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胰腺囊腺瘤
概述
是一种较为少见的胰腺良性肿瘤
一般无特殊症状，肿瘤增大后可能出现因肿瘤压迫导致的黄疸、消化道梗阻等症状
尚未完全明确，与特定的饮食习惯、遗传、饮酒、吸烟等多因素相关
一般采用手术治疗为主，若无不适症状且无高危因素者可行定期复查
定义
胰腺囊腺瘤是一种发病较为少见的上皮来源的胰腺肿瘤。
根据组织学分类可以分为浆液性囊腺瘤与黏液性囊腺瘤。
分类
病理学分类
根据病理学结果，胰腺囊腺瘤可以分为浆液性囊腺瘤与黏液性囊腺瘤两种不同类型的肿瘤。
浆液性囊腺瘤
包膜多光滑完整，为结节状圆形，一般位于胰头部，平均直径约为 6~11 cm， 大者可达20 cm以上。
其外观分界清楚，状如蜂窝或海绵样，由大量小囊组成，囊腔较小，一般直径≤2cm。
囊内为清亮液体所充填，囊腔内液为质地稀薄、清亮无色且富含糖原的浆液，不含黏液。
约50%发生在胰体尾部，绝大多数为良性，恶变倾向很低，预后良好。
黏液性囊腺瘤
起源于末梢胰管高柱状上皮细胞。该类肿瘤包膜较厚伴有纤维化，多发生于胰尾部，体积较大，通常达2~30cm。
常见较多粗大的静脉包围在其表面，可以是单囊，也可以是多个大囊组成的多囊性病变，大囊直径一般大于20mm。
囊内为蛋清样厚而混浊的囊液所充填，有时呈棕色或血性。通常囊肿与主胰管不联通。囊肿内壁覆盖有产生黏液的高柱状上皮。
80%-90%发生在胰体尾部，具有恶变倾向。
发病情况
发病较为少见，胰腺囊腺瘤发病约占胰腺肿瘤的0.6%。
浆液性囊腺瘤
女性发病率高于男性，男女比例约3:7。
确诊时平均直径约为4~6cm。
确诊年龄中位数为60岁。
黏液性囊腺瘤
几乎均发生于女性，男性病人较为罕见。
确诊年龄中位数为48岁。
进展
浆液性囊腺瘤恶变倾向很低，若肿瘤较小且无进展性增大，则可观察随访。
黏液性囊腺瘤具有恶变倾向，若发现其出现恶变高风险，比如肿瘤标志物的增高、肿瘤突然增大等，则有可能进展为黏液性囊腺癌。
病因
致病原因
胰腺囊腺瘤病因目前尚不完全清楚，一般认为其发生可能与饮酒、吸烟、高蛋白、高脂肪饮食、过量饮用咖啡、环境污染及遗传因素有关。
此外，有观点认为胰腺浆液性囊腺瘤的发生与von Hippel-Lindau(vHL)综合征密切相关，属遗传性肿瘤综合征。
而黏液性囊腺瘤可能源于胰腺胚胎发生过程中，异位的卵巢间质沿胆管树或腹膜后释放激素及生长因子，导致附近上皮增生及囊性肿瘤形成。
症状
主要症状
发病早期
囊性肿瘤一般生长缓慢，在肿瘤较小的早期，绝大多数无症状。
部分患者早期可有腹痛，多为隐痛、胀痛或闷胀不适。
发病进展期
黄疸
因肿瘤持续性增长，当其在胰头部且增大到一定大小后，会压迫胆管，导致胆汁排泄通道受阻，从而导致黄疸。
患者小便可呈茶水色，大便颜色变浅，完全梗阻病人大便可能呈现灰白色或陶土色。
消化道梗阻
因肿瘤持续性增长，当其在胰头部且增大到一定大小后，会压迫十二指肠、横结肠等，使其移位并出现消化道不全梗阻的症状，除腹痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等。
其他症状
门静脉高压
若肿瘤压迫门静脉或脾静脉，可导致门脉高压表现，脾大，胃底静脉曲张等，严重者，可出现呕血或黑便。
急性胰腺炎
部分患者可能因肿瘤引起急性胰腺炎，会出现腹痛、恶心、呕吐、发热等症状。
消化不良、体重减轻
若肿瘤影响胰腺外分泌功能，则可能会通过影响患者胰酶等的排放造成消化不良、体重减轻等症状。
就医
就医科室
肝胆外科
若患者因体检或因上腹部不适行影像学检查发现有胰腺占位，应就诊于肝胆外科。
普外科
若部分医院没有细分出肝胆外科，应就诊于普外科。
其他科室
若患者病理类型为黏液性囊腺瘤且有恶变为黏液性囊腺癌倾向，同时不具备手术指征的情况下可以就诊于肿瘤科。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
穿宽松方便衣物，便于医生做体格检查以及其他实验室检查。
尽量不佩戴首饰，如可以需摘掉假牙，便于做磁共振检查。
建议有家属陪同。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有黄疸症状？
是否有消化道梗阻症状？
是否有呕血、黑便症状？
是否有腹痛、恶心、呕吐症状？
是否有消化不良、体重减轻症状？
不适症状出现多久了？持续存在还是有时可以缓解？在什么情况下症状会缓解或加重？
病史清单
是否喝酒？喝酒多久了？每天喝多少？
是否吸烟？吸烟多久了？每天多少支？
平时饮食是否为高蛋白、高脂肪饮食？
平时是否饮用咖啡？喝多久了？每天摄入量多少？
从事什么工作，有没有环境污染？
亲属中有无相关疾病？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
专科检查：如超声内镜下细针穿刺（EUS-FNA）得到的病理或细胞学检查结果。
影像学检查：如腹部CT或磁共振、超声、等检查结果。
实验室检查：如血常规、血液生化、肿瘤标志物等检查结果。
诊断
胰腺囊腺瘤初步诊断需结合病史、临床表现以及实验室和影像学检查结果。
胰腺囊腺瘤最终确诊需行病理检查。
诊断依据
病史
胰腺囊腺瘤患者可能有以下病史，但不是所有具有下列病史的患者都会出现胰腺囊腺瘤：
长期饮酒、吸烟史。
长期高蛋白、高脂饮食史。
过量饮用咖啡史。
长期从事具有环境污染的工作。
有胰腺肿瘤家族史。
临床表现
症状
早期胰腺囊腺瘤者症状不明显。
体征
肿瘤较小时患者常没有明显的阳性体征。
肿瘤增长较大时，可触及腹部包块，包块多位于上腹正中或者左上腹部。
实验室检查
一般检查
包括血常规、肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、尿常规、大便常规、心肌酶谱等。
一般检查用来评估患者的一般状况，有助于后续选择治疗方案。
肿瘤及胰腺相关标志物检查
若胰酶增高，则考虑并发胰腺炎。
影像学检查
电子计算机断层成像（CT）
是较为常规的检查手段，一般行腹部增强CT检查。
CT可判断肿瘤的位置、大小、囊实性、有无分隔等。同时可以判断有无渗出等。
浆液性囊腺瘤可表现为多微囊，蜂巢状，囊壁较薄，中央可有星状瘢痕及钙化。
黏液性囊腺瘤为厚囊壁，在增强CT上可强化。这些厚壁以及被膜，通常有“囊内囊”的表现，当存在附壁结节时，应警惕不典型增生和浸润性癌的发生。
核磁共振成像（MRI）
是较为常规的检查手段。
MRI能够显示胰腺及周边组织情况，尤其是通过磁共振胆管造影（MRCP）可明确囊肿与胰管之间关系及胰管有无扩张，但分辨率较低。
特别注意，做MRI检查时不可随身佩戴金属物品。有金属植入物、起搏器、人工耳蜗等不能做该项检查。
经腹B超
可用于判断肿瘤位置、大小、囊实性、分隔、钙化等。也可明确有无渗出，但容易受到肠气干扰。
内镜检查
超声内镜
与普通超声相比，可以排除腹腔积气的干扰，可以获得更高分辨率的图像，对胰腺囊腺瘤检测较为敏感。
内镜逆行胰胆管成像（ERCP）
对胰管形态，有无梗阻，胰管缩小或扩张有较高诊断价值，也可同时放置胆管支架等作为缓解梗阻性黄疸的治疗方法。
病理检查
可通过超声内镜下细针穿刺（EUS-FNA）获取组织及囊液从而进行病理诊断。
诊断胰腺囊腺瘤的金标准，主要是区分浆液性囊性腺瘤及黏液性囊性腺瘤并判断患者是否有恶变高危风险。
恶变的高危因素包括：囊液中肿瘤标志物如CA19-9升高，囊肿的细微结构中有腹壁结节的强化，肿瘤直径大于3cm等。
其他检查
如心电图、超声心动图、肺功能等相关检查，胰腺囊腺瘤患者可有腹部不适、腹痛等。通过这些检查可以明确诊断，指导后续治疗。
鉴别诊断
胰腺假性囊肿
是最常见的胰腺囊性病变，多继发于急、慢性胰腺炎，以及外伤和手术等导致的胰液渗漏积聚，被周围组织及器官包裹后形成囊肿。
可通过病理与胰腺囊腺瘤鉴别，胰腺假性囊肿病理特点是囊内壁无上皮细胞覆盖，故称为假性囊肿。
本病为良性疾病，可根据患者症状选择内科或手术治疗。
导管内乳头状黏液瘤
同为胰腺囊性肿瘤的一种。
多无特异表现。
其囊液表现与黏液性囊性腺瘤相近。
可通过影像学与病理进行鉴别，本病影像学中表现为胰管扩张，囊实性混合，边界清晰。
主胰管型导管内乳头状黏液瘤具有高度恶变倾向，分支胰管型导管内乳头状黏液瘤具有中度恶变倾向。
实性假乳头状瘤
同为胰腺囊性肿瘤的一种。
多体检时偶然发现，多无明显临床症状。
影像学混合囊性病变，典型者可出现“浮云征”，边界较为清楚，可见较厚包膜。
治疗
治疗目的：追求治愈，尽可能改善生活质量，防治并发症
治疗原则：根据不同类型进行不同治疗
浆液性囊腺瘤
浆液性囊腺瘤良性多见，预后良好，通常建议患者监测和随访。
当肿瘤＞6cm时应积极手术治疗。
即使肿瘤＜6cm，若出现以下危险因素亦应行手术治疗：出现相关症状（如腹痛、肿块压迫、黄疸、呕吐等），肿瘤位于胰头部，无法完全排除恶变，出现侵袭性表现如肿瘤侵犯周围组织（血管、胰周淋巴结等）。
浆液性囊腺瘤—般需要清扫胰周淋巴结。
黏液性囊腺瘤
黏液性囊腺瘤具有恶变潜能，因此术前明确黏液性囊腺瘤患者均建议手术治疗，尤其是以下几种情况之一：病灶引起相关症状；存在壁结节、实性成分或囊壁蛋壳样钙化者；肿块直径＞3cm；囊液细胞学检查证明或提示恶性可能。
对于术中快速冰冻病理提示恶性者，或术中探查发现肿瘤侵及邻近器官、有周围淋巴结转移时，可行联合脏器切除及区域性淋巴结清扫术。
部分直径＜3cm的黏液性囊腺瘤术前影像学检查难以与浆液性囊腺瘤或分支胰管型导管内乳头状黏液瘤相区分，无法明确诊断，如果患者同时有严重合并症或者属于高危高龄患者，也可采用先随访，等出现危险因素再行手术的治疗。
预后
治愈情况
总体预后情况
胰腺囊腺瘤无法自愈。
若患者不采取手术治疗，肿瘤不进展的情况下可定期复查，或直至具有手术指征进行手术治疗。
因为胰腺囊腺瘤为良性肿瘤，患者通过手术切除后就可以认为彻底治愈。
预后因素
早诊早治:因为胰腺囊腺瘤中的黏液性囊腺瘤具有较高恶变倾向，故明确诊断后建议尽早切除。
疾病特点：疾病初期无明显症状，肿瘤增大有压迫情况可能出现黄疸、消化道梗阻等症状。
患者身体素质：因为大部分患者需要手术治疗，若患者年龄较大，可能术后恢复较差。
术后并发症
手术有可能引起胰腺功能的异常，若胰腺的外分泌功能出现问题，可以通过给予外源性胰酶来改善症状。
患者的血糖可以出现异常，若出现临界血糖升高，可通过改善生活方式来调整，若果仍不能使血糖恢复正常，则需要按照糖尿病方案进行控制。
日常
本病早期诊断大部分发生在体检阶段，无特殊不适症状。对于不进行手术的患者应要求其进行复查随访。同时消除患者紧张情绪，告知其为良性肿瘤。
日常管理
饮酒、吸烟、高蛋白、高脂肪饮食、过量饮用咖啡、环境污染及遗传因素有关。
饮食管理
避免高蛋白、高脂肪饮食。
避免过量饮用咖啡。
若因手术导致胰腺功能受损，应服用口服外源性胰酶来进行弥补消化功能。
生活管理
生活中应戒烟忌酒。
若因手术导致胰腺功能受损，应对血糖进行监控，若血糖较高，应按照糖尿病进行相关治疗。
心理支持
应告知患者其肿瘤为良性，不要因为“肿瘤”二字导致患者心理压力过大。
病情监测
术后注意观测患者消化情况。
定期检测血糖。
随诊复查
若患者未首选手术治疗，则应定期随诊复查，以观察肿瘤大小变化并对肿瘤的恶变进行监控。
若患者无手术指征且无高危因素，可每年按时体检，行CT、MRI、超声内镜进行检测。并行血常规、生化功能、CEA、CA19-9实验室检测进行观察。
预防
胰腺囊腺瘤的预防主要是减少患病风险，但无法完全阻止疾病的发生。
可大致分为日常预防和定期筛查。
日常预防
避免长时间高蛋白、高脂肪饮食。
避免长期吸烟、饮酒。
出现上腹不适、疼痛、黄疸、消化道梗阻等症状及时就医。
有家族史人群应做好筛检、体检。
定期筛查
筛查的目的是降低人群死亡率和发病率。
主要的筛查目标是中老年人群，尤其是中老年妇女。
其次筛查目标应该为具有胰腺肿瘤家族史的人群。
主要筛查手段为每年进行健康体检，其中应包括：
影像学检查：主要包括腹部CT、MRI，并可行超声内镜进行检查。
实验室检查：CEA、CA19-9检查。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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