运动,不能抗阻力50
4良好能抗重力及轻度阻力完成关节全范围运动75
5正常能抗重力及最大阻力完成关节全范围运动100
常规检查
血常规:了解红细胞、白细胞、血小板等情况,判断是否存在贫血、炎症、凝血障碍。
尿常规及肾功能检查:可提示是否有肾脏系统受累。
自身抗体、补体等检查:可判断是否因免疫系统异常或免疫系统疾病引发肌无力。
血清肌酶:对神经肌肉病的诊断有较大的意义,特别是磷酸肌酸激酶(CK)水平在肌细胞坏死和再生活跃时会有明显升高,最具临床价值。
血钾:对周期性瘫痪,特别是低钾型周期性瘫痪的诊断有重要意义。
脑脊液检查:急、慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病患者多在病后7天左右出现蛋白数量与细胞数量不匹配的现象。
其它检查
肌电图:可以判断是否是肌肉无力源于神经还是肌肉本身。对周围神经病、肌肉病变、运动神经元病、神经肌肉接头病变的诊断和鉴别诊断有意义。
神经肌肉活检:肌肉活检主要是将待检的肌肉组织通过病理、免疫组化的方法进行处理,来发现肌肉组织的异常,为临床诊断提供依据。
基因检测:对某些神经系统遗传病(如假肥大型肌营养不良)的诊断有确定意义。
磁共振/CT检查:可对肌肉、脑和/或脊髓、肺等进行磁共振成像,判断有无病变及病变范围。
缓解与治疗
肌无力的治疗需要针对不同的病因采取不同的治疗方案。但总体来说,治疗较为困难。主要通过在对因治疗的基础上联合对症治疗,以缓解症状。
缓解措施
饮食
对于出现吞咽困难的患者,尽量以食用容易吞咽的食物为主。
避免食用不干净的腊肉、腊肠、罐头等。
并无特定的食物有助于肌无力症状恢复,饮食方面需根据病因调整。
生活习惯
适当控制体重,减轻肌肉负担。
避免过度劳累。
对于长期卧床患者,注意及时翻身、拍背、按摩肌肉等。
在专业指导下进行运动锻炼。
心理护理
肌无力患者常因长期患病、恢复缓慢、行动不便等问题导致生活质量下降,易产生焦虑、抑郁心理。
家属应多陪伴患者,给予细致的照顾和关心,及时发现患者情绪变化并予以疏导。
专业治疗
不同原因导致的肌无力治疗方法差异巨大,以下仅举部分常见类型。
重症肌无力
药物治疗包括溴吡斯的明(抗胆碱酯酶药),甲泼尼龙地塞米松等糖皮质激素药物,丙种球蛋白等。此外还可进行血浆置换、胸腺切除手术等治疗。
出现严重的全身性肌无力,呼吸、进食、吞咽、翻身困难等肌无力危象表现时,应立即进行辅助呼吸、改善通气,包括正压通气、气管插管或气管切开乃至呼吸机辅助呼吸。
急性炎症性脱髓鞘性多发神经病(吉兰-巴雷综合征)
轻症可给予维生素B、维生素C以及辅酶Q10等进行营养支持治疗。
严重者可进行血浆置换、注射免疫球蛋白等治疗。
出现呼吸困难者必要时可进行机械通气,并注意做好并发症如下肢静脉血栓、压疮等的护理。
周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪:轻症患者可口服补钾,重症患者可静脉补钾。
高钾型周期性瘫痪:发作时大量生理盐水静脉滴注,10%葡萄糖酸钙静脉注射,口服乙酰唑胺;发作间期可口服氟氢可的松、对乙酰唑胺预防发作。
多发性肌炎
以泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素,硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂治疗为主,还可以使用免疫球蛋白。
用药过程中要特别注意药物不良反应,注意定期检查血象等。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
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原因
就医
缓解与治疗

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