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圆柱瘤
概述
圆柱瘤属于良性皮肤附属器肿瘤,好发于头皮部。可能是不成熟的大汗腺上皮瘤,但有些则向小汗腺分化。多为半球形结节,多发性病变可覆盖整个头皮,类似头巾,又称头巾瘤。组织病理学特点是真皮或皮下肿瘤边界清楚,无包膜。由很多大小及形状不一的瘤细胞团块组成,瘤团呈岛屿状排列紧密,其特征性改变是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜,将瘤体分隔成拼板状。本病属于良性肿瘤,少见恶变,但病程长的头巾瘤有恶变倾向,治疗首选手术切除。
病因
本病是一种少见的良性肿瘤,分为两个类型。
1.多发性圆柱瘤:已证实与16号染色体上的CYLD基因杂合性缺失有关,为常染色体显性遗传,见于家族性圆柱瘤病和布鲁克-施皮格勒综合征。
2.单发性圆柱瘤:可能是来源于小汗腺或顶泌汗腺的小肿瘤
症状
1.多发性圆柱瘤
好发于头皮,偶见面部,躯干和上下肢更罕见。肿瘤为圆顶状结节,呈淡红色或红色,表面光滑,常在成年早期发病,结节缓慢增大、增多,可覆盖整个头皮,类似头巾,又称头巾瘤。有时可合并多发性毛发上皮瘤
2.单发性圆柱瘤
是圆柱瘤中常见的类型,无家族史,青春期或成年早期多发,多见于头、颈部,皮损为孤立的粉红色结节,质地坚实,直径数毫米至数厘米,表面光滑,无毛或仅有很稀少的毛发,底部往往有蒂,偶有疼痛,生长缓慢。
检查
1.组织病理检查
真皮或皮下肿瘤边界清楚,无包膜。由很多大小及形状不一的瘤细胞团块组成,瘤团呈岛屿状排列紧密,其特征性改变是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜,将瘤体分隔成拼板状。肿瘤有两种细胞,一种小而深染,一种大而淡染,小而深者多位于瘤团周边,大而淡染多位于瘤团中,瘤体内常见导管结构。
2.免疫组织化学染色
导管上皮表达癌胚抗原(CEA),但HMFG阴性,上皮细胞表达细胞角蛋白7(CK7),CK6、CK19、EMA,肌上皮分化的细胞表达SMA和S-100蛋白,IKH-4阳性支持肿瘤是小汗腺来源。
诊断
本病多见于成年人,头颈部可见光滑的半球形肿物,偶尔也发生于面部、外耳道、躯干和四肢。组织病理学特征性改变是肿瘤周围的透明物质形成一厚膜,将瘤体分隔成拼板状。根据组织病理检查不难诊断。
鉴别诊断
主要与血管肉瘤鉴别。血管肉瘤与慢性淋巴水肿、电离辐射、接触化学物有关,可侵犯多个脏器,组织病理学无圆柱瘤的特征性改变。
治疗
单发性圆柱瘤极少恶变,可按需手术切除;头巾瘤有恶变倾向,首选手术切除。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
检查
诊断
鉴别诊断
治疗

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