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脂肪肉瘤
概述
可无明显症状，也可表现为缓慢生长的无痛性肿块
病因不明，极少部分脂肪瘤可转化为脂肪肉瘤
主要以手术切除为主
预后与具体分型相关，部分分型预后较好
脂肪肉瘤是什么？
定义
脂肪肉瘤是一种由分化程度和异型程度不等的间叶细胞组成的恶性肿瘤，包含前脂肪细胞分化至成熟脂肪细胞过程中不同阶段的细胞。
分型和分类
按组织学分类
非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤
最常见的类型，占脂肪肉瘤的40%~45%，好发于50～70岁的老年人，多发于大腿。根据肿瘤内细胞的不同，又可分为以下亚型：
脂肪瘤样脂肪肉瘤。
硬化性脂肪肉瘤。
炎症性脂肪肉瘤。
去分化脂肪肉瘤：发生率约为5%，约占脂肪肉瘤的18％，好发于50～70岁。
黏液样脂肪肉瘤：发生率为30%～40%，约占脂肪肉瘤的50%，一般是低度恶性的Ⅰ期病变，好发于25～45岁 。
多形性脂肪肉瘤：发生率小于5%，约占脂肪肉瘤的30%，多数为高度恶变的Ⅱ期病变，好发年龄大于50岁。
发病情况
本病是成年人最常见的软组织肉瘤之一，约占软组织肉瘤的20%，极少发生于儿童。
该病好发于40~60岁，发病率在性别方面无明显差异。
脂肪肉瘤与脂肪瘤有什么区别？
脂肪肉瘤属于软组织肉瘤，多为恶性肿瘤。常为无痛性肿大的肿块，缓慢增大，局部偶尔会有不适感，病史多较长，需积极治疗，预后和具体分型有关。
脂肪瘤是由成熟的脂肪细胞构成的良性病变，凡是有脂肪的部位均有可能发生，多无症状，多单发于体表，无症状无需治疗，预后良好。
脂肪肉瘤能痊愈吗？
不同病理类型的脂肪肉瘤，预后有很大差异。
恶性程度较低的，没有向周围浸润或向远处转移的情况时，一般经过手术等治疗有可能痊愈。恶性程度较高的，一般不能痊愈，术后多需配合化疗或放疗，控制病情发展，预防复发、转移。
脂肪肉瘤可以通过什么检查判断是否有转移？
脂肪肉瘤可以通过影像学检查来判断是否出现转移。
对于肢体病变，首先标准的X线检查，有助于初步明确病变是否累及骨。然后可进行MRI、平扫或强化检查，进一步明确。
此外，由于肺是最常见的转移部位，胸部X线和CT应常规进行。还建议对腹部进行CT检查，因为脂肪肉瘤常累及腹膜后和内脏间隙。
病因
脂肪肉瘤的致病原因和发病机制尚不清楚，可能是外部环境如慢性刺激、病毒感染、化学致癌物、放射/化学治疗等及内部基因突变共同作用的结果。
极少部分的脂肪肉瘤可由脂肪瘤转化而来。
症状
主要症状
脂肪肉瘤通常无特异性临床表现，绝大多数患者表现为缓慢增大的无痛性肿块，病程从数月到数年不等。当体积过大时，压迫周围组织器官产生症状。
若病变位于四肢，可出现感觉异常、肢体水肿等神经、血管压迫表现。
若病变位于腹腔或腹膜后，可表现为食欲减退、腹痛、腹胀、排气排便停止等胃肠道症状。
病变晚期，肿块体积过大压迫或侵犯周围脏器时可表现出相应的临床症状，少部分患者可能出现疼痛。
转移症状
初次诊断出现远处转移的情况并不常见，但对于体积较大、部位较深、高级别且为特定组织学类型的肉瘤，有远处转移的可能。
不同脂肪肉瘤亚型的转移模式也不一致，多形性脂肪肉瘤常转移至肝、肺；黏液样脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤常转移至其他软组织部位和骨髓。
当出现远处脏器转移时，可表现为出现相应部位的症状，如咳嗽、骨痛、新发肿物等。
就医
就医科室
普通外科
当发现身体局部出现缓慢生长的无痛性肿块，或腹部不适，甚至隆起时，建议及时就医。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医前避免用力按压或按摩肿块部位，以免造成局部损伤。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
肿块出现多长时间了？大小是否有变化？
有没有疼痛感？按压是否疼痛？
是否伴有感觉异常，如出现食欲减退、腹痛、腹胀等症状？
病史清单
是否患过脂肪瘤或其他疾病？
近期是否进行过化疗或放疗？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
超声检查
CT检查
磁共振成像检查
病理学检查
诊断
诊断依据
病史
患者可能没有特殊病史，也可能有脂肪瘤病史。
临床表现
局部可能有无痛性的肿块。
发生在腹部时也可能有腹部不适或腹部膨隆。
检查
脂肪肉瘤的诊断，需要结合超声、CT和磁共振等多种影像检查来综合分析。
一般需要进行组织活检才能明确诊断，并获得具体分型，为制定治疗方案提供帮助。
鉴别诊断
脂肪肉瘤除了各亚型之间通过组织病理学检查相互鉴别之外，还要与与良性脂肪肿瘤进行鉴别。
相似点：都可表现为局部无痛性肿块。
不同点：最终诊断一般需要通过病理活检才能确诊。
治疗
脂肪肉瘤的治疗，主要为手术切除、放疗和化疗。
根治性手术切除是唯一有可能获得治愈的方式，但脂肪肉瘤边界不清、无明确包膜，且局部复发率极高，所以在安全的前提下，应尽量扩大切除范围。
随着对不同亚型脂肪肉瘤的分子机制研究，发现新型靶向药物、免疫检查点抑制剂等前沿药物也有一定的治疗效果，建议符合条件的患者，可自愿参加相关临床试验，以期获得更好的生存期。
非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤
该肿瘤需要将肿瘤完整切除。
位于腹腔内或腹膜后者，有时需要联合脏器切除，包括肠、肾等。
去分化脂肪肉瘤
一般将该肿瘤看作是中至高度恶性的肉瘤处理，必要时需要多脏器联合切除。
术后可遵医嘱辅以放疗、蒽环类药物化疗以降低局部复发率。
黏液样脂肪肉瘤
多采取局部广泛性切除。
黏液样脂肪肉瘤对放疗较为敏感，特别是不含有圆细胞成分者，可于术后辅以放疗，可有较好的效果。
多形性脂肪肉瘤
多形性脂肪肉瘤属于高度恶性的软组织肉瘤，手术切除仍然是目前最主要的治疗方式。
对于肿块较大或不能完全切除的患者，一般需要术后加放疗。
该肿瘤对化疗不敏感，目前尚无有效的化疗方案。
预后
脂肪肉瘤的预后与具体类型有关，但总体复发率较高，以局部复发为主，多数患者需反复行手术治疗。
非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤
该肿瘤的复发概率及去分化概率，与肿瘤发生的部位有关。
去分化可以理解为细胞跟正常细胞的差距越来越大，恶性程度可能也更高。
复发概率
位于皮下者：通过局部完整切除后可获得治愈，一般不发生局部复发。
位于深部者：常因为不能彻底切除肿瘤，而容易发生局部复发。
位于肢体深层者：局部复发率约40%。
位于腹膜后者：局部复发率约90%。
位于腹股沟者：局部复发率约80%。
去分化概率
非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤，经过多次复发后，可发生去分化。
位于肢体者去分化概率约为6%。
位于腹膜后者去分化概率约为17%。
位于腹股沟者去分化概率约为28%。
去分化脂肪肉瘤
局部复发率为41%～52%，远处转移率为15%～20%，致死率为28～30%。
肿瘤所处的部位对预后影响比较大，位于腹膜后者预后最差。
与其他类型的多形性肉瘤相比，去分化脂肪肉瘤预后相对较好。
一般导致患者死亡的主要原因是局部复发。
黏液样脂肪肉瘤
5年生存率
经过充分治疗的黏液型脂肪肉瘤，其5年生存率约为90％。
转移率
转移发生概率主要取决于组织学分级，即圆细胞成分在肿瘤内所占的比例。
圆细胞成分0～5%：转移率为23%。
圆细胞成分5%～10%：转移率为35%。
圆细胞成分＞25%：转移率为58%。
多形性脂肪肉瘤
5年生存率
5年生存率为21%，致死率为32%～50%。
复发率与转移率
该肿瘤的局部复发率为21%～45%，转移率为29%～44%，多转移至肺。
预后因素
提示预后不佳的主要因素有：
患者年龄较大（＞60岁）。
肿瘤位置深。
体积大（＞10厘米）。
镜下核分裂象＞20/10HPF。
伴有坏死者。
日常
日常管理
情绪管理
了解脂肪肉瘤：家人可通过多种途径，了解学习有关脂肪肉瘤的知识，以便更好地照顾患者。
情感支持：患者常出现一些心理问题或情绪改变，作为家人，要注意提供情感支持，向患者讲解相关知识，并告知治疗必要性，帮助其树立治愈信心以及乐观的生活状态。
转移注意力：家人可鼓励患者通过适量运动、看电影、听轻音乐、读书、公园散步、谈心等方式放松，促进心理健康。
生活管理
对于脂肪肉瘤患者，健康的生活方式可以减少复发和降低死亡的风险。
保证睡眠：患者应该多休息，确保足够的睡眠。
保持健康的体重：特别是在术后，应定期监测体重，鼓励少食多餐，必要时转诊至营养师或营养部门进行个体化辅导。
适当参与体力活动：适合患者的有氧运动包括散步、骑自行车、瑜伽等，可以根据自己爱好的来选择，坚持每周3～5次。
慎用保健品：从食物中获取营养，避免依赖营养保健品。不推荐常规摄入营养保健品用于控制癌症。
随诊复查
请务必严格遵医嘱，按照医生制定的计划，准时到医院进行复查。
一般情况下，经过手术切除的患者，前2年每3个月复查1次，3年以后每6个月复查1次。
若有任何不适，请随时前往医院就诊。
预防
脂肪肉瘤目前尚没有标准的预防策略，但健康的生活方式有助于减少或避免肿瘤的发生。
定期体检有助于早发现、早诊断、早治疗。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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