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纵隔肿瘤
概述
纵隔肿瘤是一组发生于纵隔内的肿瘤性改变
主要表现为胸痛、胸闷、剧烈咳嗽、呼吸困难、发绀和吞咽困难等
多认为与家族因素、理化因素、机械外伤、肿瘤转移等因素有关
一般采用手术、放疗和化疗的方法治疗
定义
纵隔肿瘤是一组发生于纵隔组织内的肿瘤性改变。
纵隔实际上是一个间隙：前为胸骨，后为胸椎（包括两侧脊柱旁肋脊区），两侧为纵隔胸膜，上连颈部，下止于膈肌。
由于纵隔内有较多的组织和器官且胎生结构来源复杂，导致纵隔区肿瘤种类繁多。
分类
按照肿瘤来源分类
胸腺上皮肿瘤
多位于前上纵隔，2015年世界卫生组织（WHO）将胸腺上皮肿瘤分为A型胸腺瘤、AB型胸腺瘤、B1型胸腺瘤、B2型胸腺瘤、B3型胸腺瘤和C型(即胸腺癌，包括胸腺神经内分泌癌)。
生殖细胞肿瘤
纵隔生殖细胞肿瘤主要包括成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、精原细胞瘤、卵黄囊瘤、胚胎性癌、绒毛膜癌等。
间叶性肿瘤
间叶性肿瘤在纵隔肿瘤中比较罕见，少于2%。主要包括神经源性肿瘤和神经鞘瘤等。
神经源性肿瘤：纵隔神经源性肿瘤占所有纵隔肿瘤的19%～39%，来源于局部周围神经、交感和副交感神经节以及神经管的胚胎残留部分。它们最常位于椎旁/后纵隔，可造成压迫，继而引起神经系统症状。
神经鞘瘤：纵隔可出现多种周围神经来源的良性和恶性肿瘤，其中神经鞘瘤最为常见。纵隔神经鞘瘤是源于施万细胞的良性肿瘤，男女均可受累，主要见于20～40岁。
纵隔囊肿
胸内异位组织肿瘤
淋巴源性肿瘤
纵隔内多见淋巴瘤，肿块常呈双侧性且形状不规则。
按照肿瘤病因分类
原发性纵隔肿瘤
纵隔内各种组织结构所产生的肿瘤和囊肿。
继发性纵隔肿瘤
由身体其他部位的肿瘤转移所致。
按照肿瘤发生部位分类
前纵隔肿瘤
发生在气管、心包前方至胸骨的间隙内。
中纵隔肿瘤
发生在前后纵隔之间区域。
后纵隔肿瘤
发生在气管、心包后方与胸椎之间。
发病情况
纵隔肿瘤大多为良性。恶性在儿童中较常见。
在成人中，前纵隔肿瘤约占54%，中纵隔肿瘤约占20%，后纵隔肿瘤约占26%。
在儿童中，前纵隔肿瘤约占43%，中纵隔肿瘤约占17%，后纵隔肿瘤约占40%。
病因
致病原因
纵隔肿瘤可分为原发性纵隔肿瘤和继发性纵隔肿瘤。继发性纵隔肿瘤是由其他肿瘤转移引起，而大部分原发性纵隔肿瘤的发病原因和机制尚不清楚，一般认为与以下因素有关。
遗传因素
若家族成员患有纵隔肿瘤，则其家人发生纵隔肿瘤的概率会高于一般人。
理化因素
纵隔肿瘤的发生与生活环境有一定的关系。
物理致癌物质（如电离辐射、紫外线辐射等）和化学致癌物质（如烷化剂类、多环芳烃类等化合物）可能会改变基因结构和功能，造成肿瘤细胞增殖和异常分化，导致肿瘤的发生。
机械外伤
胸部外伤、纵隔气肿等机械性外伤不仅能导致纵隔内的组织器官发生损伤，还可能导致外界物质进入纵隔或刺激纵隔，从而产生病变。
肿瘤转移
当纵隔外的其他组织器官发生恶性肿瘤时，肿瘤从原发部位转移到纵隔，形成继发性纵隔肿瘤。
症状
主要症状
呼吸道症状
肿瘤压迫气管、支气管、肺组织或刺激胸膜可引起胸痛、胸闷、剧烈咳嗽、呼吸困难甚至发绀。
神经系统症状
肿瘤压迫到不同神经会出现不同的症状。
压迫臂丛神经时，患者会出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。
哑铃状的神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。
血管压迫症状
压迫无名静脉可导致患者单侧上肢及颈静脉压增高。
压迫上腔静脉时，患者会出现上腔静脉综合征，表现为面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等。
食管压迫症状
当肿瘤压迫到食管时，患者会出现吞咽困难。
其他症状
一些特殊类型的肿瘤会出现特殊的症状，这些症状有利于病情的诊断和鉴别。
胸骨后甲状腺肿患者，多会出现随吞咽运动上下移动的症状。
畸胎瘤患者，会咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂。
就医
就医科室
呼吸内科
当患者出现胸痛、胸闷、呼吸困难等症状，建议前往呼吸内科就医，进行初步的相关检查。如果只是吞咽困难等消化道症状，可选择消化内科就诊。
胸外科
如果患者确诊为纵隔肿瘤，需要外科手术治疗时，建议到胸外科就诊。
肿瘤内科
确诊为纵隔肿瘤，并且需要进行抗肿瘤药物治疗时，建议到肿瘤内科就诊。如果需要放疗，也可前往放疗科就诊。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前注意不要饮酒、服用影响血液成分的药物等，以免影响检查结果。
最好穿方便进行胸部检查的服装。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有出现胸痛、胸闷的情况？
有没有出现剧烈咳嗽的情况？
有没有出现呼吸困难的情况？
有没有出现肌无力的症状？
咳嗽时有没有咳出一些异常物质？
出现这些症状多长时间了？
有没有特殊的体征（包块、静脉怒张等）？
病史清单
胸部有没有受过外伤？
有没有得过其他的肿瘤、癌症？
家里人有没有得过纵隔肿瘤？
平时会不会经常接触化学物质？
平时会不会经常暴露在辐射下？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部CT、X线、超声检查、内镜检查等。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有恶性肿瘤史、纵隔肿瘤家族病史、长期接触化学物质或物理辐射、胸部外伤史等病史。
临床表现
症状
可能表现为胸痛、胸闷、剧烈咳嗽、呼吸困难、发绀、吞咽困难等。
体征
患者可能会出现以下特征：
神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。
上腔静脉综合征，表现为面部上肢肿胀发绀、颈浅静脉怒张、前胸静脉迂曲等。
实验室检查
甲胎蛋白(AFP)：升高可见于恶性生殖细胞肿瘤，特别是60%～80%的非精原细胞瘤呈血清AFP阳性。
β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)：该指标阳性提示生殖细胞肿瘤的可能性比较大。
影像学检查
超声检查
超声扫描有助于鉴别实质性、血管性或囊性肿瘤。
X线
X线透视能够提供肿瘤大小、部位、密度、成分等信息。
胸部CT
是最重要的评估工具。
显示肿瘤的基本形态，如部位、密度、外形、边缘清晰光滑度、有无钙化等。
还可显示肿瘤与邻近组织器官的关系，有助于对疾病进行分期。
心血管造影
有助于明确肿瘤的相通部位，以及肿瘤与心脏大血管或支气管、肺等重要脏器的关系，为进一步治疗提供信息。
内镜检查
可通过内镜（超声胃镜、超声支气管镜、胸腔镜等）近距离观察肿瘤，明确肿瘤的位置、性状和周围的毗邻。
完成活检等工作。
病理检查
纵隔肿瘤的病理检查是最终诊断的“金标准”。
活组织穿刺检查适用于临床上高度怀疑淋巴瘤，或肿瘤巨大、难以切除干净的情况，以便明确诊断，制订治疗方案。
但对囊肿、包膜完整的肿瘤一般主张直接手术切除，特别是考虑诊断为胸腺瘤时。
活检常用的取材方法有颈部肿大淋巴结活检、内镜活检、超声引导下肿瘤穿刺活检等。
鉴别诊断
中央型肺癌
相似点：都有咳嗽等症状。
主动脉瘤
相似点：均可出现胸闷、胸痛、压迫等症状。
不同点：主动脉瘤在影像学上肿块源于主动脉。
治疗
治疗目的：根治切除，无法根治切除的以缓解症状、控制病情发展、预防和减少并发症为主。
治疗原则：根据肿瘤的发生部位、大小、与周围脏器的关系、良恶性和对治疗的敏感程度等因素选择不同的治疗手段。对于原发性纵隔肿瘤，一般首选外科手术治疗。不适宜进行手术治疗的患者，可选择放疗或化疗等疗法。
【特别提示】因纵隔肿瘤囊括很多疾病类型，不同疾病的治疗方法差异很大，因此本词条只介绍主要治疗方法，具体治疗方案请参考阅读各疾病词条。
手术治疗
根据肿瘤部位、大小、分期和与周围脏器的关系来确定手术方式。
传统开胸手术
打开胸腔或者纵隔进行手术。
此种方法能够充分暴露肿瘤，但手术切口较大，创伤较大，恢复较慢，经常在手术后很长一段时间患者仍能感到疼痛。
适用于肿瘤较大的情况。
微创胸腔镜手术
此种方法与传统开胸手术相比，手术创伤小，恢复较快，术后患者疼痛较轻，并且对身体功能影响较小。因此一般做为首选。
其他治疗
放射治疗
纵隔肿瘤的放射治疗（简称放疗），主要包括术前根治性放疗、术前新辅助放疗术后辅助放疗。
根治性放疗：主要用于不适合手术的纵隔肿瘤患者，通过放疗可达到根治性的效果。
术前新辅助放疗：对于初始评估无法切除纵隔肿瘤患者，应先行新辅助化疗、新辅助放疗或新辅助放化疗。如果经治疗后肿瘤转化为可切除病灶，再选择手术治疗。
术后辅助放疗，主要用于纵隔肿瘤病灶未完全性切除，或者是肿瘤虽然切除，但分期较晚的患者，可进一步降低复发风险。
化学药物治疗
对于恶性和有可能发展为恶性、复发率高的纵隔肿瘤应给予化疗。
靶向或免疫治疗
部分纵隔肿瘤可能适合靶向或免疫治疗，如淋巴瘤可应用靶向药物（如利妥昔单抗）、免疫治疗药物（如信迪利单抗等）。
预后
治愈情况
未治疗的情况下患者一般无法自愈。
良性纵隔肿瘤一般预后较好，手术切除后可以治愈，一般不影响自然寿命。
纵隔恶性肿瘤的生存率与具体的病理类型有关，如胸腺癌患者平均5年生存率在30%～50%。
预后因素
患者病情与肿瘤的发展程度有关，早诊早治也能极大改善预后。
若肿瘤较小、无浸润转移等情况，一般可进行手术切除；若肿块大、肿瘤外侵、分期晚，则很难完成手术切除，预后也较差。
若患者早期能及时发现肿瘤并采取积极治疗，则会有较好的治疗效果；如果患者发现较晚，肿瘤持续生长和外侵，则可能无法获得良好的治疗效果。
日常
日常管理
生活管理
养成良好的生活习惯，避免在生活中长期接触致癌物质。
出现胸部外伤及时治疗。
平时要多注意休息，戒烟戒酒，养成良好的生活习惯，以清淡易消化的饮食为主。
心理支持
出现情绪不稳定、焦虑、压抑等情况时，应及时向他人倾诉，如身边的亲人、朋友，也可以向医务人员寻求帮助，如有需要可进行心理咨询，以免由于心理问题影响治疗效果。
积极接受健康教育，了解纵隔肿瘤的相关知识，建立战胜疾病的信心。
随诊复查
定期随诊复查有助于及时发现病情变化，明确是否复发和转移。
复查时需要做的检查项目包括肿瘤标志物检测、胸部CT等。
预防
由于目前并不了解纵隔肿瘤的具体病因和发病机制，因此无法做到绝对预防，但仍可通过下列方法尽可能地减少纵隔肿瘤的发生。
避免接触物理致癌物质和化学致癌物质。
有胸部外伤及时治愈。
保持愉悦的心情，不要轻易否定自己。
保持适量运动，增强身体素质。
建议每年进行健康体检。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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预后
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