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周围性软骨肉瘤
概述
周围性软骨肉瘤指来源于骨的外面又侵犯到骨的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为2：1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。
周围性软骨肉瘤是什么病
周围性软骨肉瘤属于一种原发性恶性肿瘤性疾病，引起的病因不是特别明确，早期可能无症状，随着病情发展，可能会出现包块疼痛等反应，治疗方式主要还是以手术切除为主。
周围性软骨肉瘤的病因目前不是十分明确，不过大多具有一定的家族病史，可能与基因异常有一定的关联。
此类疾病在早期可能没有任何的症状反应，不过有些患者也可能会出现关节周围包块，偶有疼痛，随着病情的发展，可能还会出现关节活动障碍、局部麻木、乏力等症状。
一旦发现患有此类疾病，首选的治疗方式，还是以手术切除为主的，如果无法进行手术，也可以尝试化疗的方式来辅助治疗。
由于周围性软骨肉瘤的发病部位不同，所以出现的症状、治疗的方式方法等，会有比较大的差异性。
病因
症状
肉瘤好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。
在脊柱和骶骨，周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓；在骨盆，起源于髂骨翼或前弓；在锁骨，起源于锁骨体部；在长骨，起源于长骨的干骺端的近骺端（同骨疣的位置）。
周围性软骨肉瘤向内外膨胀性生长，侵犯原已存在的骨软骨瘤，如进一步发展，周围性软骨肉瘤可种植于骨上。
主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质。
一些患者可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。
肿物可无疼痛，但一半以上的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起截瘫。
由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积常很大，且形状怪异。
检查
X线所见影像典型，可在组织学诊断之前作出诊断。
基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状、点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少，致使肿瘤与软组织的界限模糊。
在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应有的阴性，而是强阳性。
当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或诊者不认识。
诊断
诊断一般较容易，甚至可单从影像学上诊断。
鉴别诊断
1.骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。
2.周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易。
3.周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别。
4.周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别。
治疗
采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。
在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。
截肢适用于肿瘤巨大，无法行其他手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。
放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。
在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。
预后
预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移；Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见；Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。
周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多，而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。
位于躯干的周围性软骨肉瘤（约占全部病例的一半以上），不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
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