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阴囊paget病
概述
一种罕见的阴囊表皮低度恶性肿瘤
阴囊皮肤红斑、渗液、瘙痒、破溃、结痂、脱屑，经久不愈
病因尚不清楚
早期首选手术切除，也可进行放疗、化疗等治疗方法
定义
阴囊Paget病是来源于阴囊表皮的低度恶性肿瘤，较罕见。
阴囊Paget病属于乳腺外Paget病的一种，是乳腺外Paget病最主要的表现形式。乳腺外Paget病多发生于大汗腺分布部位，如耻骨部、阴囊、阴茎、会阴、肛周等。
主要表现为淡褐色、红褐色斑块，表面有结痂，部分伴有糜烂、可有少许渗出，边界清楚。易误认为阴囊湿疹或皮炎。
发病情况
阴囊Paget病发病率较低，较为少见，近年发病率呈上升趋势。
阴囊Paget病多在50～60岁以后发病。
Paget病具有种族倾向，白种人多见，黑人少见，亚洲男性发病率较白种人高。
病因
致病原因
发病机制和病因尚不明确，有以下几种学说。
顶泌汗腺演化学说
由于Paget病多发生在汗腺较多部位，且Paget细胞与顶泌汗腺在结构及组织化学等方面类似，因此认为可能为汗腺腺癌发生皮内转移所致。
迁移学说
由于部分患者同时伴有其他肿瘤，并且有研究发现其与前列腺癌、膀胱癌等有共同表达产物，因此认为Paget病可能为邻近器官肿瘤播散或其他内脏肿瘤转移。
异位细胞来源学说
Paget细胞与Toker细胞有类似的细胞免疫特征，因此认为Paget病可能为Toker细胞来源。
多潜能干细胞异常分化学说
该学说认为Paget病是一种特殊类型的表皮原位癌，肿瘤细胞来源于一种表皮干细胞的异常分化，进而侵犯汗腺及其它器官。
高危因素
具有以下情况者，Paget病的患病风险可能会增高。
长期接触煤油焦油、润滑油、石棉、沥青及放射性物质。
长期皮肤慢性刺激，人乳头状病毒感染病史。
症状
后期皮肤增厚呈橘皮样，部分皮肤形成溃疡，渗出伴恶臭。
主要症状
皮肤红斑
早期皮肤呈炎症样改变，与阴囊湿疹类似。
表现为界限不明的红色或棕色斑块，部分伴有瘙痒、灼热、疼痛等。
皮肤糜烂、溃疡、增厚硬结
皮肤可见小水泡样皮疹，水泡破裂后出现皮肤渗液，糜烂伴恶臭，结痂，脱屑。后期皮肤增厚呈橘皮样。
阴囊部可反复发生糜烂、溃疡伴液体渗出，数月或数年后，病变逐渐扩大到阴茎及会阴等处。
早期病变的边界往往较清楚。如出现深部溃疡、凸起的边界，以及斑块状肿物，需要警惕肿瘤浸润。
并发症
腹股沟淋巴结肿大
晚期患者可出现腹股沟淋巴结转移，一侧或两侧淋巴结肿大。
但并非所有的淋巴结肿大都是肿瘤转移，大多数是感染炎症所致。淋巴结肿大率为32%，而病理检查证实为转移者为12.5%。
皮肤感染
肿瘤导致患处皮肤缺损，破坏正常皮肤结构，易导致皮肤出现感染。
泌尿生殖道感染
部分患者肿瘤侵及睾丸及精索，表现为睾丸附睾炎及精索走形区疼痛表现。
后期皮肤病变侵及阴茎，甚至膀胱及长期会阴部皮肤感染易出现逆行感染。
就医
就医科室
泌尿外科
阴囊皮肤出现红肿、溃疡等改变，建议及时就医。
皮肤性病科
阴囊皮肤出现红肿等湿疹样表现，也可以就诊皮肤性病科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
出现阴囊皮肤病变，经久不愈，就医前不要使用口服或外用药，应尽快到医院就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
皮肤改变在哪里？有水泡吗？伴疼痛吗？伴瘙痒吗？有破溃吗？有臭味吗？
皮肤改变持续多长时间？多久皮损消失？
是否有腹股沟淋巴结肿大？是否有阴茎或会阴其他部位皮肤改变？
病史清单
是否阴囊皮肤反复感染？是否有人乳头状病毒感染？
穿内衣是否经常摩擦皮肤？是否接触过某些特殊的化学物质？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
常规检查：血、尿常规、男性肿瘤五项等检查。
专科检查：皮肤活检报告、超声、平扫CT、增强CT、磁共振水成像、PET/CT检查。
用药清单
近3个月的用药情况，如有药盒或包装，可携带就医
磺胺类药：丁苯羟酸乳膏、他克莫司乳膏、吡美莫司乳膏
糖皮质激素类药物：丁酸氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏
保湿类药物：尿素软膏、水杨酸软膏
诊断
诊断依据
病史
有阴囊皮肤湿疹样改变，按湿疹正规治疗后仍不见好转或反复复发病史。
有膀胱癌、前列腺癌、结肠癌等恶性肿瘤病史。
临床表现
阴囊皮肤红斑、渗液，糜烂伴恶臭，结痂，脱屑，增厚甚至出现硬结。
有腹股沟淋巴结肿大。
实验室检查
主要为男性肿瘤标记物检查，如PSA、CEA、AFP、CA199等，用于判断是否合并其他肿瘤及肿瘤的可能组织来源。
血、尿常规检查：用于判断是否同时存在感染。
凝血、生化常规检查：用于术前评估是否适合行手术治疗。
影像学检查
超声
腹股沟超声：可了解是否存在淋巴结肿大，为疾病分期提供依据。
泌尿系及腹部超声：明确膀胱及前列腺是否同时存在肿瘤病变，可判断肿瘤来源及是否有转移。
平扫+增强CT
可明确阴囊病变范围、腹部及盆腔脏器情况，以及是否合并其他脏器肿瘤或存在转移。
磁共振成像
磁共振成像对评估肿瘤浸润深度可能有一定的作用。
PET检查
可以确定原发灶及全身转移情况，对于提供临床治疗方案及评价治疗效果有帮助。
病理学检查
病理学检查是阴囊Paget病最重要的诊断依据。
活检病理光镜下于表皮层找到特有的Paget细胞。
免疫组化检查，发现 CK7、HER-2、CDK4、CD44v6、P53 等多种产物。
鉴别诊断
阴囊Paget病最主要的症状是阴囊皮肤红斑，需要与以下疾病鉴别。
阴囊湿疹
相似点：均有皮肤红斑、瘙痒、糜烂、渗液。
不同点：血常规部分嗜酸性粒细胞增多，血清lgE增高，阴囊Paget病病史较长，症状反复。皮损久治不愈。病理学表现阴囊Paget病表皮层找到Paget细胞，阴囊湿疹多为炎症细胞。
Paget样Bowen病
相似点：均有皮肤慢性炎症表现。
不同点：Bowen病的皮损颜色通常为暗褐色，病理检查为原位鳞癌。
浅表扩散型恶性黑色素瘤
相似点：光镜下Paget细胞若黑色素沉积时两者表现相似。
不同点：病理检查可鉴别诊断。
蕈样霉菌病
相似点：光镜下形成的成群的异型淋巴细胞聚集时两者表现相似。
不同点：蕈样霉菌病为真皮弥漫淋巴细胞浸润是，免疫组化染色T细胞标记阳性。
治疗
治疗目的：延缓疾病进展，减轻患者痛苦，改善预后，提高生存率。
治疗原则：
早发现，早诊断，早治疗，长期随访。
疾病早期首选病灶局部广泛切除手术治疗，晚期依据患者实际情况选择个性化治疗方案。
手术治疗
手术是阴囊Paget病最有效的治疗方法。早期进行阴囊皮肤广泛切除术，同期或后期再行阴茎阴囊皮肤重建治疗。
早期局限于表皮层，可行病灶局部广泛切除，手术效果好，预后较好。
国外多应用Mohs显微外科技术，可在最大保留正常组织前提下完整切除肿瘤组织，但存在高风险和高复发率的情况。
术中切缘冰冻切片，能够减少局部切缘阳性和肿瘤细胞残留造成的局部复发。
大面积的阴囊Paget病术中或术后须进行阴茎阴囊皮肤重建。
其他治疗
如果患者因年龄，合并糖尿病、高血压等多种疾病，或一般情况较差无法耐受手术，或术区创面感染、术前已经明确发生转移等不适合手术情况，或患者拒绝行手术治疗时，可进行其他治疗。
包括：放疗、全身化疗、局部化疗、靶向药物治疗、光动力学疗法、激光治疗等。
放射治疗
适应证：年龄过大，术后复发可能性大，手术面积大等情况。
多用于手术后辅助治疗，也可单独应用。
全身化疗
化疗药物可选择：氟尿嘧啶类、紫杉类、铂类、蒽环类、丝裂霉素、长春新碱等药物。
暂无标准的化疗方案。
局部药物治疗
病变处可局部外用5%的咪喹莫特乳膏。
靶向药物治疗
光动力学疗法
原理：光敏剂（5-ALA）介导产生光化学反应选择性地摧毁肿瘤细胞而不伤害正常细胞。
单独或联合使用均有一定效果。
激光治疗
包括：钬激光、CO2激光。
可在切除病灶的同时，保留原有解剖结构和功能，但有较高复发率。
预后
治愈情况
阴囊Paget病进展缓慢，大多数患者局限在表皮，预后相对较好，5年生存率较高。
阴囊Page病复发率高，手术切缘阴性能明显降低复发率。
如病变浸润真皮或发生淋巴结及体内脏器转移，预后较差。
危害性
长期皮肤溃疡甚至恶臭，严重影响正常日常生活、学习、工作。
晚期出现转移对生存时间存在影响。
日常
日常管理
饮食管理
清淡饮食，避免刺激性食物。
加强优质蛋白摄入，提高机体免疫力。
卫生管理
注意个人卫生，勤换内裤，保持皮肤干爽。
避免搔抓阴囊破损皮肤，防止皮肤出现感染。
病情监测
当出现阴囊部位皮肤病变时应及时就医。
随诊复查
治疗期间遵医嘱用药，治疗后按时复诊，必要时复查影像学检查。
术后的密切随访至关重要，如再次出现阴囊部位皮肤病变，应及时就诊。
预防
由于病因和发病机制尚不清楚，目前无有效预防措施。
要避免长期接触煤油焦油、石棉及放射性物质。
积极治疗皮肤湿疹、膀胱癌、前列腺癌、结肠癌等其他疾病。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
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病因
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预后
日常
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