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炎性乳腺癌
概述
炎性乳腺癌是罕见且极具侵袭性的一类乳腺癌
主要表现为短时间内迅速增大的乳房,皮肤发红,皮温增高,水肿呈橘皮样,疼痛
主要采用新辅助治疗、手术、放疗等综合治疗模式
病程发展迅速,早期复发率高,预后差
定义
炎性乳腺癌是一种罕见的、侵袭性乳腺癌。因病程进展快,乳房发红和肿胀等外观与乳腺急性炎症相似而得名。
根据美国癌症联合委员会(AJCC)第八版乳腺癌TNM分期系统,炎性乳腺癌分在T4d期,属于局部晚期或晚期。
分类和分型
分类
临床上将炎性乳腺癌(IBC)主要分为原发性IBC和继发性IBC两类。
原发性IBC是指起病初期就已累及乳腺皮肤,表现为弥漫红肿和水肿的乳腺癌。
继发性IBC主要指浸润性乳腺癌或非炎性乳腺癌术后发生炎症性皮肤变化。
分子分型
根据分子分型,IBC可分为三大类型:激素受体(HR)阳性乳腺癌;人表皮生长因子受体-2(HER-2)阳性乳腺癌;以及雌激素受体(ER)阴性、孕激素受体(PR)阴性、HER-2阴性的三阴性乳腺癌(TNBC)。
大多数的炎性乳腺癌为HER-2阳性乳腺癌和TNBC,HR阳性占比较少。
发病情况
炎性乳腺癌临床罕见,约占美国乳腺癌病例的2%~4%。我国尚缺乏相关流行病学数据。
有研究显示,女性较男性发生炎性乳腺癌的概率更高。此外,相较于非炎性乳腺癌,炎性乳腺癌患者的平均年龄更年轻,肥胖人群的风险更高。
病因
致病原因
炎性乳腺癌的病因尚不明确,常见的导致乳腺癌的致病因素包括内分泌因素、乳腺本身疾病、生殖相关因素、遗传因素、生活方式及环境等因素。
约一半的炎性乳腺癌有遗传学改变,常见的突变基因有:p53、RhoC GTPase、WISP3等基因。
约60%的炎性乳腺癌过表达表皮生长因子受体(EGFR)和人表皮生长因子受体-2(HER-2)。
有1%的炎性乳腺癌发生在妊娠哺乳期。
发病机制
因异常的基因表达等,导致乳腺上皮细胞异常增殖。粘附分子、血管内皮生长因子肿瘤细胞释放蛋白因子等多种因素协同作用,肿瘤细胞浸润真皮淋巴管,引起炎性改变,导致了炎性乳腺癌的发生。
症状
炎性乳腺癌以累及≥1/3的乳房皮肤,弥漫性红肿和水肿为特征。
主要症状
乳房增大、疼痛
短时间内,通常几周内乳房迅速肿大,伴疼痛。充血和水肿区有明显的边界而肿块边界触诊不清。
不同于其他类型的乳腺癌,炎性乳腺癌患者可能没有乳房肿块。
乳房皮肤改变
皮肤颜色改变,可呈粉红色、红色,甚至紫色。
皮肤温度增高。
皮肤增厚,超过1/3的乳房皮肤出现红斑和水肿,可出现像橘皮一样的凹陷或皱褶。
部分患者就诊时已出现了皮肤的破溃、流脓等。
乳头改变
乳头扁平或内陷:癌症病灶侵犯了乳房的导管、韧带以及筋膜,导致导管、韧带以及筋膜发生收缩,从而导致乳头内陷。
乳头变红、出现结痂或水疱。
其他症状
腋窝淋巴结肿大:炎性乳腺癌侵袭性强,约55%~85%的患者在发病时已有腋窝淋巴结的受累。
全身其他部位的转移:常见的转移部位有肝脏、骨、肺脏、脑等。
通常不伴有全身性发热和白细胞升高等感染症状。
就医
就医科室
乳腺外科/甲乳外科/普通外科
不同于其他类型的乳腺癌,炎性乳腺癌可没有明显的乳房肿块。发现乳房皮肤改变、红肿水肿等,建议及时就诊于乳腺外科/甲乳外科/普通外科。
肿瘤内科
炎性乳腺癌一经确诊,至少是局部晚期,甚至晚期。手术治疗难度大,且疗效差,因此,多需先行新辅助化疗和/或靶向治疗,以达到局部降期和清除全身微小转移灶的目的,为后期手术提供条件。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
医生会进行体格检查,乳房的视诊和触诊是必不可少的。请穿着易穿脱的衣物。
乳房外观的变化可用照片记录,为医生提供更多依据。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
双侧乳房是否对称,患侧乳房是否短时间内迅速增大?
乳房的外观有无异常,包括皮肤颜色、温度、水肿、橘皮样改变或破溃等?
是否有乳头扁平、内陷、脱屑、水疱等?
腋窝、锁骨上下有无淋巴结肿大
是否有全身发热症状,白细胞是否增高?
病史清单
家族中是否有乳腺癌等恶性肿瘤病史?
目前是否处于妊娠期、或哺乳期?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
实验室检查:血常规、尿常规、生化检查等。
影像学检查:乳腺超声、乳腺钼靶、CT、磁共振成像(MRI)等。
专科检查:肿瘤标记物、基因学检测、病理学检查等。
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
是否长期服用激素类药物?如避孕药。
患病期间是否服用或注射抗生素进行抗炎治疗?服用后症状是否好转或加重?
诊断
诊断依据
病史
了解月经史、婚育史、哺乳史等,既往乳房疾病史。
有家族乳腺癌或其他肿瘤病史。
临床表现
临床首发症状为患侧乳房迅速肿大,皮温升高,皮肤发红、橘皮征、斑片状水肿,红肿面积占乳房的1/3以上,充血和水肿区边界清晰而肿块边界触诊不清,可有触痛。
部分患者就诊时已出现皮肤破溃,或伴有腋窝淋巴结肿大。
影像学检查
乳腺钼靶X线摄影
主要表现为皮肤弥漫性增厚、乳腺密度增高、皮下结缔组织小梁增粗。
可见毛刺或分叶状肿块,伴或不伴恶性钙化,非对称性血管影增多。
部分患者还有乳头回缩及腋下淋巴结的增大和破坏。
乳腺钼靶摄影的敏感度受腺体密度的影响较大,对致密型乳腺的敏感度低。
乳腺超声
可见皮肤不同程度增厚,悬韧带增厚,皮下组织水肿,脂肪组织增厚,并可见扩张的淋巴管迂曲走形。
腺体层正常解剖层次消失。肿瘤内部血流走向不规则,有时可见钙化。
腋窝淋巴结多增大,皮髓质分界不清或偏心。
乳腺磁共振检查(MRI)
较钼靶和超声诊断的敏感性更高。
患侧乳房体积增大,皮肤增厚,病变部位多在中心区和背侧。
不仅可辅助诊断炎性乳腺癌,还可用于新辅助治疗的疗效评估。
其他辅助检查
正电子发射断层成像(PET)-CT在评价骨转移、远处淋巴结和肝转移方面有优势,而CT对肺转移更敏感。
病理学检查
病理学检查是诊断的重要依据。
应在乳房可疑部位行针芯穿刺活检,明确浸润性癌的诊断。怀疑炎性乳腺癌时,最好能在至少2个不同部位行皮肤全层钻孔活检,观察是否有肿瘤细胞的真皮淋巴管浸润。但真皮淋巴管浸润并不是诊断炎性乳腺癌的必要条件。
组织学分级
包括低级别、中级别和高级别。级别越高,危险度越高。
免疫组化及分子分型
包括雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、人表皮生长因子受体-2(HER-2)及Ki-67免疫组化染色检测。如果HER-2结果为“2+”时,需进一步做原位杂交检测,明确HER-2阳性或阴性。
根据ER、PR、HER-2和ki-67的检测结果,可以将乳腺癌分为4种分子亚型:Luminal A型、Luminal B型、HER-2阳性型及三阴性。
针对不同的分子分型,需要选择不同的全身治疗方案。其中,ER和/或PR阳性,通常采用化疗或内分泌治疗;HER-2阳性,通常选择靶向HER-2治疗加化疗;三阴性,通常选择化疗。
分型ERPRHER-2Ki-67
Luminal A型++,≥20%-<14%
LuminalB型(HER-2阴性)++,<20%或--≥14%
Luminal B型(HER-2阳性)+任何+任何
HER-2阳性 (HR阴性)--+任何
HER-2阳性 (HR阳性)+任何+任何
三阴性---任何
诊断标准和分期
诊断标准
短时间、6个月内出现的乳房发红、水肿、橘皮征,乳房皮肤温度升高,伴或不伴可触及的乳房肿块。
受累乳房皮肤占比≥1/3。
病理学证实为浸润性乳腺癌,伴或不伴有真皮淋巴管浸润。
分期
TNM分期
依据美国癌症联合委员会(AJCC)制定的分期系统,包括T、N、M三要素。
T:代表原发肿瘤的范围,主要指肿瘤原发灶的大小及外侵程度。
N:代表区域淋巴结转移的情况,包括转移的个数和区域范围。
M:代表远处转移情况,提示肿瘤已累及其他器官。
炎性乳腺癌的分期,无论原发灶的大小,属于T4d。
临床分期
根据不同的TNM分期,最后确定出患者总的临床分期,用罗马字母 I、II、III和IV期表示。
炎性乳腺癌,根据不同的N和M分期,主要包括:
ⅢB期:T4dN0~2M0
ⅢC期:T4dN3M0
Ⅳ期:T4dN0~3M1
鉴别诊断
急性化脓性乳腺炎
都可表现为单侧乳房的肿大、皮温升高。
急性化脓性乳腺炎通常发生于哺乳期妇女,多局限于乳房某一部分,有急性炎症的全身表现,血常规可有白细胞计数及分类明显增高。短期严格抗炎治疗后临床症状及影像学表现可改善。穿刺可见脓液和坏死组织,涂片可见炎性细胞。
非炎性乳腺癌
部分非炎性乳腺癌也可累及皮肤,甚至出现破溃,但不是所有累及皮肤的乳腺癌都是炎性乳腺癌。
参考上文炎性乳腺癌的诊断标准进行诊断。
恶性淋巴瘤或白血病
恶性淋巴瘤或白血病累及乳房,也可表现为乳房的增大、触痛。
病理学协助诊断,可见恶性克隆性淋巴细胞或白血病细胞浸润乳腺组织。
治疗
治疗目的:延长患者生存时间,改善患者生活质量。
治疗原则:采取多学科综合治疗模式,包括术前化疗或化疗联合靶向治疗等新辅助治疗、手术、放疗、靶向治疗以及内分泌治疗。
化疗
多用于术前的新辅助治疗,术前化疗可以使大多数患者的原发肿瘤和肿大淋巴结缩小,皮肤的炎性改变面积缩小,为后续手术治疗创造更好的条件。同时,还可以降低全身转移的风险。
化疗也是晚期炎性乳腺癌患者重要的治疗方案。
根据分子分型,可联合或不联合靶向治疗。
常用的化疗方案是蒽环类和紫杉类的治疗方案。蒽环类药物有阿霉素、表柔比星、表阿霉素等,紫杉类药物有多西他赛、紫杉醇白蛋白紫杉醇等。
靶向治疗
可用于术前的新辅助治疗、术后的辅助治疗和晚期患者的治疗。
抗HER-2治疗
主要用于人表皮生长因子受体-2(HER-2)阳性炎性乳腺癌的治疗。
常用的药物有:曲妥珠单抗、帕妥珠单抗、拉帕替尼等。
研究显示,曲妥珠单抗+帕妥珠单抗的双靶向治疗,联合紫杉类化疗的新辅助治疗方案,能显著提高HER-2阳性炎性乳腺癌的病理完全缓解(pCR)率,即该方案能使更多的患者肿瘤细胞完全消失。
术后抗HER-2的辅助治疗通常持续1年。
其他靶向治疗
抗血管生成治疗:如贝伐单抗。其对抗血管内皮生长因子(VEGF)受体活化和血管通透性具有抑制作用,并能诱导肿瘤细胞凋亡。
此外,还有针对Notch信号通路的多种靶向治疗的临床研究正在开展。
手术治疗
炎性乳腺癌单纯手术治疗的失败率非常高。目前多选择新辅助化疗或化疗联合靶向治疗后,在身体状况允许的条件下,再进行手术治疗。
手术方式首选改良根治术。其包括了全乳腺切除加腋窝淋巴结清扫。
不推荐炎性乳腺癌行前哨淋巴结活检(SLNB)和保乳手术。
因皮肤淋巴管受累,且炎性乳腺癌早期复发率高,多建议选择二期乳房重建。
放疗
放疗是炎性乳腺癌局部治疗的重要手段,多在手术后进行。若新辅助治疗后乳腺及淋巴结状态仍无法进行手术处理,可在手术前进行放疗。
通常,放疗的范围有胸壁(包括乳腺切除部分)、锁骨上区、锁骨下区、内乳淋巴结区。
高复发风险患者,如年龄<45岁、对新辅助治疗不敏感、手术切缘阳性者,可考虑行加速超分割放射治疗
放疗也可用于部分炎性乳腺癌转移灶的治疗。
内分泌治疗
对于激素受体阳性的患者应该术后接受内分泌治疗。内分泌治疗原则与非炎性乳腺癌一致。
绝经前低危患者推荐他莫昔芬,高危患者应用卵巢功能抑制剂(戈舍瑞林等)联合第三代芳香化酶抑制剂(如来曲唑、阿那曲唑、依西美坦等)±细胞周期依赖激酶(CDK)4/6抑制剂(如哌柏西利、阿贝西利等)。
绝经后患者,推荐第三代芳香化酶抑制剂±CDK4/6抑制剂。
预后
治愈情况
炎性乳腺癌确诊时已属于局部晚期,甚至晚期,且早期复发率高,预后不良。
随着新辅助治疗的应用,目前患者的生存期较前有了一定改善,但相较于非炎性乳腺癌,炎性乳腺癌患者的预后仍然较差。
有研究显示,炎性乳腺癌新辅助治疗后手术加放疗的5年总生存率为30%~70%,这意味着100例同时诊断为炎性乳腺癌的患者,接受系统治疗后,仅有30~70例能存活5年。
预后因素
炎性乳腺癌预后不良的因素主要有:
发病年龄<50岁;
治疗前受累淋巴结≥4个;
对新辅助治疗反应差。
日常
日常管理
饮食管理
推荐低脂、高蛋白饮食。多进食新鲜蔬菜水果,适当补充高钙食物。少吃精制谷物、红肉和加工肉、甜点、高脂牛奶和油炸食品等。
接受长期内分泌治疗的患者,必要时需在医生指导下补充钙剂,避免骨质疏松等。
避免自行补充含激素类食物。
生活管理
戒烟戒酒,养成良好的生活作息习惯。
达到和保持健康的体重。营养不良或体重过轻的患者,可制订并施行营养改善计划。超重和肥胖的患者,可接受个体化的饮食及运动减重指导。
有规律地参与中等强度的体力运动。如快走、慢跑、跳舞、游泳等。
已行腋窝淋巴结清扫的患者,术后可行上肢功能训练。
有生育需求的患者,应在接受治疗前与医生充分沟通,选择合适的生育功能保护措施。
心理支持
家属应加强与患者的沟通,关注患者的心理状态,减少焦虑、抑郁等其他不良情绪。
帮助患者树立积极的生活目标,重拾对生活的信心。积极回归社会,尽可能地恢复社会角色。
病情监测
术后注意伤口和患侧上肢功能恢复情况。
患侧是否有皮肤改变、乳房肿块、腋窝淋巴结肿大等复发征象。
关注对侧乳房情况,是否有乳房迅速增大、皮肤改变、乳房肿块等。
随诊复查
重视术后随访,一般乳腺癌的术后复查是术后两年内每3个月进行1次,3~5年内每半年检查1次,5年以后可考虑每年复查。但炎性乳腺癌复发率较高,因此,复查频率可能更高,遵医嘱进行。
随访期间如有不适,可不拘泥于复诊时间,及时就诊。
复查时应注意肿瘤复发相关的症状,包括局部复发如乳房新发肿块;淋巴结转移如腋窝、锁骨上下淋巴结肿大;远处转移如骨痛、胸痛、呼吸困难、腹痛及持续性头痛等。
复查项目包括:
实验室检查如血常规、肝肾功能、肿瘤标志物等;
影像学检查如乳腺钼靶、B超、磁共振检查等。
如果服用他莫昔芬,还需定期进行妇科检查及妇科超声。如果服用芳香化酶抑制剂,还需监测骨密度。如果使用曲妥珠单抗、帕妥珠单抗,还需定期行心脏超声检查。
预防
一级预防即病因预防,通过控制病因或危险因素预防乳腺癌的发生,是最积极、最根本的预防手段。如养成良好作息习惯,保持健康体重等。
二级预防是指早发现、早诊断及早治疗。通过普查,早期筛查乳腺癌。特别是针对高风险人群,可明显降低其患病率和病死率。
乳腺自查:每月一次。未绝经的女性可在月经来潮后7~14天进行。
乳腺体检:医生观察和触摸,检查乳房的形态、皮肤、乳头乳晕、周围淋巴结等。
乳腺超声:乳腺组织致密的绝经前女性,超声可作为辅助检查手段。
乳腺钼靶:适用于>40岁并有高危因素的女性,但不建议短期内反复进行。
乳腺磁共振检查:疑似病例,可行磁共振检查,帮助诊断。
三级预防即康复预防,主要为确诊患者提供各种治疗手段,提高生存率及康复率,包括防止肿瘤复发、转移,减少术后疼痛及其他并发症等。
百科内容仅供医学科普使用,不能作为诊断治疗依据,具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常

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