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双胎输血综合征
概述
双胎输血综合征是单绒毛膜双胎妊娠的严重并发症之一
主要表现为两个胎儿羊膜囊内羊水量的改变
由于胎盘间血管吻合异常，一个胎儿成为供血儿，另一个成为受血儿
胎儿镜下胎盘血管交通支激光凝固术是治疗双胎输血综合征的首选方案
定义
双胎输血综合征（TTTS）是单绒毛膜双胎妊娠的严重并发症之一，主要见于单绒毛膜双羊膜囊（MCDA）双胎，即两个胎儿共用一个胎盘，但各自拥有独立的羊膜囊。
通过胎盘间的动-静脉吻合支，血液从动脉向静脉单向分流，使一个胎儿成为供血儿，另一个胎儿成为受血儿。
发病情况
在单绒毛膜双羊膜囊双胎中，TTTS的发生率约为9%~15%。
病因
致病原因
单绒毛膜双胎妊娠的两个胎儿共用一个胎盘，胎盘的血管吻合连接着两个胎儿的血液循环，正常情况下双胎间的血液交换处于平衡状态。
双胎胎盘间血管吻合异常，打破了这种平衡状态，是导致单绒毛膜双羊膜囊（MCDA）双胎妊娠发生双胎输血综合征（TTTS）的主要原因。
发病机制
TTTS的发病机制可概括为解剖基础改变和病理生理改变：
解剖基础改变包括胎盘血管吻合和血管分布类型、胎盘的分配不均衡及脐带附着异常等；
病理生理改变包括血管因子，如血管内皮生长因子水平的变化和血容量变化。
症状
主要症状
双胎间血液交换失衡，使一个胎儿成为供血儿，另一个胎儿成为受血儿：
供血儿表现为低血容量、贫血，发育迟缓；由于血容量下降而尿量减少，进而发生羊水过少。
受血儿则出现高血容量，可因循环负荷过重而发生心力衰竭、水肿，并伴有多尿和羊水过多。
并发症
双胎输血综合征（TTTS）对新生儿结局可能产生多方面影响：
神经系统
脑损伤是TTTS患儿严重合并症之一，主要包括脑室出血、脑室扩张、脑萎缩、脑室周围白质软化等。
心血管系统
TTTS双胎中胎儿先天性心脏病的发病率较正常单绒毛膜双羊膜囊（MCDA）双胎明显升高，约为5%。
肾脏
TTTS胎儿中，出生后供血儿由于长期血容量不足，较受血儿更容易发生肾功能损害。
血液系统
TTTS胎儿中，供血儿生后可出现贫血症状，表现为面色苍白、呼吸困难及烦躁不安，严重者可出现低血压，甚至休克；
就医
就医科室
产科
产检时如发现为单绒毛膜双胎妊娠，建议及时产科门诊就诊，并且选择在双胎诊治方面更有经验的专家门诊就诊。
超声科
当发现单绒毛膜双胎生长发育异常，建议及时就医，定期监测超声，关注胎儿生长发育、羊水、脐带血流等变化。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
若确诊为单绒毛膜双胎妊娠应提高警惕，严格按照医嘱时间产检。
选择权威的母胎医学中心，或胎儿医学中心，从而获得可靠的诊断、评估和治疗。
保留并整理好历次产检结果，以便于前后对比。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有无不明原因的体重增加？症状出现的时间、体重变化的趋势。
有无宫缩？宫缩出现的时间、频率、程度。
病史清单
家族中有无双胎分娩史？
既往有无单绒毛膜双胎分娩史？是否发生过双胎输血综合征（TTTS）？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
需携带详细的产检资料，包括每一次的B超结果，建议按时间顺序整理好。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
医院处方和自己服用的药物清单，需详细提供开始服用时间、使用频率等。
诊断
诊断依据
病史
孕妇既往发生过双胎输血综合征（TTTS）或有单绒毛膜双胎妊娠史。
临床表现
由于羊水增多，孕妇常常表现为进行性加重的腹胀，有时会伴有宫缩。
孕周较小者则可能无明显临床表现。
影像学检查
超声是产前诊断TTTS的重要手段，主要表现为：
单绒毛膜双羊膜囊双胎
孕20周前超声检查提示受血儿羊水最大深度＞8cm，同时供血儿羊水最大深度＜2cm；
孕20周后超声检查提示受血儿羊水最大深度＞10cm，同时供血儿羊水最大深度＜2cm。
单绒毛膜单羊膜囊双胎
较为少见，超声下可见羊膜囊内羊水过多，并伴有胎儿膀胱充盈差异。
分期
目前，广泛采用由Quintero等学者于1999年提出的分期标准：
| 分期 | 表现 |
|---|---|
| Ⅰ期 | 受血儿羊水最大深度＞8cm，同时供血儿羊水最大深度＜2cm。 |
| Ⅱ期 | 超声观察60分钟，供血儿的膀胱不显影。 |
| Ⅲ期 | 超声多普勒检查发现血流异常，如脐动脉舒张期血流缺失或倒置，静脉导管血流、大脑中动脉血流异常或脐静脉出现动脉样搏动。 |
| Ⅳ期 | 一胎或双胎出现水肿。 |
| Ⅴ期 | 一胎儿或两胎儿死亡。 |
鉴别诊断
选择性胎儿生长受限
选择性胎儿生长受限与TTTS均为单绒毛膜双胎特有的严重并发症，在诊断上易出现混淆。
主要表现为双胎之一生长受限伴或不伴胎儿血流异常。
两者的共同特征是，都可发生胎儿的体重差异，并伴或不伴脐动脉血流多普勒异常。但选择性胎儿生长受限通常缺少TTTS特有的羊水量差异。
双胎贫血-红细胞增多序列征（TAPS）
两者均为胎儿间输血性疾病，区别为TTTS为急性输血，造成胎儿血容量的不同；TAPS为慢性输血，仅造成胎儿间血红蛋白浓度的差异。
治疗
治疗目的：维持妊娠，提高胎儿存活率、降低新生儿各系统并发症。
治疗原则：根据疾病分期、孕周等因素选择合适的治疗方案。
产前治疗
期待治疗
主要适用于Quintero分期Ⅰ期、病情稳定的患者。
需严密监测孕妇腹围，每周对胎儿进行超声评估，及时发现病情恶化。
胎儿镜下胎盘血管交通支激光凝固术
该治疗从根源上中断了双胎输血综合征（TTTS）的病理过程，有效的降低了胎儿中枢神经损伤风险，提高了新生儿的生存率，是治疗TTTS的首选方案。
手术指征：Quintero分期Ⅱ～Ⅳ期病例；进展型Quintero分期Ⅰ期病例，如羊水进行性增加或母体腹胀症状明显等。
手术时机：通常选择在孕16~26周进行。
羊水减量术
主要适用于属于Quintero分期Ⅰ期、羊水进行性增多，但发现孕周较晚、无胎儿镜手术机会的TTTS患者。
旨在降低宫腔压力，对于改善胎盘循环、延长孕周有一定作用。
产后治疗
TTTS存活胎儿多数为早产儿，需针对其早产相关并发症予以积极治疗，如呼吸窘迫综合征、脑室出血等。
治疗内容包括：
常规完善心脏超声检查并长期随访，筛查是否合并先天性心脏病；
对脑损伤患儿早期予以营养神经治疗，如促红细胞生成素，并进行长期康复训练。
31周双胎输血综合征怎么办
31周双胎输血综合征主要通过手术治疗，包括胎儿镜激光电凝术、连续羊水减量、羊膜腔纵隔开窗术等；药物治疗目前临床少用。
双胎输血综合征是因双羊膜囊单绒毛膜单卵双胎引发的一种严重并发症，供血儿血容量持续减少，出现少尿、羊水少，受血儿则相反。
1.药物治疗：既往常用药物有地高辛、吲哚美辛，机制是通过减少肾血流量，使胎尿生成减少而降低羊水量。但长期使用导致胎儿动脉导管狭窄，对于供血胎儿本已尿少，有可能使该症状加重。
2.手术治疗：
（1）胎儿镜激光电凝术：即通过激光让胎盘血管交通支凝固，从而起到治疗作用。
（2）连续羊水减量：对受血儿羊水过多的羊膜腔作穿刺放液，以减少胎膜早破、延长孕期、改善双胎输血综合征愈后。
（3）羊膜腔纵隔开窗术：开窗术可使受血儿羊膜腔内羊水流入供血儿羊膜腔中，减轻受血儿的压力，增加供血儿的羊水量，以改善供血儿的循环量，但使用较少。
（4）羊膜造口术：羊膜造口术首先是需要在超声下进行处理疾病，采用穿针刺破双胎之间的隔膜，使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡，相对于羊水减量术，只需一次操作，但该手术疗效较差。
预后
治愈情况
经过胎儿镜手术治疗后，至少一胎存活率为73%～90.5%，双胎整体存活率可达到55%～82.5%。
预后因素
双胎输血综合征（TTTS）的预后受到发现时机、疾病分期、胎儿身体器官损伤情况等多种因素的影响。病情评估的充分性及治疗手段的合理选择也是影响预后的重要因素。
日常
日常管理
病情监测
一旦出现宫缩或阴道流液，应住院治疗。
推荐单绒毛膜性双胎孕妇自孕16周开始，每2周进行1次超声检查，观察胎儿的生长发育、羊水量情况及膀胱是否可见。
预防
双胎输血综合征（TTTS）目前尚无有效预防手段，可通过定期超声监测，尽量实现早发现，早诊断，早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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