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胸膜间皮瘤
概述
一类起源于胸膜间皮细胞的肿瘤，大多为恶性
主要表现为持续性胸痛、咳嗽、消瘦、乏力等
恶性胸膜间皮瘤与接触石棉有关
弥漫性胸膜间皮瘤预后较差，局限性预后较好
定义
间皮瘤是起源于胸膜或其他部位间皮细胞的罕见原发性肿瘤，其中约81%来源于胸膜，称胸膜间皮瘤。其他部位包括腹膜、心包和睾丸鞘膜等。
胸膜间皮瘤可位于胸腔的任何部位。
弥漫性胸膜间皮瘤更常见。
分类
胸膜间皮瘤还可以按照良恶性来分类。
良性胸膜间皮瘤
局限性胸膜间皮瘤罕见，多为良性或低度恶性，生长缓慢，少数为恶性。
恶性胸膜间皮瘤
弥漫性胸膜间皮瘤来源于胸膜间皮细胞，均为高度恶性，又称恶性胸膜间皮瘤。
恶性胸膜间皮瘤还可分为上皮样型、肉瘤样型、双相（混合）型。
发病情况
虽然胸膜间皮瘤占整个间皮瘤的50％，但整体发病率较低，约占胸膜肿瘤的5%，仅占全部恶性肿瘤的0.02%~0.04%。
可发生于任何年龄，常见于40～70岁。
好发于男性，男女发病率之比为4:1~5:1。
文献报道该病与石棉接触有关，主要发病人群是暴露于石棉的老年男性，中位发病年龄72岁。
恶性胸膜间皮瘤初诊时多数已是晚期，治疗困难、疗效不理想。
病因
目前病因不明，可能与接触石棉、基因突变等因素有关。
致病原因
胸膜间皮瘤的具体病因尚不明确。
高危因素
目前研究发现，吸烟、接触石棉、电离辐射等因素可能增加本病的发病率，又称高危因素。
石棉
恶性胸膜间皮瘤与石棉接触有关。在美国，男性胸膜间皮瘤患者90％以上有石棉接触史，女性腹腔间皮瘤病患者则有60％与石棉直接吸入有关。
良性胸膜间皮瘤已明确与接触石棉无关。
吸烟
吸烟是胸膜间皮瘤发生的独立危险因素，能与石棉发生协同致病作用。
电离辐射
电离辐射接触也可能是高危因素之一。
基因突变
胸膜间皮瘤发病可能与BRCA1、BAP1、CDKN2A(P16)基因突变有关。
毛沸石
毛沸石是一种用在碎石路上的矿石，可能与胸膜间皮瘤及其他间皮瘤发病有关。
症状
胸膜间皮瘤起病隐匿，早期多无特殊临床症状，病情常在不知不觉中加重。
自接触石棉至发病的潜伏期比较长，平均为30～40年，且极少在15年以内发病。
良性胸膜间皮瘤
一般无临床表现，多在体检时发现。
部分患者可有干咳、胸痛、呼吸困难、发热等表现。
还可伴有肥大性肺性骨关节病、杵状指（趾）及低血糖等。
恶性胸膜间皮瘤
主要症状
持续性胸痛
多因肿瘤直接侵犯胸膜胸壁或累及肋间神经引起。
随着疾病发展，胸痛逐渐加重难以忍受，且一般镇痛剂难以缓解。
进行性气促
肿瘤侵犯胸膜，随着病情进展，导致肺脏扩张受限，进而引起气促。
肿瘤导致的大量胸腔积液也会加重气促症状。
严重时可出现呼吸困难。
咳嗽
由于肿瘤生长，以及胸腔积液的刺激，患者可出现刺激性咳嗽，无痰或少许泡沫痰。
胸腔积液
大多数病人有胸腔积液，也称胸水。
多为血性，也可呈黄色渗出液。
可加重气促、呼吸困难的症状。
全身症状
可有失眠、乏力、食欲不振等。
晚期患者可出现厌食、体重减轻、全身衰竭等症状。
其他症状
当肿瘤侵犯肺或支气管时，可继发少量咯血。
可有发热、杵状指（趾）。
就医
胸膜间皮瘤患者可选择呼吸内科、胸外科等科室就医。
就医科室
呼吸内科
患者出现咳嗽、胸痛、气促等症状时，建议及时就诊于呼吸内科。
胸外科
若确诊为本病，需要进行手术治疗时，建议及时就诊于胸外科。
肿瘤科
患者被确诊为本病时，也可选择肿瘤科就医，进行手术、药物治疗，或手术后的综合治疗等。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
患者就诊时，可能需要进行胸部X线或CT检查，请避免穿带扣子的衬衫、有装饰亮片的上衣、带拉链扣子的连衣裙等含金属服饰。
记录出现的症状、持续时间等相关信息，以便给医生更多参考。
建议家属陪同就诊。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
是否有咳嗽、胸痛、气促、呼吸困难等症状？
是否有乏力、消瘦、食欲不振等症状？
症状持续多久了？有没有缓解或者加重的因素？
病史清单
是否常年接触石棉或毛沸石？
有无电离辐射史？
是否常年吸烟？
有无药物或食物过敏史？
检查清单
近半年的检查结果，可携带就医
影像学检查：胸部X线、CT。
实验室检查：血常规、便常规、尿常规、生化检查、胸腔积液检查。
其他检查：内镜检查、病理检查。
诊断
步诊断需结合病史、临床表现以及实验室和影像学检查结果，最终确诊需行病理检查。
诊断依据
病史
患者可能有以下病史，但有以下病史并非都会患病：
石棉或毛沸石接触史。
电离辐射史。
吸烟史。
临床表现
症状
患者可能有咳嗽、胸痛、气促、呼吸困难等症状。
体征
通常无异常体征表现。
部分患者有一侧呼吸运动下降、肋间饱满或膨出。
晚期的患者可出现胸膜摩擦音、呼吸音下降、叩诊浊音等。
实验室检查
胸腔积液检查
了解胸腔积液里透明质酸等成分的含量、状态、颜色等情况。
穿刺抽液后，若发现胸液呈黄色或血性，黏稠，甚至可拉成条状或堵塞针头；胸液的透明质酸大于8微克/升等，提示可能是恶性胸膜间皮瘤。
可溶性间皮素相关肽(SMRP)
可辅助诊断恶性胸膜间皮瘤，其水平会随着间皮瘤的发展而升高，随着间皮瘤的衰退或切除而减少，故可用于评估监测治疗效果。
存在一定的假阳性率。
乳酸脱氢酶（LDH）
LDH可用于患者预后的评估，一般该指标升高，提示患者预后相对不良。
影像学检查
超声
初步判断胸膜包块情况和观察胸腔积液。
胸部X线
可了解胸膜的病变情况。
良性胸膜间皮瘤表现为孤立、均匀一致的球形阴影，贴近胸膜，边缘清楚，但有轻度分叶，局限于肺的周边或叶间裂内。
胸部CT
准确了解肺部、胸膜的病变以及肝脏、肾上腺和淋巴结转移情况。
如果表现为胸膜上的半球形或扁平状肿块，边缘清楚，常考虑为良性胸膜间皮瘤。
如果显示胸膜明显不规则增厚，多发强化结节块影，以及大量胸腔积液，可帮助确诊恶性胸膜间皮瘤。
胸腔镜检查
是诊断胸膜间皮瘤的主要手段，但属于有创操作。
能评估胸膜腔病损状况，直接观察肿瘤的形态、大小、分布及邻近脏器受侵犯情况，并且直接活检。
病理检查
胸膜活检
明确胸膜病变性质。
胸膜活检术通常是在CT、超声引导下经皮穿刺活检进行，所以需提前去除身上的金属或磁性物品。
胸水脱落细胞学检查
明确胸膜病变性质。
穿刺抽胸腔积液后送检，如果发现有上皮样细胞或纤维肉瘤样细胞等，可辅助诊断恶性胸膜间皮瘤。
免疫组化
提高诊断准确性和特异度。
患者CK5/6、D2-40、WT-1、Calretinin等出现阳性，甚至几倍升高，可辅助诊断恶性胸膜间皮瘤。
分子检测
辅助诊断胸膜间皮瘤。
若患者检测到BAP1、CDKN2A(P16)基因突变，可辅助诊断恶性胸膜间皮瘤，也有助于其他良性胸膜病变进行鉴别诊断。
分期
根据肿瘤所累及的结构，基于美国癌症联合委员会（AJCC）制订的第8版分期系统，恶性胸膜间皮瘤可分为4期。
Ⅰ期：肿瘤局限在同侧胸膜和肺，分为IA和IB期。
Ⅱ期：肿瘤侵犯胸壁或纵隔脏器（食管、心脏），胸内淋巴结转移。
Ⅲ期：肿瘤穿透膈肌侵及腹腔，对侧胸膜受侵、胸外淋巴结转移，分为ⅢA和ⅢB期。
Ⅳ期：远处血行转移。
鉴别诊断
胸膜间皮瘤的鉴别首先是良恶性的鉴别，其次需要与结核性胸膜炎、其他良性包裹性胸腔积液、肺癌胸膜转移进行鉴别。
结核性胸膜炎
相似点：均可以出现咳嗽、胸痛的症状。
不同点：
结核性胸膜炎是由结核分枝杆菌感染引起，除了以上症状还有低热、盗汗（入睡后异常出汗，醒来后停止出汗）、乏力等症状。
胸水培养可有抗酸杆菌，肺实质内可有结核病灶。
其他良性包裹性胸腔积液
相似点：均可以出现咳嗽、胸痛、胸腔积液等症状。
不同点：
其他良性包裹性胸腔积液常有基础疾病，如静脉受阻等，除了以上症状还有基础疾病的症状，如胸闷、体温升高等。
胸腔积液可呈现透明清亮色或淡红色，胸液细胞学检查可提示无恶性肿瘤细胞。
肺癌胸膜转移
相似点：均可以出现咳嗽、胸痛、胸腔积液等症状。
不同点：
肺癌胸膜转移的原发灶在肺部，胸液细胞学检查可提示有癌细胞。
胸腔积液中的透明质酸小于8微克/升，肺CT可显示肺部有病灶。
治疗
治疗目的：良性胸膜间皮瘤力争治愈；恶性胸膜间皮瘤应缓解症状，延长生存时间，改善生存质量。
治疗原则：良性胸膜间皮瘤的治疗以手术为主；恶性胸膜间皮瘤需根据临床分期决定治疗方案，常用的治疗方式有手术、放疗及化疗等。
一般治疗
有石棉、毛沸石接触史的，立即脱离该环境。
严格戒烟。
对症治疗，如止咳、止痛、放胸水缓解症状、营养支持等。
手术治疗
良性胸膜间皮瘤
肿瘤范围局限，有包膜，治疗以手术切除为主，大部分患者预后较好。
恶性胸膜间皮瘤
外科治疗
外科手术在弥漫性胸膜间皮瘤中的作用存在争议。
但对于Ⅰ～ⅢA期的患者存在手术切除的可能性，可经多学科团队讨论后进行手术治疗评估。
常用的手术方式包括胸膜局部切除或全胸膜剥脱术及胸膜外全肺切除术。
化疗
放疗
放疗适用于手术后的巩固治疗，也被用来预防胸腔侵入性操作后创口的种植。
免疫治疗
免疫治疗适用于所有的弥漫性恶性胸膜间皮瘤的患者。常用药物有纳武利尤单抗、伊匹木单抗等。
提示：关于更多治疗内容，请参考阅读弥漫性恶性胸膜间皮瘤的治疗部分。
预后
良性胸膜间皮瘤大多预后较好，但有一定复发可能；恶性胸膜间皮瘤则预后较差。
治愈情况
良性胸膜间皮瘤
术后部分患者可能出现复发，需再次手术治疗，但大多数患者预后较好。
恶性胸膜间皮瘤
初诊时多为晚期，治疗困难，疗效欠佳。
患者的中位总生存时间约为1年，5年生存率约为10%，治愈病例罕见。
特别提醒
癌症患者的总生存时间，可以用5年生存率来大致预估，指肿瘤经过各种综合治疗后，生存5年以上的患者比例。5年后复发概率很低，一般可视作临床治愈。
5年生存率等统计学数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期。
患者的生存期需要结合其发病时的分期、身体状况、是否及时接受了规范的治疗和规律的复查等因素综合分析，建议咨询就诊医师。
预后因素
对于恶性胸膜间皮瘤来说，分期和组织学分型是最重要的预后因素。
分期
胸膜间皮瘤若能早期筛查确诊，可通过手术和放化疗，预后较好。若发现较晚，则预后很差。
组织学分型
组织学分型中肉瘤样型和双相型的结局比上皮样型预后差。纯上皮样型的预后最佳，尤其是当病变可被完全切除时。
其他因素
部分恶性胸膜间皮瘤患者可检测到BAP1基因突变，与预后良好有关；CDKN2A（P16）基因突变则与预后不良相关。
日常
胸膜间皮瘤患者日常需要注意远离高危因素、科学饮食、规律生活、监测病情、定期复查等。
其他人群也应重视胸膜间皮瘤的预防和定期体检，特别是具有相关高危因素的人群。
日常管理
饮食管理
饮食以清淡易消化，营养丰富为主。
建议多摄入蛋白质丰富的食物如牛羊肉、鱼肉、鸡蛋、牛奶等，为身体补充足够的能量。
多摄入富含维生素和膳食纤维的食物，如新鲜的蔬菜和水果。
避免吃生冷、油腻、辛辣、刺激性的食物，如炸鸡、奶油、动物内脏等。
鼓励化疗患者多喝水，减少化学药物所导致的毒副作用。
生活管理
戒烟戒酒，避免劳累，规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。
保持健康的体重，适当活动，如慢走、太极拳、气功、呼吸操等，避免到人多拥挤处。
放疗期间，皮肤注意避免过度摩擦，尽量不抓挠，保持清洁干燥，洗澡也不建议用肥皂、毛巾搓擦。
外出时注意保暖，防止感冒诱发肺部感染。
心理支持
保持良好的情绪和心态，积极面对疾病。
学会向朋友和家人倾诉，避免压力过大，造成心理疾病，必要时可求助心理医生。
家人给予患者充分的陪伴，创造温馨的家庭氛围，安慰患者，帮助其渡过难关。
病情监测
注意观察胸痛程度、性质、范围。
注意观察气促的程度，以及是否出现呼吸困难，呼吸困难是否加重。
化疗患者要注意观察呕吐情况，呕吐的量、次数等；要注意观察腹泻、排便情况，腹泻的量、次数，大便颜色等。
随诊复查
随诊的重要性
定期随诊有助于及时发现胸膜间皮瘤的复发和转移。
随诊时间
建议患者积极治疗后，每3～6个月进行复查。
对于接受化疗的患者，如果有呼吸困难、胸痛等不良反应，提示不能耐受治疗，应立即进行复查。
复查项目
复查时需要做肿瘤标志物、胸部CT、腹部CT等检查。
预防
针对胸膜间皮瘤的可能病因，可以做一些预防工作。虽不能完全阻止疾病发生，但有助于降低患病风险，或早期发现疾病。
避免危险因素
避免错误使用旧建筑物中含石棉的材料。
避免长期在石棉厂工作或附近居住。
避免接触毛沸石。
避免电离辐射。
严格戒烟。
体检筛查
在石棉厂工作或工作中会接触毛沸石的人群，应定期做胸部X线筛查，早期预防。
必要时可做BRCA1等基因筛查。
胸膜腔填塞治疗后，要定期做胸部X线的筛查。
定期体检。
百科内容仅供医学科普使用，不能作为诊断治疗依据，具体请遵医嘱。
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