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血管恶性肿瘤
概述
原发于血管或其周围组织，且可侵犯其他组织的恶性肿瘤
可出现表皮淤青、破溃、深部组织包块、贫血等症状
手术治疗是首选和最佳治疗方法
病因不明确，个别分型可能与接受过放疗、长期密切接触氯乙烯等因素有关
定义
血管肿瘤（vascular malignancy）是软组织肿瘤的一类，指起源于血管及其周围软组织（包含皮肤、皮下脂肪、肌肉、筋膜、淋巴组织、血管组织等）的肿瘤。
如果血管肿瘤可以侵犯周围组织，就被称为恶性血管肿瘤，相对不多见，但病情进展快、病灶易转移，患者预后通常较差。
血管恶性肿瘤多发于头颈部皮肤、纵隔、乳腺、肝等部位，表现为逐渐增大的肿块，疼痛感受不明显。当位置比较表浅时，可感觉到肿块比较温热。
分类
血管恶性肿瘤主要包含上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤和上皮样血管肉瘤3大类，主要是瘤体的组织形态和细胞分型不同，但恶性程度都较高。
上皮样血管内皮瘤
上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EH），瘤体由不同形状的上皮样内皮细胞组成。
多发于肢体、躯干和头颈部的深部血管及其周围软组织，也可侵犯肺、肝、骨等脏器。
30％～50％的病例起自于血管或与血管关系密切。
中青年人群中常见，女性略多。
医学界对上皮样血管内皮瘤的认识是逐步深入的。最初认为该病介于良恶性之间，后发现其局部复发率、转移率和死亡率都相对较高，故而将其修正归类为血管恶性肿瘤。
血管肉瘤
血管肉瘤（angiosarcoma）的瘤体由不同分化程度的内皮细胞组成，病因不明，有多种分型，不同分型的好发人群有较大区别。
皮肤型不伴有肢体淋巴水肿
最常见的分型。
好发于头颈部，特别是头皮，临床表现多样。
老年患者居多，60岁以上多见，男性更多见。
皮肤型伴长期肢体淋巴水肿
又称为S-T综合征，旧称淋巴管肉瘤，发病率为0.07％～0.45％。
本分型90%的患者出现在乳腺癌根治术后。
患者多为中老年女性，平均年龄64岁。
高度恶性，容易转移。
乳腺原发性血管肉瘤
罕见，在乳腺所有恶性肿瘤中占比不到0.05％。
好发于30～40岁间的妇女，两侧乳房均可发生，右侧多见。
特征是乳房深部的无痛性肿块，生长迅速，容易误诊为良性病变，但其实是乳腺肿瘤中恶性程度最高的一种。
病灶转移很快，转移灶大出血可直接导致患者死亡。
放疗相关性血管肉瘤
又称放疗后血管肉瘤，或继发性乳腺血管肉瘤。
通常发生在接受放疗后30~156个月内。
多见于中老年女性，年龄范围46~87岁。
绝大多数患者原发疾病是乳腺癌，也可见于鼻咽癌、宫颈癌、阴道癌、前列腺癌等放疗后。
瘤体通常生长在放疗区域内，病灶同样容易转移、患者预后差。
深部软组织血管肉瘤
约占所有血管肉瘤的10％。
四肢最多见，其次是躯干、头颈部等。
可发生在任何年龄段，高峰年龄60~70岁，男性略多。
特征是深部软组织内增大的肿块，并伴有疼痛。
高度恶性，容易转移。
实质脏器血管肉瘤
能够发生在很多实质器官内，如心、肝、脾、肺、胃肠道、子宫、卵巢、骨等。患者的临床表现依肿瘤生长部位而异。
最常见于肝脏，即肝血管肉瘤。
好发于中老年人群，男多于女。
部分患者曾接触过氯乙烯、无机砷、环磷酰胺等化工制品。
恶性度高，预后较差。
儿童和青少年血管肉瘤
血管肉瘤极少发生于儿童和青少年。
迄今为止，文献上报道的病例数不足30例。因此将其单独列为一个分型。
预后较差。
上皮样血管肉瘤
瘤细胞呈上皮样，多发于四肢深部软组织。
以下肢多见，其次为上肢、躯干、头颈部和腹膜后，部分病例可发生在实质脏器，如肺、胸膜、甲状腺、肾上腺、子宫、乳腺和骨等部位，少数病例发生于血管内。
发病情况
血管恶性肿瘤由于相对少见，整体发病情况目前尚无权威统计数据。血管恶性肿瘤全年龄段均可发病，成年人居多，性别差异不明显。
上皮样血管内皮瘤
在血管肿瘤总体中占比不足1%。
好发于四肢浅表和深部的软组织，较少发生于皮肤。
多发生于30~50岁人群，偶尔见于儿童，女性略多。
发生于肺和肝脏的上皮样血管内皮瘤，女性患者可占到62％。
局部复发率可高达10％～15％，转移率达20％～30％，死亡率约10％～20％。
血管肉瘤
较为少见，在整个软组织肉瘤中占比仅1％～2％。
1/3的病例发生于皮肤，特别是头皮；1/4发生于包括肢体、躯干、头颈部、腹部等的软组织，其余发生于乳腺、心、肝、脾和骨等脏器。
高发年龄与具体分型相关，平均发病年龄73岁。
整体发病率男女接近，但不同类型中男女发病率会有一定差异。
上皮样血管肉瘤
约占所有血管肉瘤的20％～30％。
好发于中老年人群，男多于女。
病因
血管恶性肿瘤目前无明确病因，个别分型与氯乙烯等化工制品、接受过放疗等因素相关。
致病原因
血管恶性肿瘤尚未知明确病因。
易患因素
目前研究发现有些因素可能会增加血管恶性肿瘤的发病几率，可称为该病的易患因素。
年龄和性别
年龄虽然不是血管恶性肿瘤明确的危险因素，但整体看来，多数血管恶性肿瘤在中老年群体中的发病率稍高于其他年龄段。
整体发病率男女接近，但部分类型如乳腺原发性血管肉瘤、放疗相关性血管肉瘤，绝大多数患者是女性。
化学品和药品
放疗
因乳腺癌等原发恶性肿瘤接受过放射治疗的患者，患放疗相关性血管肉瘤的概率会升高。
遗传
大多数上皮性血管内皮瘤病例具有t（1;3）（p36;q25）突变，形成WWTR1-CAMTA1融合性基因，少数病例涉及TFE3重排，形成YAP1-TFE3融合型基因。提示该病与遗传有关。
症状
不同类型的血管恶性肿瘤，常见表现主要是肿块、疼痛、皮肤颜色改变等，其他临床表现与肿瘤所在部位有关。
上皮样血管内皮瘤
好发于血管和周围软组织，以及深部的软组织，查体可见逐渐增大的单个结节或肿块，可伴有疼痛。
若起病于血管，病灶处可产生缺血性疼痛。如果瘤体增大导致血管狭窄或堵塞，可并发水肿或血栓性静脉炎。
若发生于肺部，多无症状，常在体检时经影像学检查才发现，部分患者可有咳嗽、呼吸困难等呼吸系统症状。
血管肉瘤
血管肉瘤有多种分型，可出现不同的表现。
皮肤型不伴有肢体淋巴水肿
多数病例起初出现皮肤瘀伤或血肿样改变，边界不清楚，容易被误诊为良性病变。
患者受到外伤后容易出血，且难以愈合。
血肿范围随疾病进展而扩大，呈斑块状或结节状，病灶部有溃疡和出血。
皮肤型伴长期肢体淋巴水肿
多数为乳腺癌根除术后患者。
起病初，手臂皮肤颜色改变，伴随多个青紫斑块或微小结节。
随着病程发展，皮肤出现大小不一的疱疹，破溃后成为溃疡并有血液渗出，创面反复愈合又溃疡，范围逐步扩大。
乳房原发性血管肉瘤
主要表现为乳房深部迅速增大的无痛性肿块。
触诊时，可发现病侧乳房的温度较正常侧乳房升高，可误诊为乳腺炎。
部分病例也可表现为持续性皮下出血，容易被误诊或忽视。
当肿瘤累及表面皮肤时，表皮呈紫红色，可破溃出血。
放疗后血管肉瘤
乳腺癌或其他癌症（如鼻咽癌、宫颈癌、前列腺癌等）放疗后，放射区域内的皮肤会发生病变。
随着病程进展，皮肤逐渐肿胀并形成青紫色结节。
深部软组织血管肉瘤
患者的深部软组织内可摸到肿块，多伴有疼痛。
器官相关性血管肉瘤
最常见于肝、脾，还可见于心、肺、甲状腺、胃肠道、肾、肾上腺、骨、子宫、卵巢和阴茎等部位。
肝血管肉瘤
可以是单独的一个肝内结节，也可能是多个结节。
最常见初始症状为腹痛和腹部不适，其他为腹部肿胀，进行性肝功能衰竭、体重降低、食欲缺乏和呕吐。
生长迅速，50％发现时已有远处转移。
容易侵犯肝静脉，从而向肺、脾、脑等处转移。
部分患者可以突发肝脏破裂。
心脏血管肉瘤
是心脏最常见的恶性肿瘤。
没有特征性的临床表现，主要取决于肿瘤所处的位置、大小、生长速度、是否有腔室瘤栓形成以及向周围组织浸润的情况。
肿瘤位于腔室内，可阻碍心瓣膜、阻塞大血管或形成瘤栓。
位于心肌内者可引起心律不齐。
累及心包时可产生心包填塞症状。
此外，在已明确诊断时，大多数患者已有远处转移，特别是转移至肺部，可以有转移部位相应症状，如咯血等。
上皮样血管肉瘤
肿块一般偏大，病灶可出血，瘤体与周围正常组织的界限模糊不清。
就医
患者出现皮肤肿块、淤青、出血、溃疡等表现后，建议整理好相关资料，及早就医。
就医科室
皮肤科
若发现皮肤出现淤青、出血、溃疡、疱疹、肿块等异常，建议及时就诊皮肤科。
血管外科
当经过一系列初步诊断，基本确定了肿瘤的性质和生长位置时，患者可就诊于血管外科，或依据肿瘤所在位置就诊于肝胆外科、神经外科、心外科等科室。
肿瘤科
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
尽量不佩戴首饰，如有活动的假牙可能需要摘掉，便于做检查。
就医准备清单
症状清单
其需要关注症状发生时间、特殊表现等
都有哪些不舒服，具体在什么位置？
这些症状出现多长时间了？是持续出现还是偶尔出现？
症状有没有持续加重？
有没有哪些因素会加重或减轻这些不适？
最近有没有体重减轻？
病史清单
是否患过其他恶性肿瘤，如乳腺癌、鼻咽癌？
以前是否接受过放疗？什么时候做的放疗？
家族中是否有其他恶性肿瘤患者？
是做什么工作的？工作中是否经常接触到化学物品？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：MRI、CT、B超等。
血液相关检查：血生化、血常规、肿瘤标志物、血液涂片镜检等。
诊断
血管恶性肿瘤的诊断需结合病史、临床表现、影像学检查结果等，确诊需要有穿刺活检病理学检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史者并非都会发病。
恶性肿瘤家族史。
恶性肿瘤病史，特别是乳腺癌病史。
放射治疗史。
长期大量接触氯乙烯、无机砷、环磷酰胺等化学物质。
临床表现
身体浅表部位逐渐增大的结节或肿块。
皮肤表面的局部淤青或血肿，并逐渐演变为难以愈合的溃疡面。
可出现贫血症状，如头晕、耳鸣、嘴唇发白等。
病理学检查
穿刺活检后，对组织进行染色，在显微镜下观察瘤细胞的特征性排列和细胞形态。
病理组织学检查是血管恶性肿瘤确诊的金标准。
活检组织经染色后，若可见典型的上皮样细胞或空泡状细胞，无明显血管腔形成，提示上皮样血管内皮瘤。
活检组织内可见清晰的血管腔，管腔的大小和形状不规则，相互沟通形成网络，提示血管肉瘤。
影像学检查
血管恶性肿瘤的瘤体生长位置在软组织内部或心肝肾等器官内，影像学检查方法可高效提供诊断依据。
增强磁共振（MRI）
MRI检查中，上皮样血管内皮瘤有独特的空晕征（指影像表现为相对明亮的低密度结节，组织周围好似有一圈光晕环绕），是特征表现之一。
血管肉瘤常用的影像学检查为MRI，影像显示肿瘤界限不清，常常累及深部软组织，肿块呈现为低信号。
增强CT
CT检查显示上皮样血管内皮瘤有均匀一致的低密度结节，同样可检测到特征性的空晕征。
PET-CT
当上皮样血管内皮瘤发生在实质性脏器内时，可采用信号更强的PET-CT检测。
实验室检查
血常规
健康成年男性血红蛋白在120~160克/升之间，女性在110~150克/升之间。
若检查发现血红蛋白低于此范围，提示贫血，可见于部分类型的血管肉瘤。
其他一般检查
如肝肾功能、凝血功能、尿常规等。
可能并无特异性发现，主要作用为辅助医生全面评估患者的健康状态，为进一步的诊断治疗提供支持。
鉴别诊断
上皮样血管内皮瘤
腺癌
相似点：病理学检查中，瘤体细胞的形态和瘤体组织结构都较为相似。
不同点：免疫组化检查中，腺癌细胞会表达特定的标志物，而上皮样血管瘤内皮瘤组织中检测不到相应的物质。
上皮样肉瘤
相似点：皮肤表面出现结节。
不同点：上皮样肉瘤多见于远端肢体，结节呈地图状。
血管肉瘤
上皮样肉瘤
相似点：瘤体病理学检查中，均可见上皮样的瘤细胞。
不同点：上皮样肉瘤的恶性程度较低，肿块生长缓慢，可在瘢痕或外伤上基础上发生。
卡波西肉瘤
相似点：二者的组织学检查形态非常相似。
不同点：卡波西肉瘤患者常常有人类疱疹病毒8型感染史。
治疗
治疗目的：尽力缓解患者症状，提高其生活质量并争取延长生存周期。
治疗原则：一经发现均需积极治疗。一般首选手术治疗，必要时结合放疗和化疗。
手术治疗
若肿瘤尚未发生转移，且病灶生长位置适宜手术（如瘤体没有生长在心脏、头颈部血供丰富的区域），切除瘤体是首要治疗方法，可为后续其他治疗打好基础。
对于血管肉瘤患者，手术切除病灶后辅以覆盖全部病灶的大面积放疗，是首选治疗方法。
靶向治疗
血管肉瘤存在多个可用于靶向治疗的位点，在手术治疗的基础上结合靶向治疗的相关治疗方案尚在通过临床试验获得完善。
目前认为适用于复发或转移性血管肉瘤的治疗。
上皮样血管内皮瘤目前暂无成熟的靶向治疗方法。
免疫治疗
目前认为，免疫治疗适用于联合手术或化疗或单独用药的血管肉瘤患者。
有报道称，发生在头皮部位的血管肉瘤，手术基础上辅以放射+免疫治疗为首选。
上皮样血管内皮瘤目前暂无成熟的免疫治疗方法。
其他治疗
血管恶性肿瘤患者可在手术切除病灶后进一步结合化疗或放疗巩固治疗，但化疗用药及放疗剂量等仍处于临床探索阶段。
有研究尝试阿霉素和异环磷酰胺方案化疗联合安罗替尼维持治疗，从临床数据来看有一定可操作性。
还有研究采用以紫杉醇和蒽环类药物为主的化疗用药，对局部控制病灶有积极作用。
血管恶性肿瘤整体恶性度较高，对于没有手术条件或术后复发、转移的患者，应采取营养支持、镇痛等支持性治疗，以缓解症状、改善生活质量。
预后
治愈情况
上皮样血管内皮瘤
总体的5年生存率为73％。
若患者有多处瘤体、存在胸膜转移、淋巴结转移或远端转移，5年生存率约为22%~30%。
发生于肺、肝以及多脏器者临床上可呈惰性，病程可较长，不少患者可存活5年以上，最长者可达数十年之久。少数发生于肺和肝者可自发性部分或全部消退。
血管肉瘤
血管肉瘤的恶性程度较高，各分型均容易复发和转移。
皮肤型不伴有肢体淋巴水肿
半数患者可发生远处转移，5年生存率为12％～50％。
年龄低于50岁、肿瘤直径在5厘米以下且与周围组织界限较清晰的患者，预后相对较好。
约半数患者在15个月内死亡。
皮肤型伴长期肢体淋巴水肿
高度恶性，病灶易转移，多数患者早诊断后的2～3年内离世，中位生存期为19个月。
乳房原发性血管肉瘤
高度恶性，可在短时间内转移，中位生存期约5.7年，死亡率为44％。
放疗后血管肉瘤
局部复发率达63％，转移率达40％。
深部软组织血管肉瘤
一项研究显示，半数患者会在7个月后复发，死亡率为53％，生存期约为11个月。
肝血管肉瘤
单纯手术治疗的生存期仅为8个月，外科手术辅以靶向药物有助于延长生存期。
儿童和青少年血管肉瘤
死亡率高达67％，中位生存期仅6个月。预计的5年生存率为34.6％。
上皮样血管肉瘤
目前关于其预后的资料较少，但从已有的随访资料及文献报道分析，其预后差，易转移。
预后主要与肿瘤发病部位、发病年龄、肿瘤临床分期、镜下细胞构成和核分裂指数等有关。
特别提醒
癌症患者的总生存时间，可以用一些数值来大致预估。
5年生存率指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。5年后复发概率很低，一般可视作临床治愈。
中位生存期又称为半数生存期，表示有且只有50%的个体可以活过这个时间。
5年生存率、中位生存期等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
日常
建议血管恶性肿瘤患者形成良好的生活习惯、保持积极健康的心态，定期复查、主动自我监测病情变化。职业与化工危险品相关的人员，建议改变工作环境或加强防护。
日常管理
饮食管理
血管恶性肿瘤的患者饮食方面没有需要特殊注意的事项，可以参考以下建议：
合理安排饮食，做到营养均衡，食物种类丰富多样。
可多摄入富含维生素的新鲜水果、蔬菜，补充机体所需的维生素，促进恢复。
多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。
避免吃腌制、油煎、油炸食物，减轻消化道负担。
生活管理
戒烟限酒，规律作息，不熬夜，保证充足的睡眠。
日常生活中需要适当运动，如慢走、太极拳、气功、呼吸操等，提高身体素质，避免免疫力低下。
保持健康的体重和均衡的体态，吃动平衡，为身体减轻不必要的负担。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
患者要树立对疾病的正确认识，积极接受治疗，在治疗间期和治疗结束后，做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。
家人给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其渡过难关。
病情监测
患者日常应注意观察身体表现，尤其是既往因疾病接受放疗疗法的患者，若身体上出现了皮肤异常淤青、破溃，或摸到身体深部有包块等，均应及时就医。
随诊复查
血管恶性肿瘤各分型共同的特点都是难以根除、易转移、复发率高、患者生存期短，因此患者出院后，也要谨遵医嘱，定期复查。
多数血管恶性肿瘤会在3~7个月复发，因此患者在首诊后，至少要每隔3个月复查1次，或遵医嘱复查。
复查项目可能包括B超、MRI、PET-CT等项目。
预防
血管恶性肿瘤目前病因不明，暂无确切有效的预防方式。但针对其高危因素，以下措施可能有助于降低发病风险。
保持健康生活方式，科学饮食、规律作息、适度运动、定期体检。
部分肝血管肉瘤发病与氯乙烯相关，相关从业者需加强防护，如操作场所保持通风，工人作业时穿戴防护服、手套、护目镜、过滤式防毒面具，工作现场需有人监护。
因乳腺癌等癌症接受过放疗的患者，建议主动定期就诊，针对性检查血管恶性肿瘤的发病风险，便于在疾病早期及时干预。
有恶性肿瘤病史或家族史的人群，需要更加注重疾病的预防。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
目录
概述
病因
症状
就医
诊断
治疗
预后
日常
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