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残角子宫
概述
残角子宫是一种子宫先天畸形，常合并同侧泌尿器官畸形
患者表现为痛经、腹痛、不孕等
有症状的残角子宫患者需要手术治疗
残角子宫通过手术治疗后，大部分预后良好
定义
正常的子宫呈倒置的梨形，由胚胎期的一对副中肾管发育融合而成，即“合二为一”。当一侧发育缺陷时，形成残角子宫；另一侧正常发育则形成单角子宫，两者都属于子宫先天畸形。
残角子宫有正常输卵管和卵巢，但常伴有同侧泌尿器官发育畸形，如肾脏缺如或肾脏畸形。
分型
按残角子宫形态，是否与发育侧子宫相通，分为三型：
Ⅰ型：残角子宫无宫颈有宫腔，与发育侧单角子宫相通。
Ⅱ型：残角子宫无宫颈有宫腔，与发育侧单角子宫不相通。
Ⅲ型：残角子宫为实体始基子宫，无宫颈无宫腔，以纤维带与发育侧单角子宫相连。
发病情况
残角子宫是先天性子宫发育畸形的一种少见类型，10万人中约有1人患病。
病因
致病原因
先天性发育异常通常病因不清，笼统归因于胚胎发育过程中基因表达和调控机制出现异常，但具体位点和机制均不清楚。
易患因素
由于泌尿系统畸形与生殖道畸形常合并存在，所以对已知有肾脏、输尿管畸形的女性应注意排除有无子宫发育异常。
发病机制
在胚胎发育过程中，子宫是由两侧副中肾管同步发育并融合而成。若两侧发育不对称，仅有一侧发育完全时，形成单角子宫，另一侧发育不全，则形成残角子宫。
症状
主要症状
残角子宫表现的症状与其类型相关：
有宫腔的残角子宫
与单角子宫相通时：月经来潮后经血可引流到单角子宫腔内排出，一般无症状，亦可有痛经。
与单角子宫不相通时：
月经来潮后经血不能排出，常因经血逆流或宫腔积血出现痛经，表现为周期性一侧腹痛，也可发生子宫内膜异位症。
症状出现早晚与残角子宫的宫腔大小有关。
无宫腔的残角子宫
一般无明显症状。
并发症
子宫腺肌病
残角子宫存在子宫内膜但与单角子宫不相通时，产生的经血无法排出形成宫腔积血。
残角子宫因积血增大，宫腔内压力增高，使子宫内膜向宫壁侵入进而引起子宫腺肌病。
子宫内膜异位症
残角子宫产生的经血逆流进入腹腔，会继发子宫内膜异位症的发生，典型表现为输卵管积血和卵巢子宫内膜异位症。
主要症状为下腹部疼痛、下坠感，月经异常以及不孕等。
残角子宫妊娠
受精卵着床于残角子宫内并生长发育，多发生于初产妇。
患者多于妊娠14~20周发生肌层完全破裂或不完全破裂，引起严重出血；偶有妊娠达足月者，但不能经阴道分娩。
就医
就医科室
妇产科
非妊娠期严重痛经、下腹痛应至妇科就诊。
妊娠期腹部疼痛、出血等，可产科就诊，但就妊娠部位不明的情况，通常还是妇科就诊。
急诊科
急性腹痛明显和/或出血、甚至晕厥等症状，均需急诊就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
青春期女性剧烈痛经，应及时就诊排查生殖道有无先天性畸形。
有计划妊娠的女性，在明确怀孕后，应及时做超声明确妊娠位置，以免漏诊异位妊娠等情况。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
腹痛情况：腹痛开始时间、疼痛部位、疼痛性质、持续时间等。
月经情况：有无月经异常，阴道异常流血以及痛经等情况。
怀孕患者：孕前及孕期检查情况，有无腹痛、异常阴道流血、胎动异常等。
病史清单
既往疾病及手术史，药物过敏史、婚育史，家族有无类似疾病史。
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
盆腔超声、肝胆胰脾肾超声、盆腔及下腹部核磁或CT、子宫输卵管造影检查。
怀孕患者需提供孕前及孕期检查记录等。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
携带其他医疗机构的药物处方单或病历以及自己日常服用药物的相关资料，包括用药剂量、用药时长等。
诊断
诊断依据
病史
泌尿系统先天畸形病史，如一侧肾脏畸形或肾缺如。
临床表现
腹痛：非妊娠期女性有周期性一侧腹痛，妊娠期女性表现为突发腹痛。
不孕、流产或早产。
影像学检查
超声或核磁共振检查可见子宫形态异常：一侧为香蕉型单角子宫，另一侧为实性结节，部分可见内膜腔隙。
部分不孕的患者可经子宫输卵管造影发现子宫畸形迹象。
静脉肾盂造影可明确是否合并泌尿系统畸形。
宫腔镜检查可直观看到盆腔情况。
鉴别诊断
子宫肌瘤或子宫腺肌瘤
患者也会有痛经症状。超声检查提示宫旁肿物，腹腔镜可明确诊断。
阑尾炎
阑尾炎表现为右下腹疼痛，通过腹部体格检查和影像学检查可明确诊断。
单角子宫宫颈发育不良
这种情况尽管非常罕见，但也是一种先天性生殖道发育异常，需要与残角子宫鉴别，区别主要在于宫体和宫腔的大小。
输卵管妊娠
超声或腹腔镜术中探查可对残角子宫妊娠与输卵管妊娠进行鉴别。
治疗
治疗目的：缓解症状，避免不良妊娠结局。
治疗原则：无宫腔的残角子宫一般无需治疗，有宫腔的残角子宫通常建议切除。
有宫腔的残角子宫
未妊娠的患者
该类型与痛经、不孕、异位妊娠有关，一旦诊断建议切除。可经腹腔镜切除残角子宫及同侧输卵管。
妊娠患者
若与单角子宫不相通，应于孕早期终止妊娠，减少孕期子宫血供。病情平稳后切除残角子宫和同侧输卵管。
若单角和残角子宫同时妊娠，选择性终止残角子宫妊娠并保留单角子宫内的胎儿是可行的。
一旦发生残角子宫破裂，需立即开腹或腹腔镜下手术治疗。
极少数情况下，与单角子宫不相通的残角子宫妊娠可达足月，需剖宫产分娩。
无宫腔的残角子宫
该类型一般无临床症状，无需特殊治疗。
预后
治愈情况
有症状的残角子宫予以切除后，基本可以根治。
预后因素
预后取决于诊断的早晚。无论妊娠与否，只要没有发生并发症，如盆腔子宫内膜异位症或残角子宫妊娠破裂内出血的情况下，手术后一般预后良好。
危害性
残角子宫的痛经往往比较严重，明显影响正常生活和工作。
残角子宫妊娠若不及时诊断和治疗，严重者可有子宫破裂、失血性休克等风险。
日常
日常管理
关注痛经，及时诊治。
早孕后及时检查，明确妊娠部位后再随诊观察。
病情监测
诊断后应尽快手术，无症状者可不处理，但需警惕残角子宫延迟发生症状的可能性。
手术治疗的患者通常不需要长期随诊，每年定期的妇科检查仍是有必要的。
预防
先天性子宫发育异常一般无法明确预防。孕期应注意避免接触致畸相关的危险因素、必要时按照医生指导合理用药。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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